Клинический случай поздней диагностики агаммаглобулинемии у ребенка дошкольного возраста
https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2376
Аннотация
Обоснование. Агаммаглобулинемия — это заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с нарушением продукции антител, характеризующееся существенным снижением или практически полным отсутствием В-клеток. При отсутствии патогенетического лечения формируются тяжелые бактериальные поражения различных органов и тканей, что может послужить причиной летального исхода у пациента. Своевременный учет анамнеза, клинико-лабораторных данных позволит вовремя заподозрить данную патологию и начать терапию, что спасет жизнь больному. Описание клинического случая. В статье приводится клинический случай поздней диагностики агаммаглобулинемии с формированием тяжелых осложнений и купированием клинических проявлений на фоне патогенетической терапии. Заключение. Несмотря на дебют заболевания во втором полугодии жизни, наличие повторяющихся гнойных процессов, не поддающихся стандартной терапии, в сочетании с резким снижением уровней иммуноглобулинов всех классов, агаммаглобулинемия была заподозрена только к дошкольному возрасту. Исходом стали инвалидизация пациента, значительное ухудшение качества жизни.
Об авторах
Е. С. Колеватова
Приволжский исследовательский медицинский университет
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Колеватова Елена Сергеевна - ординатор кафедры госпитальной педиатрии, Приволжский исследовательский медицинский университет.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
Раскрытие интересов:
Нет
А. Ю. Шуткова
Приволжский исследовательский медицинский университет; Детская городская клиническая больница № 1 Приокского района г. Нижнего Новгорода
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Шуткова Алла Юрьевна - кандидат медицинских наук, доцент, ПИМУ Минздрава России, кафедра госпитальной педиатрии.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
тел.: +7 (831) 465-66-72
eLibrary SPIN: 1172-6732
Раскрытие интересов:
Нет
Е. В. Туш
Приволжский исследовательский медицинский университет; Детская городская клиническая больница № 1 Приокского района г. Нижнего Новгорода
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Туш Елена Валерьевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
eLibrary SPIN: 4655-6099
Раскрытие интересов:
Нет
О. В. Халецкая
Приволжский исследовательский медицинский университет; Детская городская клиническая больница № 1 Приокского района г. Нижнего Новгорода
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Халецкая Ольга Владимировна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
eLibrary SPIN: 9342-9261
Раскрытие интересов:
Нет
Список литературы
1. Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител: клинические рекомендации. — РААКИ; НАЭОПИ; 2021.
2. Первичный иммунодефицит: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность: клинические рекомендации. — РААКИ; 2019.
3. Кувшинова Е.В., Куртасова Л.М., Борисов А.Г. и др. Клинический случай первичного иммунодефицитного состояния: Х-сцепленная агаммаглобулинемия // Медицинская иммунология. — 2020. — Т. 22. — № 2. — С. 379-382. — doi: https://doi.org/10.15789/1563-0625-CCO-1837
4. Кондратенко И.В., Бологов А.А. Первичные иммунодефициты. — М.: ИД МЕДПРАКТИКА-М; 2005. — С. 35-43.
5. Маркданте К., Клигман Р. Основы педиатрии по Нельсону / пер. с англ. Е.В. Кокаревой. — 8-е изд. — М.: Эксмо; 2021. — С. 313-334.
6. Lackey AE, Ahmad F. X-linked Agammaglobulinemia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.
7. Schwartz RA. X-Linked (Bruton) Agammaglobulinemia Questions & Answers. In: MedScape; 2021. Available online: https://emedi-cine.medscape.com/article/1050956-questions-and-answers. Accessed on February 21, 2022.
8. Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2020;40(1):24-64. doi: https://doi.org/10.1007/s10875-019-00737-x
9. Bousfiha A, Jeddane L, Picard C, et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update of the IUIS Phenotypical Classification. J Clin Immunol. 2020;40(1):66-81. doi: https://doi.org/10.1007/s10875-020-00758-x
10. Меморандум о запуске пилотного проекта неонатального скрининга для выявления пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) и первичными иммунодефицитами (ПИД) // РЛС. Регистр лекарственных средств России. — 10 июня 2021. Доступно по: https://www.rlsnet.ru/news_memorandum-o-zapuske-pilotnogo-proekta-neonatalnogo-skrininga-na-sma-i-pervicnye-immunodeficity.htm. Ссылка активна на 22.02.2022.
Рецензия
При поддержке: Авторы статьи выражают признательность лечащему врачу пациента И.В. Журавлевой и заведующей отделением раннего возраста ГБУЗ НО «ДГКБ № 1 г. Нижнего Новгорода» Л.А. Бакуновой.
Для цитирования:
Колеватова Е.С., Шуткова А.Ю., Туш Е.В., Халецкая О.В. Клинический случай поздней диагностики агаммаглобулинемии у ребенка дошкольного возраста. Педиатрическая фармакология. 2022;19(2):123-126. https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2376
For citation:
Kolevatova E.S., Shutkova A.Yu., Tush E.V., Khaletskaya O.V. Clinical Case of Agammaglobulinemia Late Diagnosis in Preschool Child. Pediatric pharmacology. 2022;19(2):123-126. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2376
Просмотров: 215
Послать статью по эл. почте 