В данной публикации приводится опровержение научно-популярной статьи, появившейся в январе 2020 года на новостном сайте MDedge, в которой утверждалось об отсутствии эффекта от вакцинации 7-валентной пневмококковой конъюгированной вакциной в отношении инвазивных форм Streptococcus pneumoniae у детей с бронхиальной астмой. Автор публикации ссылается на статью «Asthma and the Risk of Invasive Pneumococcal Disease: A Meta-analysis», в которой описываются эпизоды развития инвазивной пневмококковой инфекции и пневмонии среди детей с бронхиальной астмой и здоровых, получивших пневмококковую конъюгированную вакцину. На основании полученных данных делаются выводы о том, что вакцина ПКВ7 обеспечивает ограниченную защиту от колонизации только вакцинными серотипами пневмококка, входящими в ее состав, и проблеме стойкого носительства серотипов, не входящих в состав вакцины, что свидетельствует о высоком риске пневмококковых заболеваний у детей с БА. При анализе вышеупомянутой статьи было выявлено, что репрезентативность данных крайне низкая. Например, неверно подобраны исследуемые группы, а также не анализировалась схема введения ПКВ7, при нарушении которой может выработаться недостаточно эффективный иммунитет, что приведет к развитию заболевания. Немаловажным фактом является отсутствие информации о тяжести течения БА и проводимой ингаляционной кортикостероидной терапии среди привитых детей. В настоящее время существуют многочисленные научные исследования, в которых показана клиническая эффективность ПКВ в отношении профилактики ИПИ, в том числе у детей, страдающих бронхиальной астмой. Большинство экспертов мирового уровня поддерживают необходимость применения ПКВ7 у детей с БА для профилактики ИПИ и предлагают пациентам старше 6 лет, получающим ингаляционную кортикостероидную терапию, дополнительное введение пневмококковой полисахаридной вакцины.

Обоснование. Развитие тромботических осложнений в послеоперационном периоде ухудшает течение болезни и увеличивает смертность у детей, оперируемых по поводу врожденных пороков сердца (ВПС). В современной литературе имеются ограниченные данные о клинических факторах риска тромбообразования после хирургической коррекции ВПС. Некоторые перспективные, на наш взгляд, факторы не изучены в качестве предикторов тромбозов у детей с ВПС. Цель — изучить возможность влияния клинических характеристик пациента на развитие тромботических осложнений у детей первого года жизни, после хирургической коррекции ВПС. Методы. В нашей работе были изучены клинические данные 156 детей в возрасте от рождения до 11 мес. 29 дней (медиана возраста — 5 мес), оперированных в условиях искусственного кровообращения (ИК) по поводу ВПС. У всех пациентов изучались следующие показатели: возраст, категория хирургического риска по RACHS-1 (Risk adjustment for congenital heart surgery), длительность анестезии, длительность операции, время пережатия аорты, длительность ИК, гестационный срок, масса тела на момент операции, рост на момент операции. Результаты. У 44 пациентов диагностированы тромбозы в послеоперационном периоде, что составляет 28,2%. При обследовании пациентов были выявлены тромбозы различной локализации: в сосудах головного мозга, внутрисердечные, ишемия конечностей и т.д. Установлено, что шансы выявления тромбоза у пациентов с категориями риска 3 и 4 по RACHS-1 увеличивались в 2,84 раза (95% ДИ: 1,36–5,92), при длительности анестезии свыше 220 мин — в 2,64 раза (95% ДИ: 1,15–6,05), при длительности операции свыше 150 мин — в 3,36 раза (95% ДИ: 1,51–7,5); время пережатия аорты свыше 32 мин увеличивает шанс выявления тромбоза в 3,23 раза (95% ДИ: 1,45–7,32), длительность ИК свыше 70 мин — в 3,43 раза (95% ДИ: 1,6–7,34), гестационный срок менее 39 нед — в 2,44 раза (95% ДИ: 1,18–5,03), масса тела ребенка менее 5000 г — в 4,3 раза (95% ДИ: 2,02–9,15), рост менее 60 см — в 4,57 раза (95% ДИ: 2,15–9,73) и возраст младше 3 мес — в 2,31 раза (95% ДИ: 1,08–4,92). Заключение. Категория и 3 и 4 по RACHS-1, длительность анестезии свыше 220 мин, длительность операции свыше 150 мин, время пережатия аорты свыше 32 мин, длительность ИК свыше 70 мин, гестационный срок менее 39 нед, масса тела на момент операции менее 5000 г, рост менее 60 см, возраст младше 3 мес увеличивают риск развития тромботических осложнений в послеоперационном периоде.

Обоснование. В современном обществе, особенно в условиях пандемии COVID-19, обострились многие социальные проблемы. В этой связи важно, чтобы специалисты детского здравоохранения имели необходимые знания для выявления распространившегося насилия над детьми. Цель исследования — изучить осведомленность и уровень компетенций педиатров первичного звена г. Казани по вопросам жестокого и ненадлежащего обращения с детьми. Методы. Проведено одномоментное исследование с использованием международной стандартизированной анкеты (22 вопроса). В исследование включали практикующих педиатров стационарных и амбулаторных (95% всех опрошенных) служб г. Казани. Результаты. Анкетирование 73 педиатров показало, что с физическим и психологическим видами насилия над детьми встречались 29 (40%) и 39 (53%) опрошенных соответственно. Физическое насилие считали самой распространенной формой жестокого обращения 38 (52%) педиатров. Жестокое/ненадлежащее обращение с ребенком в 33 (45%) случаях педиатры выявляли в рамках рутинного осмотра. Инициировали разбирательство по каждому случаю физического насилия 20 (28%) опрошенных, по случаям психологического насилия — 23 (31%) респондентa. Каждый третий педиатр — 23 (31%) — считает, что существующее законодательство исчерпывающим образом обеспечивает защиту детей, пострадавших от жестокого/ненадлежащего обращения. Вместе с тем 50 (68%) педиатров расценили собственный уровень осведомленности в обсуждаемой теме как недостаточный. Заключение. Проведенное исследование продемонстрировало недостаточную компетентность педиатров, прежде всего участковой службы, в вопросах выявления и сопровождения случаев насилия (физического и психологического) над детьми. Необходимо активизировать и непрерывно совершенствовать обучение на додипломном этапе и в процессе дополнительного профессионального образования педиатров по проблемам жестокого/ненадлежащего обращения с детьми.

Обоснование. Тяжесть клинического течения тромбозов у новорожденных детей, обусловливающая неблагоприятный прогноз для жизни, исходы в виде инвалидизации и стойких нарушений функций органов диктуют необходимость дальнейшего поиска и изучения предикторов тромботических состояний с целью предупреждения их развития. Цель исследования — провести анализ частоты вариантов генов плазменного, тромбоцитарного, фибринолитического звеньев гемостаза и определить их роль в развитии тромбозов у новорожденных детей. Методы. В исследование было включено 46 доношенных новорожденных с тромбозами различной локализации, составивших группу «случаи». Критериями включения являлись возраст ребенка 28 и менее суток жизни, гестационный срок более 37 нед, информированное согласие на участие в исследовании. В контрольную группу включали детей I и II групп здоровья. Диагностика тромбозов сосудов осуществлялась при помощи инструментальных визуализирующих методов (ультразвуковое исследование сосудов, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография). Тромбофильный анамнез, состояние здоровья беременной женщины анализировали по историям развития беременности. Молекулярногенетическое исследование включало определение 8 однонуклеотидных полиморфизмов генов FGB -455 G>A (rs1800790), F2 20210 G>A (rs1799963), F5 1691 G>A (rs6025), F7 10976 G>A (rs6046), F13 G>T (rs5985), ITGA2 807 C>T (rs1126643), ITGB3 1565 T>C (rs5918), PAI-1 -675 5G>4G (rs1799889). Результаты. Установлено, что молекулярно-генетическими предикторами развития тромбозов у новорожденных являются варианты гена фибриногена FGB -455 G/А (АП, %=66), гена ингибитора активатора плазминогена PAI-1 -675 4G/4G (АП, % = 89), ассоциаций генотипов PAI-1 -675 4G/4G +F7 10976 G/G (АП, % = 82), PAI-1 -675 4G/4G + F13 34 G/G (AR, % = 63) PAI-1 -675 4G/4G + F7 10976 G/G + F13 34 G/G (AR, % = 61), и гена интегрина альфа 2 ITGA2 807 T/T (АП, % = 93). «Материнским фактором» развития тромбозов у детей является нарушение маточно-плацентарного кровотока у беременной женщины (АП, % = 66). Заключение. Определена роль и дана количественная оценка вклада в развитие тромбозов у новорожденных вариантов генов плазменного, тромбоцитарного, фибринолитического звеньев гемостаза.

Острый гастроэнтерит — это инфекционное заболевание, как правило, вирусной этиологии, сопровождающееся развитием частого жидкого, водянистого стула и возможным наличием рвоты, лихорадки. Данная патология является нередким состоянием, с которым сталкивается врач-педиатр в своей практике. В настоящее время используется многообразие различных схем и подходов к терапии острого гастроэнтерита, однако не все они соответствуют критериям доказательной медицины. В данном обзоре литературы представлены современные подходы к фармакотерапии острого гастроэнтерита, основанные на мировом опыте и практических рекомендациях развитых стран. Также освещены вопросы специфической профилактики ротавирусной инфекции и влияния вакцинации на предотвращение некоторых соматических заболеваний.

В статье представлен обзор наиболее современных методов диагностики заболеваний полости носа, околоносовых пазух и носоглотки; обоснована целесообразность назначения дополнительных обследований при различной патологии. Обсуждаются методы лабораторной диагностики и способы забора материала для микробиологической верификации возбудителей заболеваний. Описаны методы функциональной диагностики нарушений носового дыхания.

Официальная история Международной педиатрической ассоциации начинается 28 июля 1910 г, когда был принят ее Устав на заседании Французской ассоциации детских врачей. Этому знаменательному событию предшествовали годы продвижения профессором педиатрии И.В. Троицким идеи «наука не имеет отечества, так как ей принадлежит весь мир». Он призывал к совместной работе педиатров всех стран мира с регулярным обсуждением полученных результатов. Профессор И.В. Троицкий разработал Устав, определив цель и задачи будущей Международной педиатрической ассоциации, во многом определив дальнейшее развитие мировой и российской педиатрической науки.

Обоснование. Настоящий клинический случай орфанного заболевания интересен диагностикой в раннем возрасте, что крайне важно для проведения своевременной специфической терапии и соответствующего динамического наблюдения. Описание клинического случая. Диагностика мукополисахаридоза II типа (синдром Хантера) в возрасте 18 мес основывалась на характерных внешних проявлениях, рецидивирующем отите и поражении костносуставной системы вне поражения других органов и декомпенсации состояния. Немаловажное значение для ранней диагностики имела информированность врачей о критериях болезни и алгоритме ее диагностики, а также доступность лабораторного подтверждения наследственного снижения активности лизосомного фермента идуронат-2сульфатазы (I2S). Пациенту проведено молекулярно-генетическое исследование, выявлены мутации в гене IDS, кодирующем идуронат-2-сульфатазу. Начата заместительная ферментная терапия препаратом идурсульфаза согласно протоколу. На фоне проводимой терапии (4-й мес терапии оригинальным препаратом) состояние с улучшением в виде стабильного нервно-психического развития (без задержки), увеличения подвижности в крупных суставах, увеличения эластичности кожи, уменьшения гепатоспленомегалии и отсутствия тугоухости. Заключение. Своевременная диагностика мукополисахаридоза позволяет своевременно назначить ферментную заместительную терапию и значительно облегчить течение болезни, несмотря на тяжелый врожденный дефект метаболизма гликозаминогликанов.

Обоснование. Муколипидоз II типа (I-клеточная болезнь, ICD) — заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Это очень редкое заболевание, в литературе описано мало случаев с подтвержденным диагнозом «муколипидоз». Еще реже приводится описание изменений сердечно-сосудистой системы у детей с данной наследственной болезнью. Описание клинического случая. В статье приведено описание клинического случая муколипидоза II типа c патологией сердечно-сосудистой системы — поражением клапанного аппарата сердца в сочетании с гипоплазией брюшного отдела аорты с обратимой дисфункцией миокарда на фоне терапии хронической сердечной недостаточности (ХСН). У пациентки отмечалось огрубление черт лица, гиперплазия десен, макроглоссия, изменение скелета по типу множественного дизостоза, диффузная мышечная гипотония, «плотный» подкожно-жировой слой. Сочетание артериальной гипертензии, дилатации полостей сердца, гипертрофии стенок левого желудочка (ЛЖ), а также данных КТ-аортографии позволили диагностировать гипоплазию брюшного отдела аорты. Заключение. Поражение кардиоваскулярной системы у пациентов с муколипидозом влечет за собой развитие тяжелых, жизнеугрожающих состояний, несвоевременная диагностика может привести к ухудшению течения заболевания. К тактике ведения пациента необходим мультидисциплинарный подход.