Сложно в короткой статье представить почти вековой жизненный путь Легендарного Педиатра, Великого организатора детского здравоохранения нашей страны, Известного государственного и общественного деятеля, Человека и Гражданина — Георгия Несторовича Сперанского. И что бы мы сегодня ни рассказали, с каким бы восторгом и почитанием ни вспоминали, каких бы слов иногда запоздалой благодарности ни говорили, все равно будет мало, потому что усилиями этого уникального детского врача были спасены миллионы детских жизней имперской, советской и современной России! Характеризуя этого удивительного человека, хочется вспомнить главные составляющие его личности.

Обоснование. В исследованиях показано, что вакцинация в первые часы/дни после рождения сдвигает иммунный ответ с внутриутробного Th2 в сторону активации Th1-типа и уменьшает риск развития атопических состояний. Однако опубликованных данных проспективных исследований в этой области нами найдено не было.

Цель исследования — оценить наличие отрицательной связи между вакцинацией против туберкулеза и гепатита В в первые часы и дни жизни и реализацией атопического дерматита у детей раннего возраста.

Методы. Проводится сплошное проспективное исследование когорты детей, рожденных с апреля по июнь 2021 г. и наблюдающихся в одной городской поликлинике. В декретированные сроки анализировались данные 307 историй развития ребенка (ф. 112/у), карт профилактических прививок (ф. 063/у), обменных карт беременной, роженицы и родильницы (ф. 113/у-20, талон № 3) и выписок из истории развития новорожденного. Оценивались вакцинальный статус ребенка (по времени проведения вакцинации против туберкулеза и гепатита В), наличие факторов риска, предрасполагающих к развитию аллергического заболевания, и наличие диагноза атопического дерматита.

Результаты. Атопический дерматит (АтД) к возрасту 1 года достоверно реже диагностирован у младенцев в группе вакцинированных BCG-М в родильном доме, чем у вакцинированных позднее или не вакцинированных вовсе (15,2% против 66 и 35,7% соответственно; p < 0,01). Среди детей, имеющих факторы риска развития аллергического заболевания, АтД также развивался у детей, привитых против туберкулеза в роддоме, чем у вакцинированных позднее или невакцинированных (18, 75 и 62,5% соответственно; р < 0,01). В группе детей, вакцинированных против гепатита В в родильном доме, доля имеющих к 12 мес диагноз АтД значимо меньше, чем у вакцинированных позднее и у невакцинированных (17,6, 44,9 и 31,8% соответственно; р < 0,01). Среди детей из групп риска развития аллергического заболевания этот показатель составляет соответственно 24, 50 и 44,4% (р = 0,043). Также показано, что своевременная вакцинация обеими вакцинами в раннем неонатальном периоде значимо снижает риск реализации АтД в общей популяции младенцев по сравнению с отсутствием вакцинации или выполнением только одной прививки (относительный риск [ОР] 0,374; 95% доверительный интервал [ДИ] 0,253–0,552; p < 0,01), а развитие этого заболевания у детей из группы аллергического риска менее вероятно при своевременной вакцинации (20,8% против 53,3%; ОШ = 0,252; 95% ДИ 0,145–0,440; ОР = 0,374; 95% ДИ 0,253 – 0,552; p < 0,01).

Заключение. Полученные результаты могут свидетельствовать о возможном снижении риска развития АтД при своевременном проведении иммунопрофилактики против туберкулеза и гепатита В, особенно у детей из группы аллергического риска. В настоящий момент исследование продолжается. 

Экспертами Союза педиатров России разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с внебольничными пневмониями, которые были одобрены Научно-практическим советом Минздрава России в январе 2022 г. Особое внимание уделено этиологической структуре, современной классификации, диагностическим исследованиям и основным подходам к антибактериальной терапии внебольничной пневмонии у детей, основанным на принципах доказательной медицины. 

Обоснование. Рациональное вскармливание со своевременным введением прикорма обеспечивает оптимальные темпы физического и психомоторного развития, является наиболее эффективным способом профилактики хронических неинфекционных заболеваний и программирования здоровья в течение жизни человека.

Цель исследования — проанализировать своевременность назначения прикорма детям первого года жизни во взаимосвязи с физическим развитием.

Методы. Разработан онлайн-опросник с использованием сервиса Google Формы, проанализированы ответы матерей 108 детей в возрасте от 5 мес до 3 лет. Физическое развитие оценивали с помощью программы WHO Anthro.

Результаты. Сроки введения первого прикорма соответствовали Программе оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации (2019) у 89,8% (n = 97), после 6 мес прикормы вводили 6,5% (n = 7), до 4 мес — 3,7% (n = 4). Первым прикормом чаще являлось овощное пюре (65,7%; n = 71), реже — каша (18,5%; n = 20) или фруктовое пюре (13,9%; n = 15). Мясное пюре включали в питание после 8 мес 57,4% (n = 62). Среднее значение показателя z-score индекса массы тела к возрасту у детей при позднем введении прикорма составило –1,1 ± 0,58, что оказалось достоверно ниже, чем при своевременном введении: 0,08 ± 0,11; р ≤ 0,05.

Заключение. Позднее назначение прикорма, особенно продуктов с высокой биологической ценностью, приводило к нарушению пищевого статуса в виде дефицита массы тела у детей как на естественном, так и на искусственном вскармливании. 

Обоснование. Лечение атопического дерматита (АтД) базируется на клинических рекомендациях (КР, 2021). При непрерывном и часто рецидивирующем течении дерматоза во избежание стереотипов целесообразно использовать и другие эффективные способы лечения, среди которых важное место занимают физиотерапевтические методы.

Цель исследования — оценить эффективность хромотерапии спектром 470 нм (синий спектр) у детей с АтД, осложненным вторичной инфекцией. Методы. Под наблюдением было 40 детей в возрасте от 2 до 12 лет. Все пациенты получали стандартную схему лечения согласно действующим КР и были разделены на 2 группы, равные по численности (по 20 пациентов): контрольную группу (КГ — только традиционная терапия) и опытную группу (ОГ — традиционная терапия + хромотерапия синим спектром (470 нм)).

Результаты. Индекс SCORAD (сумма объективных и субъективных признаков) до лечения в целом по выборке составлял 32,5 ± 6,99 балла, что соответствует среднетяжелой форме заболевания. Положительный эффект терапии зарегистрирован у всех пациентов (n = 40). Стойкая стабилизация процесса на 7-й день лечения в ОГ была отмечена у 8 пациентов, а в КГ — у 2 (40 и 10% соответственно); p = 0,065. После завершения терапии (на 10-й день) в ОГ стойкая ремиссия преобладала и была зарегистрирована у 90% (n = 18) больных, а в КГ — только в половине случаев (n = 11, 55%); p = 0,031. Оценка степени тяжести АтД по шкале SCORAD у пациентов с наличием остаточных клинических манифестаций наглядно свидетельствует, что в ОГ ее значение соответствовало легкой степени заболевания (p < 0,001), а в КГ — нижней границе среднетяжелого и верхней границе легкого течения (p < 0,05).

Заключение. Применение хромотерапии синим спектром при лечении АтД у детей является эффективным и доступным методом, который можно использовать как дополнение к традиционному лечению при наличии вторичных инфекционных осложнений. Его использование — это потенциальная возможность исключения полипрагмазии при лечении данного дерматоза. 

Введение. Некротизирующий энтероколит (НЭК) — тяжелое заболевание желудочно-кишечного тракта у новорожденных, ранние клинические симптомы которого неспецифичны. В качестве одного из ранних биомаркеров НЭК рассматривается фекальный кальпротектин (Cp), однако его использование у новорожденных недостаточно изучено.

Цель исследования — оценить клиническую значимость измерения уровня фекального Cp в качестве раннего маркера НЭК у новорожденных детей. Материалы и методы. В проспективное когортное наблюдательное исследование вошли новорожденные высокого риска (гестационный возраст (ГВ) < 33 нед и/или масса тела < 1500 г) и умеренного риска НЭК (ГВ ≥ 33 нед при наличии подозрения на НЭК), поступившие в отделение реанимации новорожденных в 1-е сут жизни (с.ж.). Уровень Cp исследовался иммуноколориметрическим методом на 3-и, 7-е с.ж. у детей высокого риска и при реализации НЭК у всех детей. После окончания периода наблюдения пациенты были разделены на 2 основные подгруппы: новорожденные, у которых развился НЭК (а), и дети без НЭК (b), между которыми проводилось сравнение полученных показателей Cp.

Результаты. Статистически значимых различий в уровнях Cp на 3-и и 7-е с.ж. в группе детей высокого риска с НЭК и без НЭК не было. Однако было отмечено, что у детей без НЭК отмечалось снижение уровня Cp на 7-е с.ж., в то время как у детей с реализацией НЭК, наоборот, происходило его повышение. В группе детей умеренного риска НЭК показатели Ср не различались.

Выводы. Однократное измерение Cp у новорожденных любого ГВ неинформативно в отношении предикции и диагностики НЭК. Однако оценка динамики уровня Ср на 7-е с.ж. по сравнению с 3-ми с.ж. может рассматриваться как перспективный неинвазивный метод прогнозирования реализации НЭК у недоношенных новорожденных ГВ < 33 нед. 

Обоснование. Метгемоглобинемии — группа заболеваний, обусловленных различными факторами, при которых увеличивается содержание метгемоглобина (MetHb) в крови свыше физиологической нормы.

Описание клинического случая. Представлен клинический случай девочки двух лет, у которой метгемоглобинемия оказалась случайной находкой при обращении по поводу травмы головы. В результате исследований установлен нулевой уровень активности фермента цитохром-b5-редуктазы, что свидетельствует о гомозиготном состоянии гена. Состояние цианоза и гипоксии купировано приемом аскорбиновой кислоты курсами 250 мг/сут.

Заключение. Следует проявлять повышенную настороженность в отношении длительного изолированного цианоза при исключении наиболее распространенных причин его развития. При своевременно начатом лечении можно предотвратить развитие тяжелых осложнений. 

Обоснование. Неонатальные тромбозы, как венозные, так и артериальные, являются редкой патологией, опыт проведения системного тромболизиса немногочислен. В связи с этим в настоящее время проводится адаптация методов терапии взрослых к детской практике.

Описание клинического случая. В представленном сообщении описан клинический случай тромбоза брюшного отдела аорты у недоношенного ребенка с впоследствии выявленным синдромом Вольфа – Паркинсона – Уайта и приобретенным гипотиреозом, возникшим на фоне антиаритмической терапии.

Заключение. У недоношенного мальчика отмечалась высокая коморбидность, которая потребовала участия многих специалистов. Своевременное проведение системной тромболитической терапии и подбор противоаритмических препаратов позволили сохранить ребенку жизнь и с большой долей вероятности избежать инвалидизации в дальнейшем. 

Обоснование. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (ХЛП) — наследственное заболевание, частота встречаемости которого составляет 1–3 на 1 млн рожденных мальчиков. Клинический случай демонстрирует редкую картину манифестации ХЛП 2-го типа без предшествующего заражения вирусом Эпштейна – Барр.

Описание клинического случая. Мальчик Д., 15 лет, был госпитализирован в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу с жалобами на лихорадку, боль в животе, жидкий стул, потерю массы тела. В анамнезе: вторичный гемофагоцитарный синдром (ремиссия), острая узловатая эритема. Был проведен ряд исследований: ультразвуковое исследование органов брюшной полости (гепатомегалия, динамические изменения кишечника: фрагменты тонкого кишечника расширены, стенки местами утолщены, перистальтика усилена, стенки поперечно-ободочной и нисходящей ободочной кишок утолщены до 5 мм, мезентериальная лимфаденопатия), ректосигмоидоскопия (язвенный проктосигмоидит высокой активности соответствует болезни Крона), биохимический и клинический анализы крови (признаки активного гемофагоцитарного синдрома), коагулограмма (вторичная гипокоагуляция), миелограмма (данных за гемобластоз или апластическое состояние не получено). Вирусологический мониторинг крови (CMV, EBV, HHV-VI): отрицательный. По результатам лабораторных и инструментальных исследований были установлены рецидив гемофагоцитарного синдрома, болезнь Крона. Ребенок консультирован ревматологом, гематологом, гастроэнтерологом, генетиком, неврологом, клиническим фармакологом. Учитывая данные анамнеза, у пациента было заподозрено первичное иммунодефицитное состояние. Проведено молекулярно-генетическое исследование (определена делеция, включающая в себя ген XIAP) и верифицирован диагноз — первичный иммунодефицит: Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2-го типа, выполнена аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

Заключение. Диагностика и лечение ХЛП требуют мультидисциплинарного подхода. Важность ранней постановки диагноза обусловлена высоким риском развития вторичных осложнений, что может существенно ухудшить прогноз заболевания. Единственным эффективным методом лечения основного заболевания является проведение аллогенной ТГСК. 

Обоснование. Фульминантная пурпура (Purpura fulminans, ФП) — это острый быстропрогрессирующий тромбоз сосудов мелкого диаметра, расположенных преимущественно на коже конечностей. Молниеносная пурпура характеризуется высоким уровнем смертности. У пациентов могут быть серьезные последствия, включая ампутации и потерю пальцев рук и ног или даже конечностей в целом.

Описание клинического случая. Представлен клинический случай развития у 3-летнего мальчика вследствие перенесенной инфекции транзиторного дефицита протеина S, осложненного идиопатической ФП, на 7-е сут после острого среднего отита. Прогрессирование заболевания развилось в течение нескольких часов. У пациента появились геморрагические элементы на коже конечностей, а в дальнейшем — некроз тканей. Проводимая терапия способствовала остановке патологического процесса в виде ФП, а также предотвратила развитие тяжелых инвалидизирующих осложнений у ребенка.

Заключение. Дифференциальная диагностика и лечение должны быть быстрыми и точными, так как развитие ФП происходит за считаные часы. Диагностика должна включать в себя расширенную панель коагулогических тестов и инструментальных исследований, что обусловливает оправданность мультидисциплинарного подхода в наблюдении пациентов с нарушениями в системе гемостаза. 

Введение. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — одна из наиболее частых энзимопатий, приводящих к гемолизу. Около 2% процентов населения Российской Федерации имеют данную патологию. Клинический случай демонстрирует такое осложнение данного заболевания, как желчнокаменная болезнь.

Описание клинического случая. Пациент В., 17 лет, наблюдается у гематолога по поводу анемии вследствие дефицита глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы. В 2019 г. обнаружены конкременты желчного пузыря. При осмотре отмечается иктеричность кожных покровов и склер, при пальпации — болезненность в правом подреберье. При магнитно-резонансной холангиопанкреатографии: два конкремента в дистальных отделах холедоха, камни желчного пузыря, расширение общего печеночного и пузырного протоков. В общем анализе крови: гиперхромная макроцитарная анемия легкой степени. В биохимическом анализе крови: гипербилирубинемия, преимущественно за счет прямой фракции, после 2-х сут госпитализации. Проведена эндоскопическая литоэкстракция из холедоха. Назначена медикаментозная терапия. Отмечается положительная динамика в контрольных исследованиях. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 10-е сут.

Заключение. Адекватная диагностика и верная тактика лечения способствуют благоприятному исходу заболевания. 

Обоснование. Синдром Ангельмана (СА) — это редкое генетическое заболевание, характеризующееся тяжелой умственной отсталостью, грубой задержкой речевого развития, лицевыми дизморфиями, нарушениями двигательной активности, поведения, сна, формированием эпилептических приступов. Патология относится к болезням геномного импринтинга. При синдроме Ангельмана выделяют четыре возможных механизма формирования патологии: делеция региона 15q11.2-q13 на 15-й хромосоме материнского происхождения, мутация гена убиквитин-лигазы (UBE3A) в локусе 15q11.2 на 15-й хромосоме материнского происхождения, однородительская дисомия региона 15q11.2-q13 отцовского происхождения, дефект центра импринтинга.

Описание клинического случая. Представлена клиническая картина синдрома Ангельмана у двух сибсов-близнецов (мальчик Е., девочка В.), наблюдающихся в ГБУЗ НО «Детская городская клиническая больница № 1» г. Нижнего Новгорода. Дети от повторной беременности дихориальной диамниотической двойней, преждевременных родов на сроке 30 нед. Имеется отягощение акушерско-биологического и перинатального анамнеза в виде угрозы выкидыша у матери в течение данной беременности, наличия асфиксии в родах у обоих детей. Заболевание у обоих пациентов имеет классическое течение в виде задержки формирования статических функций, грубой задержки интеллектуального и речевого развития, присоединения поведенческих и двигательных нарушений в виде стереотипий, тремора, атаксии, приступов немотивированного смеха, нарушений сна, наличия характерных лицевых дизморфий. Данный диагноз подтвержден молекулярно-генетическим методом (обнаружение мутации в экзоне 7 гена UBE3A у мальчика и в экзонах 6 и 7 гена UBE3A — у девочки). Представлены особенности терапии эпилептических приступов у обоих пациентов.

Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует типичную клиническую картину СА у двух сибсов, подтвержденную молекулярно-генетическим исследованием. Терапия отклонений представляет большие сложности. Описанным пациентам требуются постоянная противосудорожная терапия, наблюдение невролога, психотерапевта, занятия с логопедом-дефектологом. Полная коррекция данного синдрома невозможна. 

Генеральный директор Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) Тедрос Адханом Гебрейесус призвал мировое сообщество ускорить разработку новых вакцин от туберкулеза. В ходе своего выступления на Давосском форуме он сообщил о планах создания совета, который занялся бы решением этой задачи.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) расширило показания к назначению перорального ингибитора янус-киназы 1 (JAK1) аброцитиниба (Cibinqo) для лечения атопического дерматита (АтД), включив в них подростков в возрасте от 12 до 17 лет с рефрактерным АтД средней и тяжелой степени, у которых лечение другими системными препаратами неэффективно или применение этих терапевтических методов нецелесообразно.