Расстройства аутистического спектра (РАС) — распространенные нарушения развития нервной системы, отличающиеся неоднородностью с высокой вариабельностью и гетерогенностью по тяжести психических, неврологических и соматических симптомов. Гастроинтестинальные расстройства, такие как абдоминальная боль, запор, диарея, гастроэзофагеальный рефлюкс, расстройства питания, нарушения кишечной микробиоты, часто встречаются у аутичных детей. Выявлена взаимосвязь между степенью выраженности желудочно-кишечных нарушений и тяжестью поведенческих симптомов при РАС. Существует необходимость ранней диагностики и оценки гастроинтестинальных нарушений при РАС, возможности их коррекции с целью оптимизации питания, разработки индивидуального комплексного лечения и тактики ведения с привлечением специалистов различных профилей.

В представленной публикации описаны различные дерматологические проявления COVID-19, которые развивались у пациентов детского возраста, описана частота их встречаемости, а также особенности клинической картины. Отдельно рассмотрены высыпания по типу псевдоотморожений как наиболее специфичные среди детской популяции, перенесшей коронавирусную инфекцию. Также представлено описание кожных проявлений при мультисистемном воспалительном синдроме у детей, затронуты вопросы лабораторной диагностики.

Экспертами Союза педиатров России разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС). аГУС — ультраредкое (орфанное) заболевание прогрессирующего течения, характеризующееся рецидивированием на протяжении всей жизни и представляющее собой потенциально жизнеугрожающее состояние. В статье подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, классификации заболевания. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и терапии аГУС, основанным на принципах доказательности.

Проблема своевременной диагностики и правильного ведения пациентов с муковисцидозом актуальна не только в нашей стране, но и во всем мире. Экспертами Союза педиатров России с современных позиций рассмотрены проблемы этиологии, патогенеза, эпидемиологии, диагностики и лечения этого генетического заболевания. Особое внимание уделено методам скрининга для раннего выявления муковисцидоза. Обоснованы принципы комплексной терапии, в том числе рационального использования антибактериальных, муколитических препаратов и ферментозаместительной терапии, во многом определяющие прогноз болезни.

Обоснование. Студенты, как наиболее активная и мобильная часть населения, часто объединяющаяся в учебные и неформальные группы, перемещающаяся в другие регионы или страны, представляют особую группу риска для распространения новой коронавирусной инфекции и нуждаются в проведении вакцинопрофилактики. Цель исследования — изучить иммуногенность, переносимость и эффективность вакцины «Гам-КОВИД-Вак» среди студентов г. Краснодара. Методы. Обследовано 119 серонегативных студентов (18-30 лет). Определяли IgG к SARS-CoV-2 (метод твердофазного иммуноферментного анализа) через 1, 3, 6 мес после завершенных двух туров вакцинации. Оценивали нежелательные явления после иммунизации и случаи заболевания COVID-19 в ходе исследования. Результаты. Уровень IgG к SARS-CoV-2 через 1 мес после вакцинации варьировал от 6,15 до 19,38 и составил 16,39 (AU/мл) ± 1,12. Через 3 мес показатели иммуногенности находились в интервале от 4,407 до 21,5 (AU/мл) (14,74 ± 2,93). Через 6 мес после иммунизации титры IgG зарегистрированы в диапазоне от 4,14 до 17,71 (AU/мл) (10,97 ± 4,69). Побочные проявления после иммунизации зарегистрированы у 34 респондентов, что составило 28,6%. Из них местные (гиперемия, боль, отек) — 21 (17,6%): несерьезные — 90,4%, серьезные — 9,6%; общие (повышение температуры тела, слабость, озноб, головная боль, артралгия, миалгия) — 13 (10,9%): несерьезные — 69,2%, серьезные — 30,8%. Увеличение в результате вакцинации иммунологической прослойки среди студентов с 30,3 до 79,1% позволило снизить уровень заболеваемости COVID-19 с 3,81 до 1,57%. Заключение. Вакцина «Гам-КОВИД-Вак» вызывала устойчивый гуморальный ответ, продемонстрировала удовлетворительный профиль безопасности и способствовала снижению уровня заболеваемости в 2,4 раза.

В рамках XIX Съезда педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» при поддержке ООО «Бионорика» состоялся симпозиум «Доказательная педиатрия — совершенствуем подходы».

В рамках XIX Съезда педиатров России активно обсуждаемыми темами стали нутритивные аспекты анатомо-физиологических особенностей (АФО) младенцев первого года жизни, правильный подбор лечебных смесей для младенцев, переносящих инфекции, а также фортификаторов грудного молока для недоношенных детей.

Внедрение вакцинации от пневмококковой инфекции (ПИ) во всем мире позволило достичь значительного прогресса в профилактике пневмоний и отитов и внесло колоссальный вклад в снижение инвазивных форм ПИ.

19 февраля 2022 г. в Москве состоялось рабочее совещание экспертов по проблеме атопического дерматита.

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 февраля 2022 г. № 117 «О проведении XIX Съезда педиатров России с международным участием „Актуальные проблемы педиатрии"» 5—7 марта 2022 г. в г. Москве в гибридном формате с огромным успехом прошел XIX Съезд педиатров, посвященный 95-летию основания профессиональной ассоциации детских врачей страны, в рамках которого проведены I Конгресс педиатров Восточной Европы и Центральной Азии, I Всероссийская вакцинальная Ассамблея «Защищая поколения», II Всероссийская конференция с международным участием «Приоритеты и задачи развития социальной педиатрии», III Заседание Межведомственного совета РАН и РАО «Здоровье и развитие школьников в условиях новых вызовов», III Саммит медицинских специалистов и организаторов здравоохранения «Нутритивные компоненты программирования здоровья», III Всероссийская конференция детских дерматологов, IV Всероссийский семинар «Страховая медицина в охране здоровья детей», IV Всероссийский Форум «Волонтеры — детям России», V Гиппократовский медицинский форум, XI Евразийский форум по редким болезням, XII Форум детских медицинских сестер, XV Международный форум детских хирургов, урологов-андрологов и травматологов-ортопедов и II Форум для родителей.

XIX Съезд педиатров России, в котором приняли участие более 12 300 делегатов (свыше 2200 очных и более 10 100 онлайн-участников), среди которых педиатры, детские специалисты, организаторы детского здравоохранения, а также ученые, обсудил актуальные проблемы охраны здоровья детей и принял следующую резолюцию.

В ходе работы Всероссийской вакцинальной Ассамблеи «Защищая поколения» было представлено 14 научных симпозиумов и 2 пленарных заседания, посвященных наиболее актуальным вопросам отечественной вакцинопрофилактики в условиях современных вызовов и проблем в области обеспечения биологической безопасности населения страны, новым и перспективным направлениям совершенствования национального календаря профилактических прививок (НКПП), становления и развития отечественного производства иммунобиологических препаратов.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило пероральный раствор фенфлурамина (Fintepla) — лекарственное средство для лечения судорог, связанных с синдромом Леннокса - Гасто (СЛГ) — редкой формой детской эпилепсии. Препарат уже одобрен в США для лечения судорог, связанных с синдромом Драве, у пациентов в возрасте от 2 лет и старше.

Министерство здравоохранения Российской Федерации подготовило проект перечня заболеваний, при которых врачи смогут назначать пациентам препараты off-label (вне инструкции).

Первыми регионами, присоединившимися к пилотному проекту «Массовый неонатальный скрининг на спинальную мышечную атрофию (СМА) и первичные иммунодефициты (ПИД)», стали Владимирская и Рязанская области. 

Решением экспертного фонда «Круг добра» в перечень заболеваний, по которому оказывается помощь больным детям, был включен нейротрофический кератит.

С тех пор как 15 апреля 2022 г. были опубликованы новости ВОЗ о вспышках острых гепатитов неизвестной этиологии в Великобритании, продолжают поступать новые сообщения о случаях острого гепатита неизвестной этиологии среди детей от одного месяца до 16 лет. 

8 января 2022 г. в возрасте 86 лет оборвалась жизнь Людмилы Михайловны Сухаревой, внесший весомый вклад в развитие отечественной гигиены детей и подростков. 

4 декабря 2021 г. на 81-м году жизни скончался бывший директор Нижегородского НИИ детской гастроэнтерологии профессор Анатолий Иванович Волков. 

В статье представлен случай синдрома Иова — варианта первичного иммунодефицита, подтвержденного генетически. Случай интересен ранней постановкой диагноза благодаря комплексной оценке анамнестических, клинических и лабораторных данных. Характерные фенотипические особенности — лицевые дисморфизмы, рецидивирующие локализованные гнойные инфекции, лабораторные показатели в виде абсолютной нейтропении и эозинофилии — явились основными признаками аутосомно-доминантного гипер-IgE-синдрома у ребенка при отсутствии высоких значений IgE. В клинической реализации заболевания у ребенка сыграло роль сочетание 2 гетерозиготных мутаций в гене STAT3, которые он унаследовал от отца и матери.

Травмы гортани у детей довольно редки из-за анатомических особенностей и свойств хрящевой ткани. Тем не менее, при ушибе в область шеи нельзя исключить возможное повреждение гортани, симптомы которого могут развиться через несколько часов после травмы вплоть до жизнеугрожающего состояния.

Обоснование. Агаммаглобулинемия — это заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с нарушением продукции антител, характеризующееся существенным снижением или практически полным отсутствием В-клеток. При отсутствии патогенетического лечения формируются тяжелые бактериальные поражения различных органов и тканей, что может послужить причиной летального исхода у пациента. Своевременный учет анамнеза, клинико-лабораторных данных позволит вовремя заподозрить данную патологию и начать терапию, что спасет жизнь больному. Описание клинического случая. В статье приводится клинический случай поздней диагностики агаммаглобулинемии с формированием тяжелых осложнений и купированием клинических проявлений на фоне патогенетической терапии. Заключение. Несмотря на дебют заболевания во втором полугодии жизни, наличие повторяющихся гнойных процессов, не поддающихся стандартной терапии, в сочетании с резким снижением уровней иммуноглобулинов всех классов, агаммаглобулинемия была заподозрена только к дошкольному возрасту. Исходом стали инвалидизация пациента, значительное ухудшение качества жизни.