Транзиторный дефицит протеина S после перенесенного инфекционного процесса, осложнения и исход: клинический случай
https://doi.org/10.15690/pf.v20i1.2532
Аннотация
Обоснование. Фульминантная пурпура (Purpura fulminans, ФП) — это острый быстропрогрессирующий тромбоз сосудов мелкого диаметра, расположенных преимущественно на коже конечностей. Молниеносная пурпура характеризуется высоким уровнем смертности. У пациентов могут быть серьезные последствия, включая ампутации и потерю пальцев рук и ног или даже конечностей в целом.
Описание клинического случая. Представлен клинический случай развития у 3-летнего мальчика вследствие перенесенной инфекции транзиторного дефицита протеина S, осложненного идиопатической ФП, на 7-е сут после острого среднего отита. Прогрессирование заболевания развилось в течение нескольких часов. У пациента появились геморрагические элементы на коже конечностей, а в дальнейшем — некроз тканей. Проводимая терапия способствовала остановке патологического процесса в виде ФП, а также предотвратила развитие тяжелых инвалидизирующих осложнений у ребенка.
Заключение. Дифференциальная диагностика и лечение должны быть быстрыми и точными, так как развитие ФП происходит за считаные часы. Диагностика должна включать в себя расширенную панель коагулогических тестов и инструментальных исследований, что обусловливает оправданность мультидисциплинарного подхода в наблюдении пациентов с нарушениями в системе гемостаза.
Об авторах
О. Б. Гордеева
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»;
РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
к.м.н.,
119333, Москва, ул. Фотиевой, д. 10, стр. 1
Раскрытие интересов:
Не указан.
А. В. Доброток
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Доброток Альбина Витальевна,
Москва
Раскрытие интересов:
Не указан.
Л. Р. Селимзянова
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»;
РНИМУ им. Н.И. Пирогова;
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Селимзянова Лилия Робертовна, к.м.н.,
Москва
Раскрытие интересов:
Не указан.
В. А. Деева
РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Деева Валерия Александровна студент педиатрического факультета,
117997, г. Москва, ул. Островитянова, дом 1
Раскрытие интересов:
Не указан.
Список литературы
1. Суворова А.В., Дорохов Н.А., Малюга О.М. Purpura fulminans: возможности диагностики и эффективной терапии // Тромбоз, гемостаз и реология. — 2013. — № 4. — С. 70.
2. Levin M, Eley B, Faust SN, et al. Lightning purple. In: Harper’s Textbook on Pediatric Dermatology. Hoeger P, Kinsler V, Yan A, et al., eds. John Wiley & Sons Ltd.; 2020. doi: https://doi.org/10.1002/9781119142812.ch146
3. Uttam KG. Purpura Fulminans. The Child and Newborn. 2020;24(1-2):30–32.
4. Ten Kate MK, Van Der Meer J. Protein S deficiency: a clinical perspective. Haemophilia. 2008;14(6):1222–1228. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01775.x
5. Thompson JJ, Ritter A, Hunt BJ. Novel management of post varicella purpura fulminans owing to severe acquired protein S deficiency. Blood Clotting and Fibrinolysis. 2010;21(6):598–600. doi: https://doi.org/10.1097/mbc.0b013e32833c2b52
6. Colling ME, Bendapudi PK. Purpura Fulminans: Mechanism and Management of Dysregulated Hemostasis. Transfusion Medicine Reviews. 2018;32(2):69–76. doi: https://doi.org/10.1016/j.tmrv.2017.10.001
7. Колтунов И.Е., Кешишян Р.А., Петров М.А. и др. Хирургическое лечение раневых дефектов при фульминантной пурпуре // Раны и раневые инфекции. Журнал им. проф. Б.М. Костючёнка. — 2017. — Т. 4. — № 2. — С. 24–33. doi: https://doi.org/10.25199/2408-9613-2017-4-2-24-33]
8. Kazandjieva J, Antonov D, Kamarashev J, Tsankov N. Acrally distributed dermatoses: Vascular dermatoses (purpura and vasculitis). Clin Dermatol. 2017;35(1):68–80. doi: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2016.09.013
9. Samman K, Le CK, Michon B. An atypical case of idiopathic lightning purpura. J Pediatr Hematol Oncol. 2022;44(8):479–481. doi: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000002497
10. Сироткина О.В., Улитина А.С., Колегова М.В. и др. Риски тромбозов: генотип и фенотип фактора V свертывания крови // Российский журнал персонализированной медицины. — 2022. — Т. 2. — № 1. — С. 35–42. — doi: https://doi.org/10.18705/2782-3806-2022-2-1-35-42
11. Гордеева О.Б., Вашакмадзе Н.Д., Карасева М.С. и др. Современные аспекты диагностики нарушений функции противосвертывающей системы у детей с различными полиморфизмами в генах коагуляции. Первые результаты // Педиатрическая фармакология. — 2022. — Т. 19. — № 4. — С. 326–335. — doi: https://doi.org/10.15690/pf.v19i4.2444
12. Подсвирова Е.В., Балакирева Е.А., Романова Т.А. и др. Случай ранней диагностики наследственной тромбофилии у ребенка 16 дней // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2019. — Т. 64. — № 3. — С. 82–86. doi: https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-3-82-86
Рецензия
Для цитирования:
Гордеева О.Б., Доброток А.В., Селимзянова Л.Р., Деева В.А. Транзиторный дефицит протеина S после перенесенного инфекционного процесса, осложнения и исход: клинический случай. Педиатрическая фармакология. 2023;20(1):69-76. https://doi.org/10.15690/pf.v20i1.2532
For citation:
Gordeeva O.B., Dobrotok A.V., Selimzianova L.R., Deeva V.A. Transient deficiency of protein S after past infection process, complications and outcome: clinical case. Pediatric pharmacology. 2023;20(1):69-76. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v20i1.2532
Просмотров: 302
Послать статью по эл. почте 