Статья посвящена профилактике пневмококковых инфекций, которые являются одними из ведущих в структуре заболеваемости детей раннего возраста. Учитывая включение вакцинации против данной инфекции в российский  Национальный календарь профилактических прививок,  в свете прогнозирования ожидаемого эффекта массовой иммунизации авторы анализируют международные подходы к оценке результативности вакцинации. Обсуждаются сложности трактовки эпидемиологических, иммунологических и клинических данных при отсутствии исследований по прямому сравнению препаратов. Показана необходимость многокомпонентного подхода к оценке эффективности программ иммунизации, включающего оптимизацию эпидемиологического надзора, утверждение стандартного определения случая, учет результатов предрегистрационных клинических исследований вакцин и пострегистрационного наблюдения в сходных популяциях.

В статье представлены современные литературные данные о частоте встречаемости, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении жизнеугрожающих поражений сердечно-сосудистой системы при мукополисахаридозе (МПС) I типа. Мукополисахаридоз ― редкое генетически детерминированное заболевание, имеющее хроническое прогрессирующее течение с широким спектром клинических проявлений. Особая актуальность болезни обусловлена ее тяжелым инвалидизирующим течением, развитием большого числа осложнений со стороны разных органов и систем (вплоть до их недостаточности), трудностями диагностики, а также высоким риском летального исхода еще в детском возрасте. Распространенность и тяжесть сердечно-сосудистых нарушений у таких пациентов очень высока. В настоящее время существуют два метода лечения пациентов с МПС, основанных на патофизиологии данного заболевания: трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, применяемая только у определенных пациентов, и ферментозаместительная терапия. Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение позволяют улучшить состояние больных, облегчить течение заболевания, в том числе приостановить прогрессирование кардиологических нарушений.

Абдоминальные боли являются наиболее частым проявлением функциональной или органической патологии желудочно-кишечного тракта, однако, у девочек нередко они возникают в связи с различными болезнями органов малого таза. В статье представлены основные нозологические формы гинекологических заболеваний у девочек и девушек, при которых основным симптомом являются боли в животе. Рассматриваются методы дифференциальной диагностики. Показано, что причиной диагностических ошибок и ошибок в выборе тактики ведения и лечения  являются недостаточно глубокие знания анатомии и физиологии репродуктивной системы, пренебрежение гинекологическим анамнезом; несвоевременная диагностика апоплексий яичника, осложненных функциональных кист; отсутствие онкологической настороженности при выявлении опухолей и опухолевидных образований яичников.

Распространенность заболеваний, ассоциированных с вирусом папилломы человека (ВПЧ) велика. Бремя данной инфекции настолько тяжело во всем мире, что ВОЗ рекомендовала всем странам включить вакцинацию против ВПЧ в Национальные календари иммунизации. В статье представлены данные о распространенности ВПЧ в РФ в целом и ХМАО ― Югре в частности, а также о мерах своевременного выявления данной инфекции и профилактики развития рака шейки матки. В 2014 г. в Югре активно начала работу программа школьной вакцинации девочек-подростков в возрасте 12 лет. Автор подчеркивает необходимость продолжения данной программы и внедрения вакцинации мальчиков подростков.  По данным авторов, внедрение профилактической вакцинации населения против ВПЧ в региональный и Национальный календари прививок снизит популяционный онкологический риск и уменьшит риск развития рака шейки матки и других ВПЧ-ассоциированных заболеваний.

В современном мире родители настороженно относятся к вакцинации, опасаясь как побочных эффектов от прививки, так и большого количества инъекций. С созданием комбинированных вакцин необходимость в единовременном введении 4−5 инъекций отпала, увеличился охват иммунизацией детского населения, возросло доверие пациента к вакцинации в целом. В статье описывается опыт применения гексавакцины на базе отделения вакцинопрофилактики детей с отклонениями в состоянии здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», а также опыт применения сочетанной иммунизации детей гексавакциной с 10-валентной вакциной против пневмококковой инфекции. Показано, что иммунизация  комбинированными вакцинами безопасна в том числе для недоношенных новорожденных, и целесообразна для детей при нарушении  графика вакцинации. Кроме того, снижаются расходы государства на иммунизацию. В связи с уменьшением числа инъекций ребенку и отсутствием побочных реакций, повышается приверженность родителей вакцинации.

Во многих научных исследованиях была доказана важная роль микробиоты в поддержании адекватного функционирования макроорганизма и освещены разнообразные проблемы, связанные с нарушениями ее постоянства. Так, одной из наиболее частых причин возникновения кишечного дисбиоза у детей является антибиотикотерапия, на фоне которой может развиваться антибиотикоассоциированная диарея (ААД), связанная, в частности, с патологическим действием продуктов жизнедеятельности Clostridium difficile: энтеротоксина (токсина А), цитоксина (токсин Б) и белка, угнетающего перистальтику кишечника. Тем не менее сведения о распространенности ААД у детей в мире представлены в научной литературе весьма скудно, что не позволяет оценить всю масштабность данной проблемы. Именно поэтому очевидна необходимость постоянного совершенствования представлений врачей разного профиля о роли нормальной микробиоты, этиологических факторах, приводящих к ее патологическим изменениям, подходах к коррекции дисбиотических расстройств. При анализе современной научной литературы установлено, что распространенность АДД у детей в разных странах варьирует от 6,2 до 80%. При этом наибольшая частота (23%) ее возникновения связана с приемом амоксициллина/клавуланата. Кроме того, существуют данные, что риск развития ААД повышается еще больше у детей в возрасте младше 2 лет. В то же время имеются сведения о протективном влиянии на микробиоту кишечника пробиотиков, особенно комплексных препаратов, содержащих сбалансированную комбинацию бифидо- и лактобактерий.

Инфантильные гемангиомы (ИГ) ― наиболее распространенные опухоли, обнаруживаемые в раннем детстве, в том числе у 5−10% новорожденных. Несмотря на то, что при неосложненном течении болезни характерна спонтанная инволюция, ИГ требуют терапии с целью предотвращения обезображивания, функциональных нарушений или изъязвления. В 2008 г. был описан эффективный опыт лечения ИГ неселективным β-блокатором пропранололом. С этого момента было опубликовано более 200 статей, посвященных эффективности и безопасности β-блокаторов при лечении ИГ, а также оценке потенциальных побочных эффектов. В статье представлены литературные данные по оценке эффективности лечения гемангиом сложной локализации пропранололом на основании современных стандартов оказания медицинской помощи. Особое внимание уделено побочным эффектам, развивающимся при введении этого препарата. На основании результатов опубликованных научных работ β-блокаторы представляются весьма эффективными в лечении ИГ и имеют хороший профиль безопасности. Однако, для окончательного подтверждения  данного мнения необходимо продолжить проведение клинических исследований, создать достаточную доказательную базу.

Обеспечение продолжительного грудного вскармливания является актуальной проблемой неонатологии. Как известно, уникальный состав материнского молока за счет содержания всех необходимых пищевых веществ в достаточном количестве и оптимального их соотношения обеспечивает правильное физическое и нервно-психическое развитие грудного ребенка. Авторы уделили особое внимание обеспечению  грудным молоком детей, родившихся недоношенными, в том числе с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Однако, именно у этой категории пациентов наиболее трудно своевременно начать и сохранить грудное вскармливание. Существует много причин,  препятствующих адекватному обеспечению грудным молоком недоношенного ребенка. Со стороны матери основной проблемой является гипогалактия, причинами которой могут быть стресс после  преждевременных родов, отсутствие уверенности в успешной лактации, временные медицинские противопоказания и, как следствие, отклонения в формировании доминанты  лактации, мотивации на длительное грудное вскармливание и др. Со стороны ребенка: тяжелое состояние, отсутствие или слабость сосательного рефлекса, нередко длительное парентеральное и зондовое кормление, необходимость докорма смесью. В статье приводятся данные литературы о различных методах  поддержки грудного вскармливания на этапе выхаживания недоношенного ребенка в стационаре, а также представлен опыт поддержки грудного вскармливания, накопленный в Научном центре здоровья детей, который доказывает, что  для рационального и продолжительного вскармливания недоношенных детей грудным молоком и обеспечения их нормального роста и развития необходимы одновременная поддержка и сопровождение матери, ребенка и семьи в целом несколькими специалистами (неонатологом/педиатром, психологом, маммологом, диетологом, реабилитологом) не только на этапах родов и выхаживания, но и при выписке из стационара.

Обзор литературы посвящен проблеме клинической и лабораторной диагностики острого фарингита у детей и подростков. Актуальность темы обусловлена повсеместным (до 70% пациентов с острым фарингитом) необоснованным назначением антибактериальных препаратов. Дифференциальная диагностика острого фарингита предполагает выявление больных с инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, которым требуется антимикробная терапия. В статье представлены современные рекомендации по микробиологической диагностике стрептококкового тонзиллита, раскрыты возможности применения экспресс-тестов для быстрой верификации диагноза.

Введение. Дифференциальная диагностика наследственного сфероцитоза (НС) до последнего времени во многом опирается на использование нестандартизированных лабораторных методик, не позволяющих проводить контроль качества исследования. Цель исследования: разработка метода верификации наследственного сфероцитоза. Пациенты и методы. В исследование включены образцы крови 13 взрослых и 42 детей с верифицированным диагнозом НС и 311 взрослых и 42 детей с доказанным отсутствием гематологических нарушений. Диагноз НС в исследовании подтвержден методом проточной цитометрии (тест на связывание эозин-5 малеимида), методом оценки осмотической резистентности эритроцитов по Дейчи и методом электрофореза белков мембран эритроцитов в полиакриламидном геле по Лэммли. Проведена оценка диагностической ценности гематологических параметров для выявления степени расстройства эритропоэза при НС на стадии созревания ретикулоцитов и оценка значимости расчетных показателей RET/IRF, MCV-MSCV для первичной диагностики НС. Результаты. Выявлены статистически значимые различия между группами контроля и пациентами с НС по величине расчетного показателя MCV-MSCV. Для стандартизации результатов разработан расчетный коэффициент S для 6 контрольных образцов (средняя интенсивность флюоресценции эозин-5 малеимида исследуемого образца / X_mean средней интенсивности флюоресценции эозин-5 малеимида), установлена точка отсечки S < 0,84 для положительных случаев НС (p = 0,0001; специфичность теста 98,2%, чувствительность 99,2%, площадь под ROC-кривой 0,99). Выводы. В качестве скринингового теста для выявления НС может быть рекомендована оценка расчетных ретикулоцитарных показателей MCV-MSCV и RET/IRF с использованием данных автоматизированного гематологического анализатора. В качестве теста верификации диагноза НС наиболее информативен высокоспецифичный и чувствительный метод проточной цитометрии с применением красителя эозин-5 малеимид. Для уточнения молекулярного дефекта, лежащего в основе исследуемого материала, может быть рекомендован электрофорез мембранных белков эритроцитов.

Актуальность. Ревизия и декомпрессия позвоночного канала пациентам с кифотическими деформациями грудного и поясничного отделов позвоночника выполняется не только при наличии грубой неврологической симптоматики, но и при угрозе развития неврологического дефицита, связанного с наличием стеноза позвоночного канала на вершине деформации позвоночника. В настоящее время не существует единой методики расчета степени сужения позвоночного канала, что существенно затрудняет определение показаний к выполнению ревизии и его декомпрессии. Цель исследования: определить показания к ревизии и декомпрессии позвоночного канала при оперативном лечении протяженных кифотических деформаций грудного и поясничного отделов позвоночника на основании метода расчета относительной площади стеноза позвоночного канала на вершине деформации. Пациенты и методы. Участникам исследования (n = 108) с кифотическими деформациями грудного и поясничного отделов позвоночника выполнялось оперативное лечение. Для определения показаний к ревизии и декомпрессии позвоночного канала разработан оригинальный метод расчета относительной площади стеноза позвоночного канала. Результаты расчетов сопоставлялись с пороговыми величинами стеноза позвоночного канала для данной локализации. Результаты. У 43 из 108  пациентов (39,81%), был выявлен стеноз позвоночного канала. Заключение. Впервые разработан высокоточный метод расчета относительной площади стеноза позвоночного канала, учитывающий не только переднезадний размер позвоночного канала, но и его сужение по всей площади поперечного сечения. Превышение пороговой величины сужения позвоночного канала является абсолютным показанием к ревизии и декомпрессии позвоночного канала.

Врожденные мышечные дистрофии (ВМД) — крайне гетерогенная группа нейромышечных заболеваний. В статье представлены общие сведения о клинических и патогенетических аспектах диагностики ВМД с акцентом на одну из наиболее распространенных форм с поражением нервной системы ― мерозиндефицитной врожденной мышечной дистрофии (ВМД1А). Дано подробное описание клинической картины ВМД1А, патогенеза, эпидемиологических сведений, подходов к инструментальной, морфологической и молекулярно-генетической диагностике, а также симптоматическому лечению и пренатальной диагностике. Учитывая единичные описания генетически подтвержденных клинических случаев ВМД1А в русскоязычной литературе, представляем собственное 3-летнее наблюдение ребенка с генетически подтвержденным диагнозом ВМД1А (мутации с.2049_2050delAG и c.6993-2A>C гена LAMA2 в компаунд-гетерозиготном состоянии). Проводится детальное обсуждение описываемого случая, сопоставление с результатами современных зарубежных и отечественных наблюдений ВМД1А у детей. Дается представление о дифференциальной диагностике ВМД1А в структуре других врожденных миодистрофий, оптимизации молекулярно-генетической диагностики.

В обзоре представлены современные данные о возможностях энтероскопии ― нового, динамично развивающегося метода диагностики заболеваний тонкой кишки. В настоящее время применяют два взаимодополняющих способа энтероскопии ― видеокапсульный и баллонный. В статье обсуждаются особенности оптических систем для энтероскопии, показания к проведению исследования тем или другим методом, а также преимущества и недостатки каждого из них. Видеокапсульная эндоскопия предназначена для первоначальной визуальной оценки состояния слизистой оболочки тонкой кишки. В зависимости от расположения оптики в капсуле различают торцевую и боковую системы. Баллонная энтероскопия дополняет исследование в аспекте микрохирургических возможностей (взятие биопсии, удаление полипов, извлечение инородных тел, в том числе в случае застревания видеокапсулы в участках стеноза просвета кишки).

Диагностика уровня слуха у детей младшего возраста с кондуктивной тугоухостью, связанной с пороками развития челюстно-лицевой области, в частности с агенезией слуховой раковины и наружного слухового прохода, является актуальной проблемой. Традиционная методика оценки слуха в первые годы жизни, а именно регистрация слуховых вызванных потенциалов мозга на акустические стимулы при воздушном звукопроведении, не дает представления о состоянии слухового анализатора за счет кондуктивного компонента тугоухости у этой когорты пациентов. Целью данного исследования стала оценка возможности диагностики функции слухового анализатора методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) при использовании акустического стимула, подаваемого через костный вибратор. В исследование были включены 17 детей с нормальным слухом в возрасте 3−10 лет. Проводили сравнение параметров регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (V пик) в зависимости от типа передачи стимула (воздух/кость) у нормально слышащих детей. Полученные в исследовании данные порогов КСВП, зарегистрированных на акустические стимулы воздушного и костного звукопроведения, сопоставимы, а значения порогов слуха при акустической стимуляции через костный вибратор соответствуют результатам регистрации КСВП на стимулы, подаваемые через воздушные телефоны (r = 0,9). Высокая корреляция порогов КСВП на стимулы, подаваемые через костный вибратор, и порогов КСВП, зарегистрированных через воздушные телефоны, позволяет оценивать состояние слухового анализатора у пациентов с любыми формами кондуктивной тугоухости.

В статье представлен случай поздней диагностики слизисто-кожного лимфонодулярного синдрома (синдрома Кавасаки). У ребенка отмечались лихорадка, поражение слизистых оболочек (конъюнктивит, стоматит), сыпь, плотные отеки кистей и стоп, артрит, коронарит. Инициальная терапия оказалась неэффективна. При подтверждении диагноза назначена патогенетическая терапия с хорошим эффектом. Авторы представляют успешное применение иммуноглобулина нормального человеческого для внутривенного введения в дозе 2 г/кг массы тела на курс в сочетании с ацетилсалициловой кислотой в дозе 80 мг/кг в сут. Уже через 1 сут лечения температура у ребенка снизилась до субфебрильных цифр, уменьшились боли в стопах. Через 1 нед купировались лихорадка, сыпь, стоматит, конъюнктивит; значительно уменьшились отеки конечностей и явления артрита, нормализовались лабораторные показатели активности болезни (СОЭ и СРБ). Через 3 нед купировалось воспаление в коронарных артериях. Нежелательных явлений на фоне терапии иммуноглобулином у ребенка не отмечалось.

В статье дан краткий обзор современных представлений о ведущем месте метотрексата в лечении большинства клинических вариантов ювенильного идиопатического артрита. Показано, что метотрексат ― «золотой стандарт» противоревматической терапии, ключевой болезньмодифицирующий препарат в педиатрической ревматологии. Сделан акцент на профиль его безопасности и преимущества парентерального способа введения. В статье представлено наблюдение клинического случая использования дозированной формы метотрексата в дозе 15 мг/м² в нед для подкожного введения у пациента с полиартикулярным вариантом ювенильного идиопатического артрита с недостаточной эффективностью и плохой переносимостью перорального препарата. Назначение метотрексата для подкожного введения позволило остановить прогрессирование заболевания, купировать болевой синдром, улучшить функцию пораженных суставов и повысить качество жизни пациента.

В статье описан клинический пример высокой эффективности адалимумаба ― человеческих моноклональных антител к фактору некроза опухоли α у пациента с ювенильным анкилозирующим спондилоартритом, рефрактерным к терапии классическими иммуносупрессивными препаратами, протекающим на фоне вирусного гепатита В в интегративной фазе. Уже после первой инъекции адалимумаба у пациента уменьшились боли в суставах, выраженность экссудативных изменений в межфаланговых и лучезапястных суставах; достигнуто 50% улучшение по индексам BASDAI (2,4) и ASDAI (1,1). Через 6 мес островоспалительные изменения купировались и полностью восстановился объем движений в пораженных суставах, нормализовались общие лабораторные показатели активности болезни (скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок, число лейкоцитов в крови), зарегистрирована фаза неактивной болезни. Нежелательных явлений на фоне терапии адалимумабом, обострения вирусного гепатита В не отмечалось. При проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии суставов через 6 мес от начала терапии прогрессирования костно-хрящевой деструкции не выявлено. Значительно улучшилось эмоциональное состояние и качество жизни ребенка и его семьи.

Статья посвящена актуальной проблеме педиатрии ― диагностике и лечению аутосомно-рецессивного заболевания из группы органических ацидемий ― метилмалоновой ацидемии. Несмотря на достигнутые успехи в диагностике заболевания, основанные на молекулярно-генетических исследованиях, а также расширяющийся арсенал терапевтических и нутритивных инструментов, результаты лечения детей остаются неутешительными. Метаболические кризы у пациентов с расстройством обмена органических кислот сопровождаются тяжелым поражением центральной нервной системы и ассоциируются с высоким уровнем летальности, достигая 50% и более в зависимости от генетического подварианта заболевания. Развитие метаболического криза требует неотложной медицинской помощи, включающей широкий спектр терапевтических подходов, рекомендации по нутритивной поддержке, использование заместительных почечных технологий. В работе представлены современные данные по патофизиологии, клинико-лабораторной характеристике заболевания и метаболического криза, а также протокол ведения острого приступа (криза) метилмалоновой ацидемии, знание которого позволяет добиться существенного повышения показателей выживаемости пациентов данной группы.

Актуальность. Патология поджелудочной железы встречается часто у детей, особенно подросткового возраста. Своевременная адекватная терапия позволяет сократить сроки госпитализации и, возможно, предотвратить рецидивы в будущем. Цель исследования: изучить особенности течения хронического панкреатита у детей и определить эффективность комплексной терапии с использованием тримебутина малеата. Пациенты и методы. Обследовано 100 детей в возрасте от 7 до 18 лет, больных хроническим панкреатитом. Группу сравнения составили 30 практически здоровых детей того же возраста. Результаты. Показано, что существенным фактором риска развития хронического панкреатита у детей, по данным анамнеза, являются нарушение диеты (68,0%), обострение хронического бескаменного холецистита или дисфункции сфинктера Одди по панкреатическому типу (65,0 и 50,0%, соответственно), реже ожирение (40,0%) и гиподинамия (35,0%). Основными клиническими проявлениями хронического панкретатита были приступы спастической абдоминальной боли типа «полупояса» (78,0%), тошнота независимо от приема пищи (65,0%), рвота желчью, не облегчающая состояния больного (45,0%). Установлены умеренные проявления экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Уровень вазоинтестинального полипептида был низким при эрозивном поражении слизистой оболочки гастродуоденальной зоны (2,15 ± 0,3нг/л) и недостаточности кардиального сфинктера пищевода (2,29 ± 0,2 нг/л). При назначении регулятора моторики тримебутина малеата регресс клинических проявлений наблюдался быстрее, чем в группе детей, не получавших данный препарат. Вывод. Для профилактики развития хронического панкреатита необходимо выявлять и контролировать факторы риска. Включение в комплексную терапевтическую программу регулятора моторики тримебутина малеата эффективно и позволяет сократить сроки госпитализации.

В настоящее время продолжаются активные дебаты ученых и практикующих педиатров по вопросам диагностики, лечения инфекции мочевыводящих путей, а также о ее роли в формировании почечного повреждения. В статье приводятся последние данные об этиологических факторах, патогенезе, клинических проявлениях данной инфекции. Представлены рекомендации по диагностике и ведению пациентов в зависимости от возраста. Обсуждаются вопросы длительности курса антибактериальной терапии, а также показания к проведению противорецидивного лечения. Показано, что у новорожденных при фебрильной лихорадке необходимо безотлагательное начало антибактериальной терапии внутривенно, у детей старшего возраста эмпирическая антибактериальная терапия проводится сразу после подтверждения диагноза инфекции мочевыводящих путей, с последующей коррекцией лечения в зависимости от результатов бактериологического исследования, чувствительности к антибиотикам и эффективности уже назначенного антибиотика. При рецидивирующем течении инфекции мочевыводящих путей наряду с нормализацией ритма мочеиспусканий и питьевого режима возможно проведение антибактериальной профилактики в случае ее эффективности.

Воспаление небных миндалин (острый и хронический тонзиллит) ― актуальная проблема педиатрии. До настоящего времени не установлены некоторые звенья патогенеза формирования хронического тонзиллита, несмотря на высокую распространенность болезни. В статье представлены современные данные о формировании биопленок при хронических тонзиллитах, а также об иммунологических особенностях лимфоидной ткани кольца Пирогова−Вальдейера у детей. Авторы подчеркивают, что назначение антибактериальной терапии при воспалении небных миндалин должно быть четко обосновано в связи с возможным развитием резистентности микрофлоры, а также нарушением естественного баланса микробиоты полости рта. Для определения правильной тактики ведения немаловажным является дифференциальная диагностика тонзиллита и достаточно редко встречающегося синдрома Маршалла. Продемонстрирована эффективность использования комплексного фитопрепарата при острых и хронических тонзиллитах у детей.