НОВОСТИ
ЮБИЛЕИ
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
РЕДАКЦИОННЫЕ СТАТЬИ
Результаты клинических исследований в педиатрии имеют ограниченную предсказуемость по целому ряду причин, основными из которых являются несовершенные функции органов детского организма, незавершенный онтогенез ферментных и иных систем, а также наличие особых субпопуляций новорожденных и недоношенных новорожденных, в том числе в тяжелом состоянии. В этой связи одной из главных исследовательских задач в педиатрии является разработка лекарственных средств не «в том числе», а «именно» для новорожденных. Среди других причин ограниченной предсказуемости клинических исследований в педиатрии — невозможность полной экстраполяции данных взрослой популяции на детей, недостаточное количество участников исследований для подбора оптимальной дозы путем эскалации доз, неопределенность ряда этических аспектов проведения клинических испытаний с участием детей, возрастные особенности этиопатогенеза некоторых заболеваний, а также наблюдаемый у детей высокий плацебо-эффект. В настоящее время внимание акцентируется на необходимости публикации всех, в том числе и отрицательных результатов для повышения точности моделирования фармакологических параметров лекарственных средств в педиатрических субпопуляциях.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Дефицит лизосомной кислой липазы — редкая наследственная ферментопатия. Статья посвящена современному состоянию данной проблемы. Авторами представлены эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза двух фенотипических форм дефицита лизосомной кислой липазы — болезни Вольмана и болезни накопления эфиров холестерина. В статье подробно описаны клинические характеристики как быстропрогрессирующей формы, так и медленно развивающейся болезни накопления эфиров холестерина. Подробно представлен алгоритм и указаны ключевые этапы дифференциально-диагностического поиска. Тщательно сформулированы показания к патогенетическому лечению и изложена тактика проведения ферментной заместительной терапии. Охарактеризованы современные подходы к ведению пациентов детского возраста.
Статья посвящена болезни Гоше — достаточно редкой наследственной патологии. Авторами представлены современные эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза болезни Гоше, даны клинические характеристики различных типов данной нозологии. Подробно описан алгоритм и указаны ключевые этапы дифференциально-диагностического поиска. Тщательно изложены тактика и алгоритмы назначения ферментозаместительной терапии — патогенетического лечения данной наследственной ферментопатии, а также современные схемы ведения пациентов в соответствии с этапами оказания медицинской помощи.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Специализированные продукты на основе аминокислот без фенилаланина — главный источник белка для больных фенилкетонурией всех возрастов. Благодаря развитию современных технологий созданы новые отечественные продукты с оптимизированным аминокислотным и микронутриентным составом, что повышает их биологическую ценность.
Цель исследования: изучить клиническую эффективность новых отечественных специализированных продуктов питания на основе аминокислот без фенилаланина у больных фенилкетонурией.
Методы: оценка физического, соматического и нервно-психического развития, а также определение уровня фенилаланина в крови проводились дважды: до назначения и через 1 мес применения новых отечественных специализированных продуктов. Химический состав рациона определяли с помощью диетологических методов.
Результаты: в исследовании участвовали 57 детей в возрасте от 14 дней жизни до 15 лет с фенилкетонурией, выявленной в ходе неонатального скрининга. Гипофенилаланиновая диета была назначена всем детям не позднее 3-го мес жизни. У детей первого года жизни (I группа), среди которых были младенцы с высоким уровнем фенилаланина в крови, на фоне использования отечественных специализированных продуктов концентрация ароматической аминокислоты снизилась с 5,5 (4,0; 21,0) до 4,4 (3,7; 4,7) мг/дл (р = 0,014), в этой группе детей также улучшились показатели психомоторного и физического развития. У пациентов раннего, дошкольного и школьного возраста содержание фенилаланина в крови оставалось стабильным. Химический состав рациона с использованием отечественных продуктов на основе аминокислот без фенилаланина соответствовал рекомендуемым нормам потребления основных пищевых веществ и энергии.
Заключение: гипофенилаланиновая диета с применением новых отечественных специализированных продуктов без фенилаланина, предназначенных для больных фенилкетонурией различных возрастных групп, показала их высокую клиническую эффективность.
Современная концепция ботулинотерапии при детском церебральном параличе (ДЦП) предлагает использование многоуровневых инъекций в расширенное число мышц. Однако по-прежнему отсутствует консенсус относительно выбора оптимальных доз, мышц и интервалов между инъекциями.
Цель исследования: изучить российский опыт применения однократных и повторных многоуровневых инъекций абоботулотоксина при лечении спастичности у пациентов с ДЦП.
Методы: в ретроспективном исследовании проанализирован опыт ботулинотерапии при ДЦП
в 8 специализированных центрах России. Изучали протоколы клинически эффективных инъекций. Оценивали общие дозы препарата БТА, дозы на единицу массы тела пациентов, на всю инъекционную сессию и отдельные мышцы, а также интервалы между инъекциями.
Результаты: изучено 1872 протокола клинически эффективных инъекций, всего от 1 до 14 повторных инъекций, сделанных 724 пациентам в возрасте от 8 мес до 17 лет 4 мес (медиана возраста на момент первой инъекции БТА — 3 года 10 мес) на момент начала ботулинотерапии. Большинство пациентов (n = 634; 87,6% инъекций) получили многоуровневую ботулинотерапию. Во всех центрах при первичных инъекциях БТА медиана доз находилась в пределах 30–31 Ед/кг массы тела (общая — 500 Ед). При повторных инъекциях в большинстве учреждений максимальные дозы превышали 45 Ед/кг (1000 Ед). Средние интервалы между повторными инъекциями колебались в пределах 140–180 сут для 157 (24,7%) и 180–200 сут для 484 (66,9%) пациентов. В 2 из 8 центров пациенты с наиболее выраженными двигательными нарушениями (GMFCS IV–V) требовали более частых повторных инъекций БТА.
Заключение: в специализированных центрах большинству пациентов с ДЦП ботулинотерапию проводили по многоуровневой схеме. Общая доза абоботулотоксина при первичных инъекциях составляла 30–31 Ед/кг; при повторных инъекциях она могла быть увеличена до 40 Ед/кг и более. Вопрос о повторном проведении инъекции БТА рассматривался в интервале 140–200 сут после предшествующей инъекции.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Благодаря современным молекулярно-генетическим методам исследования микробиоты идентифицированы многочисленные, ранее не изученные виды бактерий. В результате существенно изменились представления о микробиоценозе человека, в частности о микробиоте кишечника, в значительной степени определяющей здоровье человека. В последние годы описаны механизмы влияния бактерий на метагеном, эндокринную регуляцию и функцию нервной системы. Формирование кишечной микробиоты на ранних этапах зависит от таких факторов, как осложненное течение беременности, недоношенность, оперативное родоразрешение, позднее прикладывание к груди или искусственное вскармливание с рождения, антибиотикотерапия. Однако, результаты последних исследований свидетельствуют, что воздействие микробного фактора на ребенка начинается задолго до его рождения. Современная научная гипотеза о том, что ряд отклонений в течение беременности и преждевременные роды могут быть вызваны вялотекущим микробным воспалением в полости матки, также сформировалась в связи с изучением микробиоценозов плаценты и амниотических вод. В обзоре представлен анализ последних данных о влиянии как антенатальных, так и постнатальных факторов на ранние этапы формирования кишечной микробиоты у детей.
ВАКЦИНАЦИЯ В СОВРЕМЕННОМ МИРЕ
Несмотря на огромные и, казалось бы, неоспоримые успехи вакцинопрофилактики, в настоящее время складывается критическая ситуация в области контроля над инфекциями, управляемыми иммунизацией. Рост антипрививочной пропаганды приводит к снижению коллективного иммунитета и возникновению пышек высококонтагиозных инфекционных заболеваний в различных точках мира. Пугающей тенденцией является использование антивакцинальных идей с популистской целью. В статье приводится несколько примеров того, как подобная тактика приводит к тяжелым для общественного здоровья последствиям: эпидемии коклюша и кори в Европе, полиомиелита в странах Африки и Азии.
В 2013 г. ВОЗ были пересмотрены основные цели и задачи программы эрадикации полиомиелита, и была принята программа модернизации Национальных календарей прививок всех стран мира, предусматривающая поэтапный отказ от живой полиовакцины (ОПВ) и полный переход на инактивированную полиовакцину (ИПВ) с 2019 г. В связи с полной эрадикацией вируса полиомиелита 2-го типа в качестве промежуточного этапа в апреле 2016 г. трехвалентная ОПВ была заменена на двухвалентную ОПВ, не содержащую вирус полиомиелита 2-го типа. Цель настоящей статьи — предоставить читателям информацию об истории профилактики полиомиелита и причинах, приведших к формированию третьей Глобальной инициативы. Определены новые подходы, предусматривающие ликвидацию циркуляции дикого штамма полиомиелита 1-го типа и вакцинородственных штаммов, и предложен план мероприятий, необходимых для полного перехода на инактивированную вакцину к 2019 г.
В ПРАКТИКУ ПЕДИАТРА
По данным российских и зарубежных исследований, распространенность витамин D-дефицитных состояний у детей остается высокой, поэтому важно осуществлять своевременную профилактику рахита у детей, контролируя при этом приверженность к терапии со стороны родителей.
Цель исследования: изучить профилактическую эффективность масляного раствора витамина D3 российского производства для профилактики рахита.
Методы: проведено краткосрочное проспективное сравнительное исследование. Витамин D3 в виде масляного (по 400 и 800 МЕ) или водного (по 500 и 1000 МЕ) раствора холекальциферола применен у доношенных и недоношенных детей соответственно. Группу контроля составили доношенные дети сопоставимого возраста (n = 15), которым витаминопрофилактика не проводилась (из-за отказа родителей). Оценивали появление клинических признаков рахита до и через 1 мес от начала исследования.
Результаты: в исследование включены 111 младенцев в возрасте 4–6 мес, из них 66 доношенных и 45 недоношенных. На фоне применения витамина D3 ни у одного ребенка не были выявлены признаки рахита, в то время как в контрольной группе признаки болезни обнаружены у 8 (53%).
Заключение: показана сопоставимая эффективность масляной и водной формы раствора витамина D3 в профилактике рахита у доношенных и недоношенных детей и большая приверженность применению продукта в индивидуальной упаковке разовой дозы (капсулы twist off).
ISSN 2500-3089 (Online)