КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — ультраредкая патология с развитием комплементопосредованной тромботической микроангиопатии (ТМА). До появления экулизумаба — гуманизированного моноклонального антитела класса IgG к C5-компоненту комплемента — прогноз общей и почечной выживаемости при аГУС был неблагоприятным вследствие высокой вероятности летального исхода и развития терминальной хронической почечной недостаточности у выживших пациентов. В этой статье представлено клиническое наблюдение пациентки с аГУС, у которой были идентифицированы гетерозиготная мутация гена, кодирующего фактор Н (CFH) — c.3653G>A(p.Cys1218Tyr) и два гетерозиготных варианта полиморфизма в том же гене — c.2016A>G; c.2808G>T. Несмотря на достижение гематологической ремиссии ТМА на фоне плазмотерапии, у ребенка развилась диализзависимая почечная недостаточность. Лечение экулизумабом при уже имеющемся хроническом повреждении почек обеспечило существенное улучшение их функции, поддержание стойкой ремиссии и повышение качества жизни пациентки с аГУС.
Х.М. Эмирова, Е.С. Столяревич принимают участие в образовательных мероприятиях для врачей в качестве лекторов при поддержке компании «Алексион Фарма». Другие соавторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
Дорогие друзья, коллеги!
ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ
3 октября 2018 года. Далекий «зеленый континент» — Австралия. Знаменитый Сиднейский театр в виде сложной ракушки с невероятной акустикой. На главной сцене идет мюзикл знаменитого Эндрю Ллойда Уэббера «Эвита»… Зрительный зал полон, ни одного свободного места, накал страстей, сложный клубок эмоций от закрученного сюжета, линии жизни знаменитой госпожи Перон, ее любви к мужу и народу, желания поддержать всеми возможными способами супруга и облегчить жизнь согражданам — простым работягам-«рубашечникам», берущий за душу хит всех времен и народов «Аргентина» и бросающий в слезы финал… Страдания и смерть такой красивой, молодой и подающей большие надежды женщины и политика заставили плакать навзрыд женскую половину зала и даже изредка смахивать набежавшую слезу — мужскую… Трагедией, оборвавшей жизнь знаменитой Марии Эвы Дуарте де Перон в возрасте 33 лет, была ужасная болезнь, с которой она безуспешно боролась в течение двух лет, по поводу которой перенесла несколько операций и в результате которой похудела до 33 кг, — болезнь под названием «рак шейки матки»…
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
В статье изложены обновленные данные о проблеме желудочковых экстрасистолий у детей, основанные на клинических рекомендациях Ассоциации детских кардиологов России и Союза педиатров России по диагностике, лечению и ведению пациентов детского возраста с желудочковой экстрасистолией. Подробно освещены вопросы диагностики, лечения, основанные на принципах доказательной медицины, а также важные аспекты профилактики обострений болезни и диспансерного наблюдения. Отображены критерии оценки качества медицинской помощи пациентам с желудочковыми экстрасистолиями.
Публикация является обновленным вариантом клинических рекомендаций Ассоциации детских кардиологов России и Союза педиатров России по диагностике, лечению и ведению пациентов детского возраста с желудочковой экстрасистолией, опубликованных на сайте https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/zheludochkovaya-ekstrasistoliya-u-detej_14366/
Авторы подтверждают отсутствие конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
В ПРАКТИКУ ПЕДИАТРА
Обоснование. В последние годы утвердилось мнение об ассоциации кожных проявлений псориаза с поражением других органов и систем, а также о системности поражений при псориазе, в связи с чем в научной литературе все чаще применяется термин «псориатическая болезнь». Среди коморбидных псориазу состояний особое клиническое значение имеют метаболические нарушения и кардиоваскулярные заболевания. Цель исследования — изучить влияние системной цитостатической терапии метотрексатом на процессы ремоделирования крупных сосудов при псориазе у детей с нормальным и повышенным индексом массы тела. Методы. Сбор первичных данных осуществлялся путем выкопировки данных из историй болезней и карт динамического наблюдения. Последующие накопление, хранение, группировка и первичная сортировка данных исследования осуществлялись с использованием персонального компьютера и пакета прикладных программ Excel. Клиническая оценка тяжести течения псориаза и степени выраженности поражения кожного покрова оценивалась путем подсчета индекса PASI. Неинвазивная осциллометрическая артериография проводилась на портативном аппарате ArterioGraph (TensioMed Ltd, Венгрия). Результаты. Установлена прямая значимая корреляционная взаимосвязь выявленных нарушений состояния функции крупных артерий с показателями жирового обмена, тяжестью течения псориаза и индексом массы тела. На фоне проведения системной патогенетической цитостатической терапии метотрексатом выявлена значимая положительная динамика параметров функций крупных артерий у детей с псориазом как с нормальным, так и повышенным индексом массы тела. Заключение. В результате проведенных исследований установлено, что метотрексат является эффективным и безопасным средством для терапии псориаза у детей в возрасте от 3 до 18 лет, оказывает положительное влияние на функции крупных сосудов.
Н.Н. Мурашкин — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Jansen, Eli Lilly. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Galderma, Pierre Fabre, Bayer, Astellas, Libriderm.
А.И. Материкин — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Eli Lilly. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Bioderma, Libriderm.
Терапия псориаза у детей является актуальной проблемой дерматологии и педиатрии. Современные данные о патогенезе заболевания диктуют направленность терапевтических мероприятий, обусловливающих быстрое купирование симптомов болезни, профилактику осложнений и достижение полного очищения кожного покрова от псориатических высыпаний, а также длительное удержание эффекта. Данным требованиям во многом отвечает терапия генно-инженерными биологическими препаратами. Цель исследования — изучить клиническую эффективность и безопасность лечения детей, страдающих среднетяжелыми и тяжелыми формами псориаза, с помощью генноинженерных биологических препаратов. Пациенты и методы. В исследование включали детей со среднетяжелыми и тяжелыми формами псориаза. Сформировано четыре группы: в первой и второй группах лечение проводилось устекинумабом и этанерцептом соответственно без предварительного курса метотрексата, в третьей — устекинумабом после курса метотрексата, в четвертой — этанерцептом после курса метотрексата. Проведены оценка эффективности терапии препаратами устекинумаб и этанерцепт с использованием индексов PASI и CDLQI, изучено их влияние на качество жизни пациентов, а также регистрация нежелательных явлений. Результаты. В исследовании участвовали 98 детей в возрасте от 6 до 17 лет, из них 23 в первой, 26 во второй, 24 в третьей и 25 в четвертой группе. Среднее арифметическое значение показателя индекса PASI при первичном обследовании составляло от 23,7±1,27 у пациентов второй группы до 31,9±1,68 в первой. Минимальное значение показателя составило 10,5, максимальное — 58,5. Показатель CDLQI при первом визите колебался в диапазоне от 14,8±0,95 у пациентов четвертой группы до 17,0±0,99 в первой, что не показало статистически значимых различий. Заключение. Генноинженерная биологическая терапия препаратами устекинумаб и этанерцепт является эффективной и безопасной методикой лечения среднетяжелых и тяжелых форм псориаза в детском возрасте, однако устекинумаб в сравнении с этанерцептом приводит к более выраженному снижению индекса PASI.
Н.Н. Мурашкин — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Jansen, Eli Lilly. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Galderma, Pierre Fabre, Bayer, Astellas, Libriderm.
Э.Т. Амбарчян — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Eli Lilly. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Jansen, Libriderm.
Актуальность. В настоящее время склеродермия остается достаточно редким, в том числе среди детей, заболеванием. Тем не менее интерес исследователей к данной патологии возрастает, поскольку диагностика поражения пищевода при различных формах системного склероза достаточно проблематична, а результаты эндоскопического исследования не отображают полной картины функции пищевода. На современном этапе метод маноимпедансометрии для определения функции пищевода, в том числе у детей со склеродермией, является ведущим в Европе, однако на территории Российской Федерации применяется только у взрослых. Правильная и своевременная оценка моторного состояния пищевода позволит не только расширить наши представления о патогенезе заболевания, но и определить эффективность начатой терапии и выработать практические рекомендации относительно тактики лечения уже на ранних этапах развития заболевания. Цель исследования — определить возможности маноимпедансометрии для диагностики поражений пищевода при ювенильной склеродермии. Методы. В исследование включены 13 детей с ювенильной склеродермией, госпитализированных в отделения ревматологии и дерматологии в период с июня по август 2016 г. Всем пациентам с целью выявления функциональных нарушений пищевода выполнена манометрия высокого разрешения в сочетании с импедансометрией. Результаты. Снижение амплитуды сокращений в дистальном отделе пищевода более чем в 30% «влажных» глотков обнаружено у 2 из 7 детей с ювенильной системной склеродермией и у 1 из 6 с ювенильной очаговой склеродермией. У всех пациентов выявлены перистальтические волны в дистальном отделе пищевода амплитудой <30 мм рт.ст., а также непроведенная перистальтика, при которой перистальтическая волна не проходит всю длину пищевода; у 1/13 — одновременное сокращение с амплитудой <30 мм рт.ст. У всех детей выявлена положительная корреляция между системным вариантом заболевания и нарушением перистальтики (р=0,021). Заключение. Благодаря методу маноимпедансометрии верифицируются моторные нарушения пищевода, что обеспечивает пациенту своевременную и соответствующую медицинскую помощь.
Е.И. Алексеева — получение грантов на проведение исследований от компаний Pfizer, Roche, Centocor, Novartis.
М.Ю. Степанян, Е.В. Комарова подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.
Н.Н. Мурашкин — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Jansen, Eli Lilly. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Galderma, Pierre Fabre, Bayer, Astellas, Libriderm.
РЕДАКЦИОННЫЕ СТАТЬИ
Резолюция Совета экспертов «Папилломавирусная инфекция: обзор накопленного опыта в решении мультидисциплинарной проблемы».
ISSN 2500-3089 (Online)