Статья посвящена 90-летию  Союза педиатров России. Изучение научных трудов, отчетов, докладов, резолюций съездов Общества детских врачей показало,  что обсуждение  на педиатрических форумах актуальных проблем  научной и клинической педиатрии, организации  медицинской помощи детскому населению способствовало  снижению детской смертности и заболеваемости,  сохранению жизни миллионов детей в СССР и современной России.

Гипофосфатазия — редкое генетическое заболевание,  обусловленное дефицитом тканенеспецифической щелочной фосфатазы  в результате  мутации в гене ALPL. В зависимости от формы и тяжести болезнь может дебютировать внутриутробно, в детском возрасте или у взрослых.  С учетом функций щелочной фосфатазы  у пациентов наблюдаются мультисистемные нарушения, в первую очередь костные изменения (остеопороз,  рахитические деформации,  переломы), поражение легких (гипоплазия с дыхательной недостаточностью)  и центральной нервной системы (судороги), гиперкальциемия с развитием нефрокальциноза. При отсутствии своевременного лечения прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный для жизни. Пациенты нуждаются в наблюдении мультидисциплинарной командой врачей. Единственным эффективным методом лечения является ферментозаместительная терапия асфотазой альфа; необходимо также проводить симптоматическую терапию, а при реабилитации пациентов использовать  физиотерапевтические процедуры и лечебные физкультурные комплексы упражнений.

Дети, страдающие аллергическими  заболеваниями,  особенно бронхиальной  астмой, нуждаются  в защите от гриппа и других острых респираторных инфекций, поскольку  противоэпидемические  мероприятия не могут предотвратить повсеместного  распространения  гриппа, и лучшим из профилактических средств  по-прежнему  остается  вакцинация. Другим не менее перспективным направлением  профилактики  острых респираторных  инфекций  (ОРИ) является применение иммуномодуляторов  бактериального  происхождения. 

Цель  исследования: изучить  применение иммуномодуляторов, в том числе в комбинации с вакцинацией, для профилактики  респираторных инфекций у детей с аллергическими  болезнями.

Методы.  Проведен  сравнительный  анализ  профилактической эффективности  специфической и неспецифической иммунопрофилактики ОРИ у детей с аллергическими болезнями в течение трех эпидемических сезонов (2011–2014  гг.).

 

Результаты. Для иммунизации 107 здоровых детей в возрасте 3–17 лет и 228 их сверстников  с различными аллергическими  болезнями  использованы  субъединичные вакцины (отечественного и зарубежного  производства)  как в комбинации с иммуномодуляторами, так и без них. На фоне проведенной вакцинации количество заболевших ОРИ за весь период наблюдения резко снизилось: 21 (6,3%) ребенок не заболел ОРИ ни разу, 62 (18,5%) перенесли ОРИ по 1 разу, 252 (75,2%) — от 2 до 4 раз за год. Также во всех исследуемых группах отмечено достоверное снижение частоты обострений основного заболевания. У пациентов, которые получали только иммуномодулятор, отмечалось достоверное снижение как ОРИ, так и обострений основного заболевания  (p < 0,05). Заключение. Применение противогриппозных  вакцин в комбинации с иммуномодулятором,  либо  без  него, полностью защищает детей от гриппа и значительно (в 1,5 раза) снижает заболеваемость  ОРИ.

Совершенствование  методов  выхаживания  новорожденных  с массой тела  при рождении  менее 2500  г привело к увеличению доли  детей группы риска по развитию тяжелых  инвалидизирующих  состояний.

Цель  исследования: изучить факторы  риска со стороны матери, ассоциированные  с рождением  ребенка массой тела  менее 2500  г.

Методы.  В ретроспективное  когортное  исследование  включены  данные 572  детей,  рожденных  от  566  матерей в 5 перинатальных центрах. Оценку факторов риска проводили  с учетом массы тела при рождении  (в группах детей с нормальной, низкой, очень низкой и экстремально низкой массой тела).

Результаты. Выборка матерей (n = 489), чьи дети имели при рождении  массу тела      2500 г, характеризовалась средним возрастом 31 (26; 35) год, ростом 164 (159; 168) см, массой тела 62 (53; 74) кг при постановке на учет по беременности и 70 (60; 80) кг непосредственно перед родами. В числе независимых предикторов рождения маловесных детей были выделены следующие: образование  матери (высшее/другое), занятость  матери (домохозяйка/другое),  наличие хронических заболеваний, анемии во время беременности, угроза преждевременных родов, рост и масса тела матери до родов, прибавка массы тела во время беременности, индексы массы тела при постановке на учет по беременности в женскую консультацию и перед родами.

Заключение. Определены факторы риска рождения маловесных детей со стороны матери, что может быть использовано для стратификации беременных женщин по группам риска.

Регистры пациентов помогают получать  актуальную  информацию о клиническом течении заболеваний,  о безопасности и эффективности  используемых  медицинских технологий.  Цель  исследования: проанализировать эффективность и безопасность омализумаба у детей с тяжелой  персистирующей неконтролируемой  бронхиальной астмой (БА) по данным разработанного  регистра. Методы. Разработан регистр больных с тяжелой  БА неконтролируемого  течения, получающих омализумаб дополнительно к базисной терапии. Результаты. Проанализированы  результаты лечения 101 ребенка в возрасте от 6 до 17 лет. Продолжительность терапии омализумабом составила  от 1 до 85 мес, медиана 16 (10; 44) мес. Препарат использовали  в дозах от 75 до 600 мг, медиана 300 (225; 375) мг. На фоне терапии омализумабом удалось добиться лучшего контроля над заболеванием (АСТ-тест до начала терапии — 14 (11; 17) баллов,  через 1 год — 20 (13; 25); p < 0,001), уменьшения объема ежедневной базисной терапии (до начала терапии средняя доза ингаляционных глюкокортикостероидов в пересчете на флутиказон  была 629 ± 304 мкг (n = 15), через 4 года — 524 ± 342 мкг; р = 0,065), сокращения количества обострений и потребности в применении короткодействующих    2-агонистов.  Нежелательных системных явлений  на введение  генно-инженерных  биологических препаратов не зафиксировано. Заключение. Регистр больных с тяжелой  персистирующей БА может использоваться в качестве инструмента длительного мониторинга и комплексной оценки эффективности  и безопасности терапии. 

Остеопороз  — типичное проявление  системного ювенильного  идиопатического  артрита  (ЮИА) и осложнение глюкокортикостероидной  терапии. Высокий риск возникновения переломов при остеопорозе  остается актуальной проблемой ревматологии.

Цель исследования: изучить влияние тоцилизумаба  на состояние костной ткани у пациентов с системным ЮИА.

Методы. Изучали истории болезни детей (< 18 лет) с системным ЮИА и известными результатами денситометрии поясничного отдела  позвоночника (L1–L4) до и после 12 мес терапии тоцилизумабом. 

Результаты. Проанализировано 49 историй болезни пациентов (из них 24 девочки) с системным ЮИА. Медиана возраста больных составила 14 (7; 21) лет, возраста дебюта заболевания — 4 (1; 14) года, длительности болезни — 9 (2; 19) лет. У всех детей отмечена высокая активность заболевания,  у 23 (47%) — ограничения функциональной  активности (оценка по вопроснику CHAQ). Глюкокортикостероиды в дозе 0,5 мг/кг в сут перорально получали 36 (74%) детей, внутривенно — 32 (65%). У всех детей тоцилизумаб применяли в дозе 12 мг/кг внутривенно 1 раз в 2 нед. До назначения тоцилизумаба остеопороз (Z-score < -2,5 SD) был выявлен у 15 (30%) детей, остеопения (Z-score от -1 до -2) — у 14 (29%), переломы костей в прошлом — у 5 (11%). Через 1 год лечения стадия неактивной болезни/ремиссия по критериям C. Wallace была  зарегистрирована  у 100% больных,  увеличилась  физическая  активность  (оценка  по CHAQ). Доза глюкокортикостероидов per os снижена у всех пациентов до 0,05 мг/кг в сут, пульс-терапия не проводилась. На фоне терапии наблюдалось увеличение значений Z-score с исходных -1,2 (-5,8; 1,9) до -0,7 (-4,7; 3,0) через 12 мес терапии (р < 0,001) и минеральной костной плотности  — с 0,6 (0,3; 1,3) до 0,7 (0,4; 1,2) соответственно  (р < 0,001). Новых переломов костей не отмечено. Заключение. У пациентов с системным ЮИА на фоне терапии, включавшей тоцилизумаб, отмечены положительные изменения состояния костной ткани.

По определению  Глобальной  инициативы по бронхиальной  астме, Глобальной  стратегии  лечения  и профилактики бронхиальной  астмы, главной  задачей лечения бронхиальной  астмы является  достижение  и поддержание  контроля над симптомами болезни,  улучшение качества жизни  и снижение  рисков в будущем. Несоблюдение  врачебных назначений влечет за собой увеличение количества обострений, повышает потребность в госпитализации,  снижает качество жизни и увеличивает затраты на лечение. Несмотря на достигнутые успехи в терапии бронхиальной астмы у детей, создание новых ингаляционных устройств с минимальными трудностями в использовании, растет число пациентов, по тем или иным причинам не выполняющих лечебные рекомендации. В данной статье отражены  основные причины низкой приверженности  больных с бронхиальной  астмой, отмечена роль родителей  в лечебном процессе, рассмотрены факторы (лекарственный и нелекарственный), приводящие к снижению уровня контроля над заболеванием, обозначены пути устранения низкой приверженности.

Ожирение  — одна из главных  проблем,  стоящих перед общественным здравоохранением  в ХХI веке. Оно является ведущим фактором  риска  серьезных  осложнений  работы  сердечно-сосудистой системы и приводит  ежегодно к 17 миллионам смертельных исходов во всем мире. В России только среди лиц молодого возраста распространенность заболевания  составляет  11,8–16,6% и продолжает увеличиваться, особенно в последнее  десятилетие.  С учетом роста ожирения все более актуальной становится проблема нарушений сна, часто сопутствующая этой патологии. Одно из главных мест в нарушениях сна у детей принадлежит синдрому обструктивного  апноэ сна (СОАС), который у взрослых рассматривается в качестве одной из основных причин развития сердечно-сосудистых катастроф. Детский СОАС в зависимости от используемых для его диагностики методов встречается в 1–13% случаев, и есть основания полагать, что он часто остается невыявленным. При нарушениях сна у детей запускается порочный круг, обусловливающий развитие инсулинорезистентности, ночной гипогликемии, изменения углеводного обмена.

Дети, страдающие дистрофической  формой врожденного  буллезного эпидермолиза  (ВБЭ), имеют недостаточность питания многофакторного  генеза. И, несмотря на накопленный опыт по ведению этой сложной  категории больных, многие практические вопросы организации оптимального питания при ВБЭ остаются нерешенными. В обзоре представлены современные подходы к оценке нутритивного статуса у детей, в том числе разработанные для оценки нарушения питания у детей с ВБЭ; приводятся формулы для расчета потребности в нутриентах. Проведен анализ научных данных по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса у детей с ВБЭ. Отмечено, что сложность организации нутритивной поддержки этой тяжелой  категории больных обусловлена  несоответствием между повышенной потребностью в питательных веществах и ограниченными возможностями усвоения пищи, что требует особой диеты с повышенной энергетической и белковой ценностью без увеличения объема пищи. Рассмотрена целесообразность организации  кормления детей c ВБЭ с использованием  специализированных  продуктов  для энтерального  питания и нутритивной поддержки.

Видеокапсульная эндоскопия успешно применяется у детей для оценки состояния тонкой кишки в отделах, не доступных для традиционной эндоскопии. В статье представлены инновационные технические характеристики новой системы для проведения видеокапсульной эндоскопии — CapsoVision Capsule Endoscopy System: панорамный обзор, который обеспечивается боковой оптикой, и сохранение данных на видеопроцессоре самой капсулы. В статье представлены результаты  применения диагностической системы у 5 детей с описанием обнаруженных патологических изменений. Обсуждаются как положительные стороны, так и недостатки применения видеокапсульной системы у детей.

Проблема дисбиоза кишечника и его коррекции с применением преи пробиотических препаратов остается предметом постоянных  дискуссий.  В статье  приведены  современные данные о дисбиозе  кишечника, его клинических проявлениях,  о роли  микробиоты кишечника в жизнедеятельности организма. Представлена характеристика  прои пребиотиков, симбиотиков. Описаны методы диагностики дисбиоза кишечника, дана оценка их информативности. Представлены  результаты  собственного  исследования  эффективности  симбиотического препарата у детей раннего возраста (n = 24) с дисбиозом кишечника. Установлено,  что применение симбиотика привело к нормализации биохимических показателей  кала, а также снижению роста условно-патогенной биоты кишечника.

В статье освещены основные особенности эпидемиологии и клинического течения контагиозного моллюска у детей. Проведен  сравнительный  анализ  эффективности  различных  методов терапии заболевания.  На основании данных многоцентровых клинических исследований  авторами сделан  вывод о высокой результативности и хорошей переносимости 5% раствора гидроксида калия при лечении контагиозного моллюска в детском возрасте.

Обоснование. Коклюш — высококонтагиозная бактериальная инфекция с воздушно-капельным  путем передачи — остается серьезной проблемой и в России, и во всем мире. Единственным надежным средством специфической профилактики коклюша является вакцинация. В России предусмотрена лишь одна ревакцинация от коклюша в возрасте полутора  лет цельноклеточной АКДС-вакциной, которая в связи с высокой реактогенностью не применяется у детей старше 4 лет.  Альтернативой  цельноклеточным являются  импортные бесклеточные  АКДС-вакцины,  разрешенные к применению, в том числе у детей более старшего возраста. 

Цель  исследования: изучить переносимость вакцин с бесклеточным коклюшным компонентом у детей.

Методы. В ретроспективном исследовании анализировали безо-пасность бесклеточных АаКДС-вакцин (АаКДС, AаКДС-ИПВ//ХИБ) у детей в возрасте старше 4 лет, вакцинированных в отделении  вакцинопрофилактики Научного центра здоровья детей (Москва) в период с декабря 2014 по декабрь 2015 г.

Результаты. Изучены результаты  вакцинации 123 детей в возрасте от 4 до 9 лет, из них практически здоровых — 62, с аллергическим  заболеванием  — 30, с другими хроническими заболеваниями — 31. В поствакцинальном периоде (от 3 до 7 сут) местные реакции (слабые и/или сильные) были зафиксированы у 19 (31%) здоровых детей, у 11 (37%) с аллергическим заболеванием, у 9 (29%) с другими хроническими заболеваниями. Общие реакции на вакцинацию (слабые и/или сильные) развились у 11 (18%), 6 (20%) и 8 (26%) детей, соответственно.

Заключение. Сравниваемые группы не различались  по частоте поствакцинальных  реакций и их выраженности,  за исключением сильных местных реакций, которые чаще возникали у детей с аллергическими заболеваниями.

В статье обобщены результаты исследований, посвященных изучению антибактериальных, противовирусных и противогрибковых свойств многофункционального белка человека — лактоферрина, для определения перспектив его применения с целью профилактики и лечения инфекционной патологии у детей первого года жизни. Описаны механизмы противоинфекционного действия этого белка у детей, находящихся на грудном вскармливании. Показаны основные различия между лактоферрином человека и лактоферрином крупного рогатого скота. Описана биотехнология получения рекомбинантного лактоферрина человека из молока генно-инженерных молочных животных (коз-продуцентов). Согласно проведенным исследованиям, как по физико-химическим параметрам, так и по биологической активности лактоферрин  человека, выделенный из молока коз-продуцентов, соответствует его природному аналогу.

17 декабря 2016 г. в Научном центре здоровья детей Минздрава РФ прошло очередное заседание междисциплинарного Экспертного совета по изучению пневмококковых инфекций и вакцинации в России.