Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск

Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом

  А. А. Баранов,   Л. С. Намазова-Баранова,   С. И. Куцев,   С. Н. Авдеев, Е. В. Полевиченко,   А. С. Белевский,   Е. И. Кондратьева,   О. И. Симонова,   Н. Ю. Каширская,   В. Д. Шерман,   А. Ю. Воронкова,   Е. Л. Амелина,   Т. Е. Гембицкая,   С. А. Красовский,   А. Г. Черменский,   Т. А. Степаненко,   Л. Р. Селимзянова,   Е. А. Вишнева,   Ю. В. Горинова,   Е. А. Рославцева, И. К. Ашерова,   Н. А. Ильенкова,   С. К. Зырянов,   Н. Д. Одинаева,   Т. Ю. Максимычева, А. В. Орлов,   С. Ю. Семыкин,   М. Ю. Чернуха,   И. А. Шагинян,   Л. Р. Аветисян,   Г. Л. Шумкова,   Н. А. Крылова,   И. А. Дронов,   М. Н. Костылева, Л. А. Желенина,   Н. Н. Климко,   Ю. В. Борзова,   Н. В. Васильева,   Т. С. Богомолова,   А. А. Сперанская,   И. А. Баранова,   Е. Г. Фурман,   В. В. Шадрина, Н. Ф. Щапов,   Н. В. Петрова, И. В. Пашков,   О. М. Цирульникова,   Д. П. Поляков,   В. М. Свистушкин,   Э. В. Синьков,   В. Б. Черных,   С. А. Репина, Д. А. Благовидов,   М. П. Костинов,   О. В. Кондратенко,   А. В. Лямин,   С. В. Поликарпова,   А. В. Поляков,   Т. А. Адян,   Д. В. Гольдштейн,   Т. Б. Бухарова,   А. С. Ефремова,   Е. С. Овсянкина,   Л. В. Панова,   И. В. Черкашина
https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2417

Полный текст:

Аннотация

Проблема своевременной диагностики и правильного ведения пациентов с муковисцидозом актуальна не только в нашей стране, но и во всем мире. Экспертами Союза педиатров России с современных позиций рассмотрены проблемы этиологии, патогенеза, эпидемиологии, диагностики и лечения этого генетического заболевания. Особое внимание уделено методам скрининга для раннего выявления муковисцидоза. Обоснованы принципы комплексной терапии, в том числе рационального использования антибактериальных, муколитических препаратов и ферментозаместительной терапии, во многом определяющие прогноз болезни.

Об авторах

А. А. Баранов
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Л. С. Намазова-Баранова
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Белгородский государственный национальный исследовательский университет
Россия

Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна - доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского; президент Союза педиатров России.

119333, Москва, ул. Фотиевой, д. 10.

тел.: +7 (499) 400-47-33


Раскрытие интересов:

Нет



С. И. Куцев
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



С. Н. Авдеев
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Е. В. Полевиченко
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



А. С. Белевский
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Е. И. Кондратьева
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова; Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



О. И. Симонова
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей; Морозовская детская городская клиническая больница ДЗМ
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. Ю. Каширская
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



В. Д. Шерман
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



А. Ю. Воронкова
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Е. Л. Амелина
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова; Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Т. Е. Гембицкая
Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



С. А. Красовский
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова; Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



А. Г. Черменский
Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



Т. А. Степаненко
Городская многопрофильная больница № 2
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



Л. Р. Селимзянова
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Е. А. Вишнева
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Ю. В. Горинова
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Е. А. Рославцева
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



И. К. Ашерова
Центральная городская больница
Россия

Ярославль.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. А. Ильенкова
Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
Россия

Красноярск.


Раскрытие интересов:

Нет



С. К. Зырянов
Российский университет дружбы народов
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. Д. Одинаева
Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Т. Ю. Максимычева
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



А. В. Орлов
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова; Детская городская больница Святой Ольги
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



С. Ю. Семыкин
Российская детская клиническая больница
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



М. Ю. Чернуха
Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф. Гамалеи
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



И. А. Шагинян
Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф. Гамалеи
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Л. Р. Аветисян
Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф. Гамалеи
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Г. Л. Шумкова
Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. А. Крылова
Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



И. А. Дронов
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



М. Н. Костылева
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Российская детская клиническая больница
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Л. А. Желенина
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. Н. Климко
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



Ю. В. Борзова
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. В. Васильева
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова; НИИ медицинской микологии им. П.Н. Кашкина
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



Т. С. Богомолова
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



А. А. Сперанская
Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова
Россия

Санкт-Петербург.


Раскрытие интересов:

Нет



И. А. Баранова
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Е. Г. Фурман
Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А. Вагнера
Россия

Пермь.


Раскрытие интересов:

Нет



В. В. Шадрина
Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А. Вагнера
Россия

Пермь.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. Ф. Щапов
Московский областной центр охраны материнства и детства
Россия

Люберцы.


Раскрытие интересов:

Нет



Н. В. Петрова
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



И. В. Пашков
Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



О. М. Цирульникова
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Д. П. Поляков
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



В. М. Свистушкин
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Э. В. Синьков
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



В. Б. Черных
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



С. А. Репина
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Д. А. Благовидов
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; НИИ вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



М. П. Костинов
НИИ вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



О. В. Кондратенко
Самарский государственный медицинский университет
Россия

Самара.


Раскрытие интересов:

Нет



А. В. Лямин
Самарский государственный медицинский университет
Россия

Самара.


Раскрытие интересов:

Нет



С. В. Поликарпова
Городская клиническая больница № 15 им. О.М. Филатова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



А. В. Поляков
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Т. А. Адян
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Д. В. Гольдштейн
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Т. Б. Бухарова
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



А. С. Ефремова
Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Е. С. Овсянкина
Центральный НИИ туберкулеза
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Л. В. Панова
Центральный НИИ туберкулеза
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



И. В. Черкашина
Детский научно-клинический центр инфекционных болезней ФМБА России
Россия

Москва.


Раскрытие интересов:

Нет



Список литературы

1. Муковисцидоз / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. — М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2014. — 672 с.

2. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» / под ред. Е.И. Кондратьевой, Н.Ю. Каширской, Н.И. Капранова. — М.: ООО «Компания БОРГЕС»; 2016. — 205 с. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf. Ссылка активна на 17.04.2022.

3. De Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: disease with a new face. Acta Paediatr. 2020;109(5):893-899. doi: https://doi.org/10.1111/apa.15155

4. Lopes-Pacheco M. CFTR modulators: Shedding light on precision medicine for cystic fibrosis. Front Pharmacol. 2016;7:275. doi: https://doi.org/10.3389/fphar.2016.00275

5. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 год / под ред. А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской и др. — М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М»; 2021. — 68 с. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/10472_block_Registre_2017%20site.pdf. Ссылка активна на 17.04.2022.

6. Mogayzel PJ, Naureckas ET, Robinson KA. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187(7):680-689. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201207-1160oe

7. Шагинян И.А., Капранов Н.И., Чернуха М.Ю. и др. Микробный пейзаж нижних дыхательных путей у различных возрастных групп детей, больных муковисцидозом // Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. — 2010. — № 1. — С. 15-20.

8. Чернуха М.Ю., Шагинян И.А., Капранов Н.И. и др. Персистенция Burkholderia cepacia у больных муковисцидозом // Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. — 2012. — № 4. — С. 93-98.

9. Demco CA, Stern RC, Doershuk CF. Stenotrophomonas maltophilia in cystic fibrosis: incidence and prevalence. Pediatr Pulmonol. 1998;25(5):304-308. doi: https://doi.org/10.1002/(sici)1099-0496(199805)25:5<304::aid-ppul3>3.0.co;2-i

10. Аветисян Л.Р., Медведева О.С., Чернуха М.Ю. и др. Эпидемиологические и микробиологические особенности хронической инфекции легких у больных муковисцидозом вызванной Staphylococcus aureus // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2020. — Т. 99. — № 2. — С. 102-111. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2020-99-2-102-111

11. Сиянова Е.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. и др. Мониторинг хронической инфекции легких у больных муковисцидозом, вызванной бактериями Pseudomonas aeruginosa // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2018. — Т. 97. — № 2. — C. 77-86. doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-2-77-86

12. Liu JC, Modha DE, Gaillard EA. What is the clinical significance of filamentous fungi positive sputum cultures in patients with cystic fibrosis? J Cyst Fibros. 2013;12(3);187-193. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.02.003

13. Aaron SD, Vandemheen KL, Freitag A, et al. Treatment of Aspergillus fumigatus in patients with cystic fibrosis: a randomized, placebo-controlled pilot study. PLoS One. 2012;7(4):e36077. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0036077

14. Eickmeier O, Hector A, Singh A, Hart D. Fungi in Cystic Fibrosis: Recent Findings and Unresolved Questions. Curr Fungal Infect Rep. 2015;9:1-5. doi: https://doi.org/10.1007/s12281-014-0211-0

15. Климко Н.Н. Микозы: диагностика и лечение: руководство для врачей. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Фармтек; 2017. — 272 с.

16. Pinet M, Carrere J, Cimon B, et al. Occurrence and relevance of filamentous fungi in respiratory secretions of patients with cystic fibrosis — a review. Med Mycol. 2009;47(4):387-397. doi: https://doi.org/10.1080/13693780802609604

17. Denning DW, Cadranel J, Beigelman-Aubry C, et al. Chronic pulmonary aspergillosis: rationale and clinical guidelines for diagnosis and management. Eur Respir J. 2016;47(1):45-68. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.00583-2015

18. Kosmidis C, Denning DW. The clinical spectrum of pulmonary aspergillosis. Thorax. 2015;70(3):270-277. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2014-206291

19. Burke MS, Ragi JM, Karamanoukian HL, et al. New strategies in thenon-operative management of meconium ileus. J Pediat Surg. 2002;37(5):760-764. doi: https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.32272

20. Castellani C, Duff AJA, Bell SC, et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018;17(2):153-178. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006

21. Кондратьева Е.И., Шерман В.Д., Амелина Е.Л. и др. Клинико-генетическая характеристика и исходы мекониевого илеуса при муковисцидозе // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. — 2016. — Т. 61. — № 6. — С. 77-81. — doi: https://doi.org/10.21508/1027-4065-2016-6-77-81

22. Debray D, Narkewicz MR, Bodewes FA, et al. Cystic Fibrosis-related Liver Disease: Research Challenges and Future Perspectives. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;65(4):443-448. doi: https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001676

23. Ciuca IM, Pop L, Tamaj L, et al. Cystic fibrosis liver disease-from diagnosis to risk factors. Rom J Morphol Embryol. 2014;55(1):91-95.

24. Klotter V, Gunchick C, Siemers E, et al. Assessment of pathologic increase in liver stiffness enables earlier diagnosis of CFLD: Results from a prospective longitudinal cohort study. PLoS One. 2017;12(6):e0178784. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0178784

25. Bombieri C, Claustres M, De Boeck K, et al. Recommendations for the classification of diseases as CFTR-related disorders. J Cyst Fibros. 2011;10(Suppl 2):86-102. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60014-3

26. Terliesner N, Vogel M, Steighardt A, et al. Cystic-fibrosis related-diabetes (CFRD) is preceded by and associated with growth failure and deteriorating lung function. J Pediatr Endocrinol Metab. 2017;30(8):815-821. doi: https://doi.org/10.1515/jpem-2017-0005

27. Edenborough FP. Women with cystic fibrosis and their potential for reproduction. Thorax. 2001;56(8):649-655. doi: https://doi.org/10.1136/thorax.56.8.649

28. Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шугинин И.О. Муковисцидоз и беременность: клинико-генетические, функциональные и микробиологические характеристики пациенток // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2014. — Т. 93. — № 4. — С. 38-43.

29. King SL, Topliss DJ, Kotsimbos T, et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: AF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J. 2005;25(1):54-61. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.04.00050204

30. Симанова Т.В. Клинико-генетические особенности и костный метаболизм у больных муковисцидозом: автореф дис. ... канд. мед. наук. — М.; 2009. — 28 с.

31. Красовский С.А. Остеопороз у взрослых больных муковисцидозом: автореф. дис. ... канд. мед. наук. — М.; 2012.

32. Горинова Ю.В. Остеопения при хронических болезнях легких у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук. — М., 2005.

33. Соболенкова В.С. Системный анализ в ранней диагностике и лечении остеопенического синдрома при муковисцидозе: автореф. дис. . канд. мед. наук. Тула; 2009.

34. Aris RM, Merkel PA, Bachrach LK, et al. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90(3):1888-1896. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2004-1629

35. Капустина Т.Ю., Капранов Н.И. Состояние минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2008. — Т. 87. — № 5. — С. 36-41.

36. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, et al. Flume European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibrosis. 2014;13(Suppl 1):S23-S42. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.010

37. Stevens DA, Moss RB, Kurup VP, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis — state of the art: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference. Clin Infect Dis. 2003;37(Suppl 3):S225-S264. doi: https://doi.org/10.1086/376525

38. Geller DE, Kaplowitz H, Light MJ, Colin AA. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis: reported prevalence, regional distribution, and patient characteristics. Scientific Advisory Group, Investigators, and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis. Chest. 1999;116(3):639-646. doi: https://doi.org/10.1378/chest.116.3.639

39. Mastella G, Rainisio M, Harms HK, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis: a European epidemiological study. Eur Respir J. 2000;16(3):464-471. doi: https://doi.org/10.1034/j.1399-3003.2000.016003464.x

40. Zolin A, Orenti A, van Rens J., Et al. ECFS Patient Registry. Annual Data Report (2017 data). Version 1.2019. Available online: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2017_v1.3.pdf. Accessed on April 17, 2022.

41. Leung DH, Narkewicz MR. Cystic Fibrosis-related cirrhosis. J Cyst Fibros. 2017;16(Suppl 2):S50-S61. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.07.002

42. Pseudo-Bartter's syndrome. In: Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital; 2020. 8th ed. pp. 173-174. Available online: https://www.rbht.nhs.uk/sites/nhs/files/Cystic%20fibrosis%20guidelines/CF%20G%202020/CF%20guideline%202020%20FINAL_edited.pdf. Accessed on April 17, 2022.

43. Mayer-Hamblett N, Kloster M, Ramsey BW, et al. Incidence and clinical significance of elevated liver function tests in cystic fibrosis clinical trials. Contemp Clin Trials. 2013;34(2):232-238. doi: https://doi.org/10.1016/j.cct.2012.11.005

44. Akata D, Akhan O. Liver manifestations of cystic fibrosis. Eur J Radiol. 2007;61(1):11-17. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2006.11.008

45. Williams SM, Goodman R, Thomson A, et al. Ultrasound evaluation of liver disease in cystic fibrosis as part of an annual assessment clinic: a 9-year review. Clin Radiol. 2002;57(5):365-370. doi: https://doi.org/10.1053/crad.2001.0861

46. Mueller-Abt PR, Frawley KJ, Greer RM, et al. Comparison of ultrasound and biopsy findings in children with cystic fibrosis related liver disease. J Cyst Fibros. 2008;7(3):215-221. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2007.08.001

47. Durand F, Valla D. Assessment of the prognosis of cirrhosis: Child-Pugh versus MELD. J Hepatol. 2005;42(Suppl 1):S100-S107. doi: https://doi.org/10.1016/j.jhep.2004.11.015

48. Brunt ME. Grading and staging the histopathological lesions of chronic hepatitis: The Knodell histology activity index and beyond. Hepatology. 2000;31(1):241-246. doi: https://doi.org/10.1002/hep.510310136

49. Moran A, Brunzell C, Cohen RC. Clinical care guidelines for cystic fibrosis-related diabetes: a position statement of the American Diabetes Association and a clinical practice guideline of the Cystic Fibrosis Foundation, endorsed by the Pediatric Endocrine Society. Diabetes Care. 2010;33(12):2697-2708. doi: https://doi.org/10.2337/dc10-1768

50. Gordon CM, Leonard MB, Zemel BS. 2013 Pediatric Position Development Conference: Executive Summary and Reflections. J Clin Densitom. 2014;17(2):219-224. doi: https://doi.org/10.1016/j.jocd.2014.01.007

51. Southern KW, Merelle MM, Dankert-Roelse JE, Nagelkerke AD. Newborn screening for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2009;2009(1):CD001402. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001402.pub2

52. Шерман В.Д., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю. и др. Влияние неонатального скрининга на течение муковисцидоза на примере группы пациентов Московского региона // Медицинский Совет. — 2017. — № 18. — С. 124-128. doi: https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-18-124-128

53. Шерман В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. Роль неонатального скрининга в оптимизации медицинской помощи больным муковисцидозом в РФ // Медицинская генетика. — 2013. — Т. 12. — № 11. — С. 24-29.

54. Farrell PM, Rosenstein BJ, White TB, et al. Cystic fibrosis foundation. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J Pediatr. 2008;153(2):4-14. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2008.05.005

55. Collie JT, Massie RJ, Jones OA, et al. Sixty-five years since the New York heat wave: advances in sweat testing for cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2014;49(2):106-117. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.22945

56. Mattar ACV, Leone C, Rodrigues JC, Adde FV. Sweat conductivity: an accurate diagnostic test for cystic fibrosis? J Cyst Fibros. 2014;13(5):528-533. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.01.002

57. Hug MJ, Tummler B. Intestinal current measurements to diagnose cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2004;3(Suppl 2):157-158. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2004.05.033

58. Sosnay PR, White TB, Farrell PM, et al. Diagnosis of Cystic Fibrosis in Nonscreened Populations. J Pediatr. 2017;181S:S52-S57.e7. doi: http://doi.org/10.1016/j.jpeds.2016.09.068

59. Cystic Fibrosis Mutation Database. Available online: http://www.genet.sickkids.on.ca. Accessed on April 17, 2022.

60. Richards S, Aziz N, Bale S, et al. Rehm, the ACMG Laboratory Quality Assurance Committee Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17(5):405-424. doi: http://doi.org/10.1038/gim.2015.30

61. Turck D, Braegger CP, Colombo C, et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016;35(3):557-577. doi: http://doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004

62. Cystic fibrosis: diagnosis and management NICE guideline. National Institute for Health and Care Excellence; 2017. Available online: https://www.nice.org.uk/guidance/ng78/resources/cystic-fibrosis-diagnosis-and-management-pdf-1837640946373. Accessed on April 17, 2022.

63. Goss CH, Mayer-Hamblett N, Kronmal RA, et al. Laboratory parameter profiles among patients with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2007;6(2):117-123. doi: http://doi.org/10.1016/j.jcf.2006.05.012

64. Nazareth D, Walshaw M. A review of renal disease in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(4):309-317. doi: http://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.03.005

65. Public Health England. Identification of Pseudomonas species and other NonGlucose Fermenters. UK Standards for Microbiology Investigations. 2015. ID 17. Issue 3. 41 p. Available online: https://assets.publishing.service.gov.uk/government/uploads/system/uploads/attachment_data/file/422699/ID_17i3.pdf. Accessed on April 17, 2022.

66. H0iby N, Ciofu O, Bjarnsholt T. Pseudomonas. In: Pfaller MA, Richter SS, Funke G, et al. Manual of Clinical Microbiology. 11th ed. ASM Press; 2015. p. 774. doi: https://doi.org/10.1128/9781555817381.ch42

67. Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным препаратам: клинические рекомендации. — Межрегиональная ассоциация по клинической микробиологии и антимикробной терапии; 2021. Доступно по: https://www.antibiotic.ru/files/321/clrec-dsma2018.pdf. Ссылка активна на 17.04.2022.

68. Patterson TF. Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Aspergillosis: 2016 Update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2016;63(4):e1-e60. doi: https://doi.org/10.1093/cid/ciw326

69. Ullmann AJ, Aguado JM, Arikan-Akdagli S, et al. Diagnosis and management of Aspergillus diseases: executive summary of the 2017 ESCMID-ECMM-ERS guideline. Clin Microbiol Infect. 2018;24(Suppl 1):e1-e38. doi: https://doi.org/10.1016/j.cmi.2018.01.002

70. Chaaban MR, Kejner A, Rowe SM, Woodworth BA. Cystic fibrosis chronic rhinosinusitis: a comprehensive review. Am J Rhinol Allerg. 2013;27(5):387-395. doi: https://doi.org/10.2500/ajra.2013.27.3919

71. Roby BB, McNamara J, Finkelstein M, Sidman J. Sinus surgery in cystic fibrosis patients: Comparison of sinus and lower airway cultures. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008;72(9):1365-1369. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2008.05.011

72. Decision Making in Medicine: An Algorithmic Approach. Mushlin SB, Greene HL, eds. 3rd ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2009. 768 p. Available online: https://books.google.ru/books?id=kdBRlPlU3aUC&printsec=frontcover&hl=ru&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false. Accessed on: April 17, 2022.

73. Middleton PG, Wagenaar M, Matson AG, et al. Australian standards of care for cystic fibrosis-related diabetes. Respirology. 2014;19(2):185-192. doi: https://doi.org/10.1111/resp.12227

74. Moran A, Pillay K, Becker DJ, et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2014. Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes 2014;15(Suppl. 20):65-76. doi: https://doi.org/10.1111/pedi.12178

75. Prentice B, Hameed S, Verge CF, et al. Diagnosing cystic fibrosis-related diabetes: current methods and challenges. Expert Rev Respir Med. 2016;10(7):799-811. doi: https://doi.org/10.1080/17476348.2016.1190646

76. Tangpricha V, Kelly A, Stephenson A, et al. An Update on the Screening, Diagnosis, Management, and Treatment of Vitamin D Deficiency in Individuals with Cystic Fibrosis: Evidence-Based Recommendations from the Cystic Fibrosis Foundation. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(4):1082-1093. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2011-3050

77. Репина С.А., Красовский С.А., Роживанов Р.В. и др. Андрологическое обследование пациентов с легочной и смешанной формой муковисцидоза // Андрология и генитальная хирургия. — 2018. — Т. 19. — № 2. — С. 31-39. — doi: https://doi.org/10.17650/2070-9781-2018-19-2-31-39

78. Штаут М.И., Шилейко Л.В., Репина С.А. и др. Комплексное сперматологическое обследование пациентов с муковисцидозом // Андрология и генитальная хирургия. — 2017. — T. 18. — № 4. — С. 69-76. — doi: https://doi.org/10.17650/2070-9781-2017-18-4-69-76

79. Jungwirth A, Diemer T, Kopa Z, et al. EAU Guidelines on Male Infertility. European Association of Urology; 2018. 46 p. Available online: https://d56bochluxqnz.cloudfront.net/media/EAU-Guidelines-on-Male-Infertility-2018-large-text.pdf. Accessed on April 17, 2022.

80. Leifke E, Friemert M, Heilmann M, et al. Sex steroid sand body composition in men with cystic fibrosis. Eur J Endocrinol. 2003;148(5):551-557. doi: https://doi.org/10.1530/eje.0.1480551

81. Blackman SM, Tangpricha V. Endocrine Disordersin Cystic Fibrosis. Pediatr Clin North Am. 2016;63(4):699-708. doi: https://doi.org/10.1016/j.pcl.2016.04.009

82. Yoon JC, Casella JL, Litvin M, Dobs AS. Male reproductive health in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2019;18(Suppl 2):S105-S110. doi: doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.08.00718

83. Baatallah N, Bitam S, Martin N, et al. Cis variants identified in F508del complex alleles modulate CFTR channel rescue by small molecules. Hum Mutat. 2018;39(4):506-514. doi: https://doi.org/10.1002/humu.23389

84. Landsverk ML, Douglas GV, Tang S, et al. Diagnostic approaches to apparent homozygosity. Genet Med. 2012;14(10):877-882. doi: https://doi.org/10.1038/gim.2012.58

85. Hantash FM, Rebuyon A, Peng M, et al. Apparent homozygosity of a novel frame shift mutation in the CFTR gene because of a large deletion. J Mol Diagn. 2009;11(3):253-256. doi: https://doi.org/10.2353/jmoldx.2009.080117

86. Rechitsky S, Strom C, Verlinsky O, et al. Allele dropout in polar bodies and blastomeres. J Assist Reprod Genet. 1998;15(5):253-257. doi: https://doi.org/10.1023/a:1022532108472

87. Hantash FM, Redman JB, Goos D, et al. Characterization of a recurrent novel large duplication in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene. J Mol Diagn. 2007;9(4):556-560. doi: https://doi.org/10.2353/jmoldx.2007.060141

88. Hantash FM, Redman JB, Starn K, et al. Novel and recurrent rearrangements in the CFTR gene: clinical and laboratory implications for cystic fibrosis screening. Hum Genet. 2006;119(1-2):126-136. doi: https://doi.org/10.1007/s00439-005-0082-0

89. Dekkers JF, van der Ent CK, Beekman JM. Novel opportunities for CFTR-targeting drug development using organoids. Rare Dis. 2013;1:e27112. doi: https://doi.org/10.4161/rdis.27112

90. Boj SF, Vonk AM, Statia M, et al. Forskolin-induced swelling in intestinal organoids: an in vitro assay for assessing drug response in cystic fibrosis patients. J Vis Exp. 2017;(120):55159. doi: https://doi.org/10.3791/55159

91. Dekkers JF, Berkers G, Kruisselbrink E, et al. Characterizing responses to CFTR-modulating drugs using rectal organoids derived from subjects with cystic fibrosis. Sci Transl Med. 2016;8(344):344ra384. doi: https://doi.org/10.1126/SCITRANSLMED.AAD8278

92. Vonk AM, van Mourik P, Ramalho AS, et al. Protocol for Application, Standardization and Validation of the Forskolin-Induced Swelling Assay in Cystic Fibrosis Human Colon Organoids. STAR Protoc. 2020;1(1):100019. doi: https://doi.org/10.1016/J.XPRO.2020.10001

93. Connett GJ. Lumacaftor-ivacaftor in the treatment of cystic fibrosis: design, development and place in therapy. Drug Des Devel Ther. 2019;13:2405-2412. doi: https://doi.org/10.2147/DDDT.S153719

94. Berkers G, van Mourik P, Vonk AM, et al. Rectal Organoids Enable Personalized Treatment of Cystic Fibrosis. Cell Rep. 2019;26(7):1701-1708.e3. doi: https://doi.org/10.1016/j.celrep.2019.01.068

95. Southern KW, Patel S, Sinha IP, Nevitt SJ. Correctors (specific therapies for class II CFTR mutations) for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;8(8):CD010966. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD010966.pub2

96. Kolodziej M, de Veer MJ, Cholewa M, et al. Thompson Lung function imaging methods in Cystic Fibrosis pulmonary disease. Respir Res. 2017;18(1):96. doi: https://doi.org/10.1186/s12931-017-0578-x

97. Leutz-Shmidt P, Eichinger M, Stahl M, et al. Ten years of chest MRI for patients with cystic fibrosis: Translation from the bench to clinical routine. Radiologe. 2019;59(Suppl 1):10-20. doi: https://doi.org/10.1007/s00117-019-0553-2

98. Carter JM, Johnson BT, Patel A, et al. Lund-Mackay staging system in cystic fibrosis: a prognostic factor for revision surgery? The Ochsner J. 2014;14:184-187.

99. Kang SH, Dalcin PTR, Piltcher OB, Migliavacca RO. Chronic rhinosinusitis and nasal polyposis in cystic fibrosis: update on diagnosis and treatment. J Bras Pneumol. 2015;41(1):65-76. doi: https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000100009

100. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — С. 328-331.

101. De Backer AI, De Schepper AM, Deprettere A, et al. Radiographic manifestations of intestinal obstruction in the newborn. JBR-BTR. 1999;82(4):159-166.

102. Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibros. 2011;10(2):S16-S23. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60004-0

103. Bone mineralisation in cystic fibrosis: Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Bone Mineralisation Working Group. Bromley: Cystic Fibrosis Trust; 2007. Available online: https://www.sifc.it/wp-content/uploads/2020/09/LineeGuidaSifc_Febbraio2007_BoneMineralisationInCF_UK_CFTrust_1.pdf. Accessed on April 17, 2022.

104. Скрипникова И.А., Щеплягина Л.А., Новиков В.Е. и др. Возможности костной рентгеновской денситометрии в клинической практике: методические рекомендации. — 2-е изд., доп. — М.; 2015.

105. Hardinge M, Annandale J, Bourne S, et al. British Thoracic Society Standards of Care Committee British Thoracic Society guidelines for home oxygen use in adults. Thorax. 2015;70(Suppl 1):i1-i43. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-206865

106. Hayes D Jr, Wilson K, Krivchenia K, et al. Home Oxygen Therapy for Children. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2019;199(3):e5-e23. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201812-2276ST

107. Lam S, Nettel-Aguirre A, Van Biervliet S, et al. Transient Elastography in the Evaluation of Cystic Fibrosis-Associated Liver Disease: Systematic Review and Meta-analysis. J Can Assoc Gastroenterol. 2019;2(2):71-80. doi: https://doi.org/10.1093/jcag/gwy029

108. Jungwirth A, Giwercman A, Tournaye H, et al. European Association of Urology guidelines on Male Infertility: the 2012 update. Eur Urol. 2012;62(2):324-332. doi: https://doi.org/10.1016/j.eururo.2012.04.048

109. Zivanovic S, Saranac L, Kostic G. The case of pseudo-Bartter's syndrome: an atypical presentation of cystic fibrosis. Facta universitatis Series Medicine and biology. 2008;15(1):33-36.

110. Franco LP, Camargos PA, Becker HM, Guimaraes RE. Nasal endoscopic evaluation of children and adolescents with cystic fibrosis. Braz J Otorhinolaryngol. 2009;75(6):806-813. doi: https://doi.org/10.1016/s1808-8694(15)30541-3

111. Поляков Д.П., Карнеева О.В., Белавина П.И. Хронический риносинусит у детей с муковисцидозом: современные тенденции и собственный опыт // Российская ринология. — 2018. — Т. 26. — № 4. — С. 17-25. — doi: https://doi.org/10.17116/rosrino20182604117

112. Okafor S, Kelly KM, Halderman AA. Management of Sinusitis in the Cystic Fibrosis Patient. Immunol Allergy Clin North Am. 2020;40(2):371-383. doi: https://doi.org/10.1016/j.iac.2019.12.008

113. Hug MJ, Derichs N, Bronsveld I, Clancy JP. Measurement of ion transport function in rectal biopsies. Methods Mol Biol. 2011;741:87-107. doi: https://doi.org/10.1007/978-1-61779-117-8_7

114. Zommer-van Ommen DD, de Poel E, Krusselbrink E, et al. Comparison of Ex Vivo and in Vitro Intestinal Cystic Fibrosis Models to measure CFTR-dependent Ion Chanel Activity. J Cyst Fibros. 2018;17(3):316-324. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.007

115. Carlyle BE, Borowitz DS, Glick PL. A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon. J Pediat Surg. 2012;47(4):772-781. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019

116. Munck A, Alberti C, Colombo C, et al. International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: Associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15(4):531-539. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.02.002

117. Sandy NS, Massabki LHP, Goncalves AC, et al. Distal intestinal obstruction syndrome: a diagnostic and therapeutic challenge in cystic fibrosis. J Pediatr (Rio J). 2020;96(6):732-740. doi: https://doi.org/10.1016/j.jped.2019.08.009

118. Canny JD, Brookes A, Bowley DB. Distal intestinal obstruction syndrome and colonic pathologies in cystic fibrosis. Br J Hosp Med (Lond). 2017;78(1):38-43. doi: https://doi.org/10.12968/hmed.2017.78.1.38

119. Alattar Z, Thornley C, Behbahaninia M, Sisley A. Proximal small bowel obstruction in a patient with cystic fibrosis: a case report. Surg Case Rep. 2019;5(1):143. doi: https://doi.org/10.1186/s40792-019-0701-y

120. Abicht T, Jones C, Coyan G, et al. A technique for the surgical treatment of distal intestinal obstructive syndrome by hand-assisted laparoscopy. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2012;22(3):e142-e143. doi: https://doi.org/10.1097/SLE.0b013e318248b463

121. Martins LM, Camargos PA, Becker HM, et al. Guimaraes. Hearing loss in cystic fibrosis. Int J Pediat Otorhinolaryngol. 2010;74(5):469-473. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.01.021

122. ENT complications. In: Clinical Guidelines: Care of children with cystic fibrosis. Royal Brompton Hospital; 2017. 7th ed. pp. 149-1521. Available online: https://www.rbht.nhs.uk/sites/nhs/files/Cystic%20fibrosis%20guidelines/CF%20guideline%202017%20FINAL%20-%2013%201%2017.pdf. Accessed on April 17, 2022.

123. Kreicher KL, Bauschard MJ, Clemmens CS, et al. Audiometric Assessment of Pediatric Patients With Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2018;17(3):383-390. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.10.007

124. Репина С.А., Красовский С.А., Сорокина Т.М. и др. Патогенный вариант 3849+10kbC>T гена CFTR как главный предиктор сохранения фертильности у мужчин с муковисцидозом // Генетика. — 2019. — Т. 55. — № 12. — C. 1481-1486. — doi: https://doi.org/10.1134/S0016675819120105

125. Хирургические болезни недоношенных детей: национальное руководство / под ред. Ю.А. Козлова, В.А. Новожилова, А.Ю. Разумовского. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2019. — С. 329-393.

126. Yang C, Montgomery M. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;9(9):CD001127. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001127.pub4

127. Casale M, Vella P, Moffa A, et al. Hyaluronic acid and upper airway inflammation in pediatric population: a systematic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;85:22-26. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2016.03.015

128. Wark P, McDonald VM Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;9(9):CD001506. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001506.pub4

129. Nevitt SJ, Thornton J, Murray CS, Dwyer T. Inhaled mannitol for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2020;5(5):CD008649. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008649.pub4

130. Ziebach R, Pietsch-Breitfeld B, Bichler M, et al. Bronchodilatory effects of salbutamol, ipratropium bromide, and their combination: double-blind, placebo-controlled crossover study in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2001;31(6):431-435. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.1071

131. Avital A, Sanchez I, Chernick V. Efficacy of salbutamol and ipratropium bromide in decreasing bronchial hyperreactivity in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 1992;13(1):34-37. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.1950130109

132. Smith S, Edwards CT. Long-acting inhaled bronchodilators for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev.2017;12(12):CD012102. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD012102.pub2

133. Halfhide C, Evans HJ, Couriel J. Inhaled bronchodilators for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2005;(4):CD003428. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD003428.pub2

134. Ratjen F, Munck A, Kho P, Angyalosi G. Treatment of early Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: the ELITE trial. Thorax. 2010;65(4): 286-291. doi: https://doi.org/10.1136/thx.2009.121657

135. Taccetti G, Bianchini E, Cariani L. Early antibiotic treatment for Pseudomonas aeruginosa eradication in patients with cystic fibrosis: A randomised multicentre study comparing two different protocols. Thorax. 2012;67(10):853-859. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2011-200832

136. Proesmans M, Vermeulen F, Boulanger L, et al. Comparison of two treatment regimens for eradication of Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(1):29-34. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2012.06.001

137. Flume PA, Mogayzel PJ, Robinson KA. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Treatment of Pulmonary Exacerbations. Am J Respir Crit Care Med. 2009;180(9):802-808. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200812-1845PP

138. McKinzie CJ, Chen L, Ehlert K, et al. Off-label use of intravenous antimicrobials for inhalation in patients with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2019;54(Suppl 3):S27-S45. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.24511

139. Antibiotic treatment for cystic fibrosis: Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Antibiotic Group. London: Cystic Fibrosis Trust; 2009. Available online: https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2020-11/Anitbiotic%20Treatment.pdf. Accessed on April 17, 2022.

140. Solis A, Brown D, Hughes J. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus in children with cystic fibrosis: An eradication protocol. Pediatr Pulmonol. 2003;36(3):189-195. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.10231

141. Zobell JT, Epps KL, Young DC, et al. Utilization of antibiotics for methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2015;50(6):552-559. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.23132

142. Jennings MT, Boyle MP, Weaver D, et al. Eradication strategy for persistent methicillin-resistant infection in individuals with cystic fibrosis — the PMEP trial: study protocol for a randomized controlled trial. Trials. 2014;15:223. doi: https://doi.org/10.1186/1745-6215-15-223

143. Kiefer A, Bogdan C, Melichar VO. Successful eradication of newly acquired MRSA in six of seven patients with cystic fibrosis applying a short-term local and systemic antibiotic scheme. BMC Pulm Med. 2018;18(1):20. doi: https://doi.org/10.1186/s12890-018-0588-6

144. Maiz L, Canton R, Mir N. Aerosolized vancomycin for the treatment of methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 1998;26(4):287-289. doi: https://doi.org/10.1002/(sici)1099-0496(199810)26:4<287::aid-ppul9>3.0.co;2-#

145. Weathers L, Riggs D, Santeiro M, Weibley RE. Aerosolized vancomycin for treatment of airway colonization by methicillin resistant Staphylococcus aureus. Pediatr Infect Dis J. 1990;9(3):220-221. doi: https://doi.org/10.1097/00006454-199003000-00017

146. Jennings MJ, Boyle MP, Bucur C, et al. Pharmacokinetics and safety of inhaled vancomycin in patients with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2012;47(S35):320.

147. Boyle MP, Chmiel J. Persistent methicillin resistant Staphylococcus aureus eradication protocol (PMEP). In: ClinicalTrials. gov. May 9, 2012. Available online: http://clinicaltrials.Gov/ct2/show/nct01594827. Accessed on April 17, 2022.

148. Chmiel JF, Aksamit TR, Chotirmall SH, et al. Antibiotic Management of Lung Infections in Cystic Fibrosis. I. The Microbiome, Methicillin-Resistant Staphylococcus aureus, Gram-Negative Bacteria, and Multiple Infections. Ann Am Thorac Soc. 2014;11(7):1120-1129. doi: https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201402-050AS

149. Doring G, Flume P, Heijerman H, et al. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: current and future strategies. J Cyst Fibros. 2012;11(6):461-479. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2012.10.004

150. Garazzino S, Altieri E, Silvestro E, et al. Ceftolozane/Tazobactam for Treating Children With Exacerbations of Cystic Fibrosis Due to Pseudomonas aeruginosa: A Review of Available Data. Front Pediatr. 2020;8:173. doi: https://doi.org/10.3389/fped.2020.00173

151. European Society of Clinical Microbiology and Infection Diseases. Rational for EUCAST clinical breakpoints. In: EUCAST. European Committee on Antimicrobial Susceptibility Testing. Version 1.0. pp. 1-16. Available online: https://www.eucast.org/fileadmin/src/media/PDFs/EUCAST_files/Rationale_documents/Ceftolozane-tazobactam_Rationale_1.0_20200515_v1.pdf. Accessed on April 17, 2022.

152. Morton R, Doe S, Banya W, Simmond NJ. Clinical benefit of continuous nebulised Aztreonam Lysine for Inhalation (AZLI) in adults with cystic fibrosis — a retrospective cohort study. J Cyst Fibros. 2017;16(Suppl 1):S55.

153. Smith S, Rowbotham NJ, Regan KH. Inhaled anti-pseudomonal antibiotics for long-term therapy in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;3(3):CD001021. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001021.pub3

154. WHO AnthroPlus for personal computers Manual: Software for assessing growth of the world's children and adolescents. Geneva: World Health Organization; 2009. Available online: http://www.who.int/growthref/tools/en. Accessed on April 17, 2022.

155. Regan KH, Bhatt J. Eradication therapy for Burkholderia cepacia complex in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;4(4):CD009876. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD009876.pub4

156. Frost F, Shaw M, Nazareth D. Antibiotic therapy for chronic infection with Burkholderia cepacia complex in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;6(6):CD013079. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD013079.pub2

157. Weidmann A, Webb AK, Dodd ME, Jones AM. Successful treatment of cepacia syndrome with combination nebulised and intravenous antibiotic therapy. J Cyst Fibros. 2008;7(5):409-411. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2008.02.005

158. Abbott IJ, Peleg AY. Stenotrophomonas, Achromobacter, and nonmelioid Burkholderia species: antimicrobial resistance and therapeutic strategies. Semin Respir Crit Care Med. 2015;36(1):99-110. doi: https://doi.org/10.1055/s-0034-1396929

159. Swenson CE, Sadikot RT. Achromobacter Respiratory Infections. Ann Am Troc Soc. 2015;12(2);252-258. doi: https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201406-288FR

160. Wang M, Ridderberg W, Hansen CR, et al. Early treatment with inhaled antibiotics postpones next occurrence of Achromobacter in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(6):638-643. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.04.013

161. Edwards BD, Greysson-Wong J, Somayaji R, et al. Forbes Prevalence and Outcomes of Achromobacter Species Infections in Adults with Cystic Fibrosis: a North American Cohort Study. J Clin Microbiol. 2017;55(7):2074-2085. doi: https://doi.org/10.1128/JCM.02556-16

162. Dupont C, Jumas-Bilak E, Michon AL, et al. Impact of High Diversity of Achromobacter Populations within Cystic Fibrosis Sputum Samples on Antimicrobial Susceptibility Testing. J Clin Microbiol. 2016;55(1):206-215. doi: https://doi.org/10.1128/JCM.01843-16

163. Woods GL, Brown-Elliott BA, Conville PS, et al. Susceptibility testing of Mycobacteria, Nocardiae, and Aerobic Actinomycetes. 2nd ed. Wayne (PA): Clinical and Laboratory Standards Institute; 2011. Report No.: M24-A2.

164. Haworth CS, Banks J, Capstick T, et al. British Thoracic Society guidelines for the management of non-tuberculous mycobacterial pulmonary disease (NTM-PD). Thorax. 2017;72(Suppl 2):ii1-ii64. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2017-210927

165. Floto RA, Olivier KN, Saiman L, et al. US Cystic Fibrosis Foundation and European Cystic Fibrosis Society consensus recommendations for the management of non-tuberculous mycobacteria in individuals with cystic fibrosis. Thorax. 2015;71(Suppl 1):i1-i22 doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-207360

166. Согласованные рекомендации Американского фонда кистозного фиброза (муковисцидоза) и Европейского общества кистозного фиброза по лечению микобактериоза у пациентов с кистозным фиброзом / peg. пер. Н.Ю. Каширская. — СПб.: Благотворительный фонд «Острова»; 2017. — 32 с.

167. Федеральные клинические рекомендации по организации и проведению микробиологической и молекулярно-генетической диагностики туберкулеза. — М.-Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2014. — 56 с.

168. Griffith DE, Aksamit T, Brown-Elliott BA, et al. An official ATS/IDSA statement: diagnosis, treatment, and prevention of nontuberculous mycobacterial diseases. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175:367-416. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200604-571ST

169. Olivier KN, Weber DJ, Wallace RJ Jr, et al. Nontuberculous mycobacteria. I: multicenter prevalence study in cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003;167(6):828-834. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200207-678OC

170. Martiniano SL, Sontag MK, Daley CL, et al. Clinical significance of a first positive nontuberculous mycobacteria culture in cystic fibrosis. Ann Am Thorac Soc. 2014;11(1):36-44. doi: https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201309-310OC

171. Козлова Я.И., Борзова Ю.В., Суслова И.Е. и др. Аспергиллез легких у больных муковисцидозом // Журнал инфектологии. — 2018. — Т 10. — № 2. — С. 48-54. — doi: https://doi.org/10.22625/2072-6732-2018-10-2-48-54

172. Proesmans M, Vermeulen F, Vreys M, De Boeck K. Use of nebulized amphotericin B in the treatment of allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis. Int J Pediatr. 2010;2010:376287. doi: https://doi.org/10.1155/2010/376287

173. Hayes D Jr, Murphy BS, Lynch JE, Feola DJ. Aerosolized amphotericin for the treatment of allergic bronchopulmonary aspergillosis. Pediatr Pulmonol. 2010;45(11):1145-1148. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.21300

174. Elphick HE, Southern KW Antifungal therapies for allergic bronchopulmonary aspergillosis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2016;11:CD002204.

175. Ассоциация клинических фармакологов. Официальный ответ на письмо № А-3/2 от 06 марта 2018. — 14 марта 2018. — № 29-2018. [Association of Clinical Pharmacologists. Official response to letter No. A-3/2 dated March 06, 2018. March 14, 2018. No. 29-2018. (In Russ).] Available online: https://mukoviscidoz.org/doc/med_doc/otvet-farmakologov.pdf. Accessed on April 17, 2022.

176. Burks TF. 10.08.3.2.3. Pancreatic enzyme preparations. In: Comprehensive Toxicology. Elsevier, NY; 2010. Vol. 10. Available online: https://www.sciencedirect.com/topics/biochemistry-genetics-and-molecular-biology/fibrosing-colonopathy. Accessed on April 17, 2022.

177. Somaraju UR, Solis-Moya A. Pancreatic enzyme replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(10):CD008227. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008227.pub2

178. Meyer JH, Elashoff J, Porter-Fink V, et al. Human postprandial gastric emptying of 1-3 millimeter spheres. Gastroenterology. 1988;94(6):1315-1325. doi: https://doi.org/10.1016/0016-5085(88)90669-5

179. Mundlos S, Kuehnelt P, Adler G. Monitoring enzyme re-placement treatment in exocrine pancreatic insufficiency using the cholesteryl octanoate breath test. Gut. 1990;31(11):1324-1328. doi: https://doi.org/10.1136/gut.31.11.1324

180. Singh VK, Schwarzenberg SJ. Pancreatic insufficiency in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2017;16(Suppl 2):S70-S78. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.06.011

181. Brodsky J, Dougherty S, Ramkrishna M, et al. Elevation of 1-hour plasma glucose during oral glucose tolerance testing is associated with worse pulmonary function in cystic fibrosis. Diabetes Care. 2011;34(2):292-295. doi: https://doi.org/10.2337/dc10-1604

182. Hardin DS, Rice J, Rice M, Rosenblatt R. Use of the insulin pump in treat cystic fibrosis related diabetes. J Cyst Fibros. 2009;8(3):174-178. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2008.12.001

183. van der Feen C, van der Doef HP, van der Ent CK, Houwen RH. Ursodeoxycholic acid treatment is associated with improvement of liver stiffness in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2016;15(6):834-838. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.07.009

184. Cheng K, Ashby D, Smyth RL, et al. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibros. 2011;10(2):S29-S36. doi: http://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60006-4

185. Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Павлов Ч.С. и др. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по лечению осложнений цирроза печени // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2016. — Т. 26. — № 4. — С. 71-102. — doi: https://doi.org/10.22416/1382-4376-2016-26-4-71-102

186. Marquette M., Haworth C.S. Bone health and disease in cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev. 2016;20(Suppl):2-5. doi: https://doi.org/10.1016/j.prrv.2016.06.003

187. Zhekaite E, Kondratyeva E, Ilenkova N, et al. The model for determining risk groups for the development of vitamin D deficiency and prevention algorithm in children with cystic fibrosis using the multifactor dimensionality reduction method. J Cyst Fibros. 2021;20(S1):S34. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(21)01015-8

188. Жекайте Е.К. Изучение влияния генетических и экзогенных факторов на развитие дефицита витамина D у детей и подростков с муковисцидозом в возрастном аспекте. Вопросы профилактики: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М.; 2020.

189. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Симонова О.И. и др. Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом // Педиатрическая фармакология. — 2015. — Т. 12. — №. 5. — С. 589-604. — doi: https://doi.org/10.15690/pf.v12i5.1462

190. Harvey R, Hannan S.A, Badia L, Scadding G. Nasal saline irrigations for the symptoms of chronic rhinosinusitis. Cochrane Database Syst Rev. 2007;(3):CD006394. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD006394.pub2

191. Fokkens WJ, Lund VJ, Mullol J, et al. EPOS 2012: European position paper on rhinosinusitis and nasal polyps 2012. A summary for otorhinolaryngologists. Rhinology. 2012;50(1):):1-12. doi: https://doi.org/10.4193/Rhino12.000.

192. Beer H, Southern KW, Swift AC. Topical nasal steroids for treating nasal polyposis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2015;(6):CD008253. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008253.pub4

193. Mehta S, Hill NS. Noninvasive ventilation. Am J Respir Crit Care Med. 2001;163(2):540-577. doi: https://doi.org/10.1164/ajrccm.163.2.9906116

194. Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation — a consensus conference report. Consensus conference. Chest. 1999;116(2):521-534. doi: https://doi.org/10.1378/chest.116.2.521

195. Kapnadak SG, Dimango E, Hadjiliadis D, et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J Cyst Fibros. 2020;19(3):344-354. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.02.015

196. King CS, Brown AW, Aryal S, et al. Critical Care of the Adult Patient With Cystic Fibrosis. Chest. 2019;155(1):202-214. doi: https://doi.org/10.1016/j.chest.2018.07.025

197. Flume PA. Pneumothorax in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2011;17(4):220-225. doi: https://doi.org/10.1097/MCP.0b013e328345e1f8

198. Shinohara T, Tsuda M, Koyama N. Management of meconium-related ileus in very low-birthweight infants. Pediat Int. 2007;49: 641644. doi: https://doi.org/10.1111/j.1442-200X.2007.02457.x

199. Parikh NS, Ahlawat R, Ahlawat R. Meconium Ileus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020. Available online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537008. Accessed on April 17, 2022.

200. Colombo C, Ellemunter H, Houwen R, et al. ECFS Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2011;10(Suppl 2):S24-S28. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60005-2

201. Schauble AL, Bisaccia EK, Lee G, Nasr SZ. N-acetylcysteine for Management of Distal Intestinal Obstruction Syndrome. J Pediatr Pharmacol Ther. 2019;24(5):390-397. doi: https://doi.org/10.5863/1551-6776-24.5.390

202. Wu HX, Zhu M, Xiong XF, et al. Efficacy and Safety of CFTR Corrector and Potentiator Combination Therapy in Patients with Cystic Fibrosis for the F508del-CFTR Homozygous Mutation: A Systematic Review and Meta-analysis. Adv Ther. 2019;36(2):451-461. doi: https://doi.org/10.1007/s12325-018-0860-4

203. Wainwright CE, Elborn JS, Ramsey BW, et al. Lumacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis Homozygous for Phe508del CFTR. N Engl J Med. 2015;373(3):220-231. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1409547

204. Mayer-Hamblett N, Retsch-Bogart G, Kloster M, et al OPTIMIZE Study Group Azithromycin for Early Pseudomonas Infection in Cystic Fibrosis. The OPTIMIZE Randomized Trial. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(9):1177-1187. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201802-0215OC

205. Nichols DP, Odem-Davis K, Cogen JD, et al. Pulmonary Outcomes Associated with Long-Term Azithromycin Therapy in Cystic Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(4):430-437. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201906-1206OC

206. Southern KW, Barker PM, Solis-Moya A, Patel L. Macrolide antibiotics for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2011;(12):CD002203. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD002203.pub3

207. Pukhalsky AL, Shmarina GV, Kapranov NI, et al. Anti-inflammatory and immunomodulating effects of clarithromycin in patients with cystic fibrosis lung disease. Mediators Inflamm. 2004;13(2):111-117. doi: https://doi.org/10.1080/09629350410001688495

208. Konstan MW, Schluchter MD, Storfer-Isser A, Davis PB. Use of ibuprofen for the treatment of airway in flammation in CF: an update. Pediatr Pulmonol. 2002;34(S24):164.

209. Schluchter MD, Konstan MW, Xue L, Davis PB. Relationship between high-dose ibuprofen use and rate of decline in FEV1 among young patients with mild lung disease in the CFF Registry. Pediatr Pulmonol. 2004;38(S27):322.

210. Lands LC, Stanojevic S. Oral non-steroidal antiinflammatory drug therapy for lung disease in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;9(9):CD001505. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001505.pub5

211. Physiotherapy for People with Cystic Fibrosis: from Infant to Adult. 7th ed. IPG/CF; 2019. Available online: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/IPG%20CF_Blue%20Booklet_7th%20edition%202019.pdf. Accessed on April 30, 2022.

212. Руководство по клиническому питанию / под ред. В.М. Луфта. — 3-е изд., перераб. — СПб.: Арт-Экспресс; 2016. — 409 с.

213. Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации: методические рекомендации / ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. — М.; 2019. — C. 70-71.

214. Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibrosis. 2002;1(2): 51-75. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(02)00032-2

215. Кондратьева Е.И., Максимычева Т.Ю., Портнов Н.М. и др. Первые результаты применения компьютерной программы «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии» // Вопросы детской диетологии. — 2016. — Т. 14. — № 6. — С. 5-12. — doi: https://doi.org/10.20953/1727-5784-2016-6-5-12

216. Кондратьева Е.И., Орлов А.В., Максимычева Т.Ю. и др. Возможности оптимизации ферментной терапии при муковисцидозе // Педиатрия. Журнал им Г.Н. Сперанского. — 2018. — Т. 97. — № 6. — С. 104-112. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-6-104-112

217. Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачёва Т.Н. Оценка и коррекция нутритивного статуса у детей с муковисцидозом // Вопросы практической педиатрии. — 2018. — Т. 13. — № 5. — С. 24-32. — doi: https://doi.org/10.20953/1817-7646-2018-5-24-32

218. Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачёва Т.Н., Одинаева Н.Д. Опыт коррекции нутритивного статуса нутритивного статуса у детей с муковисцидозом с использованием компьютерных систем и средств сетевой коммуникации // Сибирское медицинское обозрение. — 2019. — № 4. — С. 67-73. — doi: https://doi.org/10.20333/2500136-2019-4-67-73

219. Flume PA, Mogayzel PJ, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med. 2010;182(3):298-306. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201002-0157OC

220. Flume PA, Yankaskas JR, Ebeling M, et al. Massive hemoptysis in cystic fibrosis. Chest. 2005;128(2):729-738. doi: https://doi.org/10.1378/chest.128.2.729

221. Hamilos DL. Nasal and sinus problems in cystic fibrosis patients. In: The Nose and Sinuses in Respiratory Disorders (ERS Monograph). Bachert C, Bourdin A, Chanez P, eds. Sheffield: European Respiratory Society; 2017. pp. 48-66. doi: https://doi.org/10.1183/2312508X.10009616

222. Moss RB, King VV. Management of sinusitis in cystic fibrosis by endoscopic surgery and serial antimicrobial lavage. Reduction in recurrence requiring surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;121(5):566-572. doi: https://doi.org/10.1001/archotol.1995.01890050058011

223. Keck T, Rozsasi A. Medium-term symptom outcomes after paranasal sinus surgery in children and young adults with cystic fibrosis. Laryngoscope. 2007;117:475-479. doi: https://doi.org/10.1097/MLG.0b013e31802d6e4f.

224. Liang J, Higgins TS, Ishman SL, et al. Surgical management of chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2013;3(10):814-822. doi: https://doi.org/10.1002/alr.21190

225. Boczar M, Sawicka E, Zybert K, Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis - results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000-2014. Dev Period Med. 2015;19(1):32-40.

226. Yusen R, Edwards L, Dipchand A. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-third Adult Lung and Heart-Lung Transplant Report-2016; Focus Theme: Primary Diagnostic Indications for Transplant. J Heart Lung Transplant. 2016;35(11):1170-1184. doi: https://doi.org/10.1016/j.healun.2016.09.001

227. Репина С.А., Красовский С.А., Шмарина Г.В. и др. Состояние репродуктивной системы и алгоритм решения вопроса деторождения у мужчин с муковисцидозом // Альманах клинической медицины. — 2019. — Т. 47. — № 1. — С. 26-37. doi: https://doi.org/10.18786/2072-0505-2019-47-001

228. Malfroot A, Adam G, Ciofu O, et al. Immunisation in the current management of cystic fibrosis patients J Cyst Fibros. 2005;4(2):77-87. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2004.10.003

229. Муковисцидоз, хронические воспалительные болезни легких // МУ 3.3.1.1123-02. Мониторинг поствакцинальных осложнений и их профилактика: методические указания. — М.; 2002. — 44 с. — Ч. 9.6.5.

230. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система) / под ред. А.Г. Чучалина, В.В. Яснецова. — 17-е изд., перераб. и доп. — М.: ООО «Видокс»; 2016. — С. 745-768.

231. Чучалин А.Г., Биличенко Т.И., Осипова Г.Л. и др. Вакцинопрофилактика болезней органов дыхания в рамках первичной медико-санитарной помощи населению: клинические рекомендации // Пульмонология. — 2015. — № 2. — С. 1-19.

232. Зверев В.В., Костинов М.П., Магаршак О.О. и др. Руководство по клинической иммунологии в респираторной медицине / под ред. М.П. Костинова, А.Г. Чучалина. — 2-е изд. — М.: Группа МДВ; 2018. — 304 с.

233. Ежлова Е.Б., Мельникова А.А., Баранов А.А. и др. Эпидемиология и вакцинопрофилактика инфекции, вызываемой Streptococcus pneumoniae: методические рекомендации // Вакцинация. — 2011. — № 2. — С. 36-47.

234. Pneumococcal: Chapter 25. In: The Green Book. 2013. Available online: https://www.gov.uk/government/publications/pneumococcal-the-green-book-chapter-25. Accessed on April 17, 2022.

235. Kobayashi M, Bennett NM, Gierke R, et al. Intervals Between PCV13 and PPSV23 Vaccines: Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2015;64(34):944-947. doi: https://doi.org/10.15585/mmwr.mm6434a4

236. Burgess L, Southern KW. Pneumococcal vaccines for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(8):CD008865. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008865.pub3

237. Костинов М.П., Магаршак О.О., Полищук В.Б. и др. Вакцинация взрослых с бронхолегочной патологией: руководство для врачей / под ред. М.П. Костинова. — М.: Арт-студия «Созвездие»; 2013. — 112 с.

238. Рыжов А.А., Костинов М.П., Магаршак О.О. Применение вакцин против пневмококковой и гемофильной типа b инфекций у лиц с хронической патологией // Эпидемиология и вакцино-профилактика. — 2004. — № 6. — С. 24-27.

239. Ong EL. Bilton D, Abbott J. et al. Influenza vaccination in adults with cystic fibrosis. BMJ. 1991;303(6802):6557-6802. doi: https://doi.org/10.1136/bmj.303.6802.557

240. Gross PA, Denning CR, Gaerlan PF, et al. Annual influenza vaccination: immune response in patients over 10 years. Vaccine. 1996;14(13):1280-1284. doi: https://doi.org/10.1016/s0264-410x(96)00004-7

241. Dharmaraj P, Smyth RL. Vaccines for preventing influenza in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2014;2014(3):CD001753. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001753.pub3

242. МР 3.3.1.0001-10. Эпидемиология и вакцинопрофилактика инфекции, вызываемой Haemophilus influenzae типа b: методические рекомендации. — М.; 2010. — С. 10.

243. Haemophilus influenzae type b (Hib) Vaccination Position Paper — July 2013. Wkly Epidemiol Rec. 2013;88(39):413-428.

244. Cerquetti M, Giufre M. Why we need a vaccine for non-typeable Haemophilus influenzae. Hum Vaccin Immunother. 2016;12(9):2357-2361. doi: https://doi.org/10.1080/21645515.2016.1174354.

245. Баранов А.А., Брико Н.И., Горелов А.В. и др. Стратегии контроля ветряной оспы в России. Итоги Международного совещания Экспертного Совета по вопросам профилактики ветряной оспы (W.A.V.E) // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — Т. 9. — № 3. — С. 5-12.

246. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Таточенко В.К. и др. Иммунопрофилактика менингококковой инфекции у детей: методические рекомендации. 2-е изд., доп. М.:Педиатр; 2019. 36 с.

247. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Таточенко В.К. и др. Вакцинопрофилактика ротавирусной инфекции: клинические рекомендации. — М.; 2017. — 24 с.

248. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Давыдова И.В. и др. Иммунопрофилактика респираторно-синцитиальной вирусной инфекции у детей: федеральные клинические рекомендации. М.: ПедиатрЪ; 2016. 28 с.

249. Kua KP, Lee SWH. Systematic Review of the Safety and Efficacy of Palivizumab among Infants and Young Children with Cystic Fibrosis. Pharmacotherapy. 2017;37(6):755-769. doi: https://doi.org/10.1002/phar.1936


Рецензия

Для цитирования:


Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Полевиченко Е.В., Белевский А.С., Кондратьева Е.И., Симонова О.И., Каширская Н.Ю., Шерман В.Д., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Гембицкая Т.Е., Красовский С.А., Черменский А.Г., Степаненко Т.А., Селимзянова Л.Р., Вишнева Е.А., Горинова Ю.В., Рославцева Е.А., Ашерова И.К., Ильенкова Н.А., Зырянов С.К., Одинаева Н.Д., Максимычева Т.Ю., Орлов А.В., Семыкин С.Ю., Чернуха М.Ю., Шагинян И.А., Аветисян Л.Р., Шумкова Г.Л., Крылова Н.А., Дронов И.А., Костылева М.Н., Желенина Л.А., Климко Н.Н., Борзова Ю.В., Васильева Н.В., Богомолова Т.С., Сперанская А.А., Баранова И.А., Фурман Е.Г., Шадрина В.В., Щапов Н.Ф., Петрова Н.В., Пашков И.В., Цирульникова О.М., Поляков Д.П., Свистушкин В.М., Синьков Э.В., Черных В.Б., Репина С.А., Благовидов Д.А., Костинов М.П., Кондратенко О.В., Лямин А.В., Поликарпова С.В., Поляков А.В., Адян Т.А., Гольдштейн Д.В., Бухарова Т.Б., Ефремова А.С., Овсянкина Е.С., Панова Л.В., Черкашина И.В. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2022;19(2):153-195. https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2417

For citation:


Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kutsev S.I., Avdeev S.N., Polevichenko E.V., Belevskiy A.S., Kondratyeva E.I., Simonova O.I., Kashirskaya N.Yu., Sherman V.D., Voronkova A.Yu., Amelina E.L., Gembitskaya T.E., Krasovskiy S.A., Chermenskiy A.G., Stepanenko T.A., Selimzyanova L.R., Vishneva E.A., Gorinova Yu.V., Roslavtseva E.A., Asherova I.K., Ilyenkova N.A., Zyryanov S.K., Odinayeva N.D., Maksimycheva T.Yu., Orlov A.V., Semykin S.Yu., Chernukha M.Yu., Shaginyan I.A., Avetisyan L.R., Shumkova G.L., Krylova N.A., Dronov I.A., Kostyleva M.N., Zhelenina L.A., Klimko N.N., Borzova Yu.V., Vasilyeva N.V., Bogomolova T.S., Speranskaya A.A., Baranova I.A., Furman E.G., Shadrina V.V., Shchapov N.F., Petrova N.V., Pashkov I.V., Tsirulnikova O.M., Polyakov D.P., Svistushkin V.M., Sin'kov E.V., Chernykh V.B., Repina S.A., Blagovidov D.A., Kostinov M.P., Kondratenko O.V., Lyamin A.V., Polikarpova S.V., Polyakov A.V., Adyan T.A., Goldshtein D.V., Bukharova T.B., Efremova A.S., Ovsyankina E.S., Panova L.V., Cherkashina I.V. Modern Approaches in Management of Children with Cystic fibrosis. Pediatric pharmacology. 2022;19(2):153-195. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2417

Просмотров: 144


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)