Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск
Том 11, № 6 (2014)

РЕДАКЦИОННЫЙ КОММЕНИТАРИЙ 

ФАРМАКОЭКОНОМИКА В ПЕДИАТРИИ 

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 

52-55 690
Аннотация

Статья посвящена современным подходам к лечению болезни Гоше. Авторами отражены основные аспекты заболевания, представлены данные по истории создания и внедрения в клиническую практику патогенетической ферментозаместительной терапии. Обзор международных клинических исследований демонстрирует высокую эффективность и безопасность длительной ферментозаместительной терапии препаратом велаглюцераза альфа у пациентов с подтвержденным диагнозом болезнь Гоше 1-го типа.

 

РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ 

56-61 1761
Аннотация

Синдром мозг–легкие–щитовидная железа — редкое генетическое заболевание, проявляющееся поражением одноименных органов. В основе синдрома лежат мутации в гене NKX2-1, кодирующем фактор транскрипции щитовидной железы. Клиническая манифестация синдрома мозг–легкие–щитовидная железа характеризуется вариабельным фенотипом. В статье представлено первое в России клиническое наблюдение пациента с генетически подтвержденным заболеванием. Сочетание таких симптомов, как задержка моторного развития, атаксия, мышечная гипотония, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, гипотиреоз, позволило предположить, а затем подтвердить при генетическом исследовании синдром мозг–легкие–щитовидная железа. В статье также представлены данные мировой литературы (1998–2014 гг.), касающиеся клинических наблюдений этого заболевания ― генетики, патогенеза, патоморфологии, клинической картины, терапии.

 

ДИАГНОСТИКА В ПЕДИАТРИИ 

66-72 506
Аннотация

Представлен случай тяжелого течения ювенильного идиопатического артрита, ассоциированного с увеитом, у пациента, заболевшего в возрасте 10 лет. Увеит дебютировал через 9 мес после манифестации суставного синдрома на фоне терапии этанерцептом. Переключение на адалимумаб индуцировало ремиссию суставного синдрома и увеита. К 8-й нед лечения у ребенка констатирована стадия неактивной болезни, длительность которой составила 6 мес.

 

76-79 589
Аннотация

Мукополисахаридоз (МПС) I типа ― наследственное заболевание обмена из группы лизосомных болезней накопления. Дефицит фермента альфа-L-идуронидазы обусловливает несхожие фенотипы болезни и разную тяжесть симптомов. В настоящее время выделяют три фенотипа болезни: синдром Гурлер (мукополисахаридоз IH, тяжелая форма), синдром Шейе (мукополисахаридоз IS, легкая форма), синдром Гурлер−Шейе (мукополисахаридоз I H/S, промежуточная форма). В статье представлены случай синдрома Гурлер с поражением сердца, костно-мышечного аппарата, нервной системы, а также сведения о динамическом наблюдении и лечении ребенка в условиях современного многопрофильного стационара. Показано, что в отличие от единственно возможного ранее паллиативного лечения, в настоящее время существуют эффективные методы лечения: ферментозаместительная терапия, трансплантация стволовых клеток костного мозга, пуповинной крови или периферийных источников стволовых клеток, ортопедическая коррекция.

 

80-82 1884
Аннотация

Ювенильная ксантогранулема — наиболее частый клинический вариант гистиоцитоза класса II. В данной статье представлены два клинических наблюдения папулонодулярной формы ювенильной ксантогранулемы, характеристика эпидемиологических данных, клинических и гистологических особенностей заболевания. Учитывая трудности диагностики и невысокую частоту данной формы заболевания, особое внимание уделено вопросам дифференциального диагноза; представлен алгоритм обследования пациентов с подозрением на ювенильную ксантогранулему для исключения системного процесса.

 

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ 

86-91 2038
Аннотация

Боль ― один из самых распространенных симптомов, который ассоциируется с широким кругом заболеваний. Умение правильно оценить и купировать боль является одним из ключевых навыков детского врача. В работе представлены современные данные по физиологии боли, изложена гуморальная теория развития болевого синдрома, клинические проявления нейропатической и ноцицептивной боли. Рассматриваются основные положения по диагностике и измерению боли как одного из основополагающих принципов ведения болевого синдрома. 1 марта 2012 г. Всемирная организация здравоохранения опубликовала новое руководство по лечению персистирующего болевого синдрома у детей. В работе освещены рекомендации по переходу от трехступенчатой к двуступенчатой «обезболивающей лестнице», предусматривающей использование ненаркотических, наркотических, адъювантных анальгетиков и их комбинации.

 

В ПРАКТИКУ ПЕДИАТРА 

92-95 629
Аннотация

Проблема эффективного и безопасного лечения острых инфекций дыхательных путей является одной из актуальных в клинической педиатрии. Наиболее распространенным и основным симптомом острых и хронических заболеваний органов дыхания, одной из частых причин обращений к врачу как детей, так и взрослых пациентов является кашель. Фармакотерапия кашля включает применение препаратов, улучшающих дренажную функцию бронхов и восстанавливающих адекватный мукоцилиарный клиренс; применение противокашлевых препаратов по показаниям; использование антибактериальной терапии при доказанной бактериальной инфекции. В статье представлены данные об использовании готовых форм растительных препаратов при заболеваниях органов дыхания. В частности продемонстрирована эффективность сиропа подорожника (для сухого кашля) и сиропа первоцвета (для влажного кашля). Ульян, этого нет в анг варианте. Может, мы вообще не будем отправлять Кате авторские переводы резюме? Чтобы она потом сразу Осиповские вставляла?

 

96-103 820
Аннотация

При терапии муковисцидоза главной задачей является обеспечение нормальной реологии секрета дыхательных путей для эффективной его эвакуации из бронхиального дерева и пазух носа. Среди муколитических средств наилучшей доказательной базой эффективности и безопасности при муковисцидозе обладает ферментный препарат дорназа альфа, которая быстро превращает густую вязкую мокроту в жидкий секрет. Кроме того, в многочисленных исследованиях доказаны противовоспалительный и антибактериальный эффекты: фермент разрушает биофильм мукоидной синегнойной палочки, тем самым уменьшая деструктивный компонент в легочной ткани при воспалении; способен снижать концентрацию нейтрофильной эластазы и интерлейкина  8 в мокроте, а также матричных металлопротеиназ в бронхоальвеолярном лаваже. Постоянный прием препарата в сочетании с кинезитерапией и другими базисными лекарственными средствами обеспечивает больному хорошее самочувствие, урежение обострений бронхолегочного процесса, уменьшение числа госпитализаций и значительное повышение качества жизни.

 

ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ 



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)