Признаки поражения пищевода у детей со склеродермией по данным маноимпедансометрии: исследование серии случаев

Актуальность. В настоящее время склеродермия остается достаточно редким, в том числе среди детей, заболеванием. Тем не менее интерес исследователей к данной патологии возрастает, поскольку диагностика поражения пищевода при различных формах системного склероза достаточно проблематична, а результаты эндоскопического исследования не отображают полной картины функции пищевода. На современном этапе метод маноимпедансометрии для определения функции пищевода, в том числе у детей со склеродермией, является ведущим в Европе, однако на территории Российской Федерации применяется только у взрослых. Правильная и своевременная оценка моторного состояния пищевода позволит не только расширить наши представления о патогенезе заболевания, но и определить эффективность начатой терапии и выработать практические рекомендации относительно тактики лечения уже на ранних этапах развития заболевания. Цель исследования — определить возможности маноимпедансометрии для диагностики поражений пищевода при ювенильной склеродермии. Методы. В исследование включены 13 детей с ювенильной склеродермией, госпитализированных в отделения ревматологии и дерматологии в период с июня по август 2016 г. Всем пациентам с целью выявления функциональных нарушений пищевода выполнена манометрия высокого разрешения в сочетании с импедансометрией. Результаты. Снижение амплитуды сокращений в дистальном отделе пищевода более чем в 30% «влажных» глотков обнаружено у 2 из 7 детей с ювенильной системной склеродермией и у 1 из 6 с ювенильной очаговой склеродермией. У всех пациентов выявлены перистальтические волны в дистальном отделе пищевода амплитудой <30 мм рт.ст., а также непроведенная перистальтика, при которой перистальтическая волна не проходит всю длину пищевода; у 1/13 — одновременное сокращение с амплитудой <30 мм рт.ст. У всех детей выявлена положительная корреляция между системным вариантом заболевания и нарушением перистальтики (р=0,021). Заключение. Благодаря методу маноимпедансометрии верифицируются моторные нарушения пищевода, что обеспечивает пациенту своевременную и соответствующую медицинскую помощь.

Е.И. Алексеева — получение грантов на проведение исследований от компаний Pfizer, Roche, Centocor, Novartis.

М.Ю. Степанян, Е.В. Комарова подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

Н.Н. Мурашкин — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Jansen, Eli Lilly. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Galderma, Pierre Fabre, Bayer, Astellas, Libriderm.

1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология: национальное руководство. / Под ред. Насонова Е.Л., Насоновой В.А. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. — С. 447–467. [Guseva NG. Sistemnaya sklerodermiya. In: Revmatologiya: natsional’noe rukovodstvo. Ed by Nasonov EL, Nasonovа VA. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. рр. 447–467. (In Russ).]

2. Zulian F. Systemic sclerosis and localized scleroderma in childhood. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(1):239–255; ix. doi: 10.1016/j.rdc.2007.11.004.

3. Довжанский С.П. Склеродермия. — Саратов: Изд-во Сарат. ун-та; 1979. — 197 с. [Dovzhanskij SP. Sklerodermiya. Saratov: Izdvo Sarat. un-ta; 1979. 197 p. (In Russ).]

4. Детская ревматология. Ревматические болезни у детей. Клинические рекомендации для педиатров. / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: Союз педиатров России; 2016. — 144 с. [Detskaya revmatologiya. Revmaticheskie bolezni u detej. Klinicheskie rekomendatsii dlya pediatrov. Ed by Baranov AA, Alekseeva EI. Moscow: Soyuz pediatrov Rossii; 2016. 144 p. (In Russ).]

5. Bassotti G, Battaglia E, Debernardi V, et al. Esophageal dysfunction in scleroderma: relationship with disease subsets. Arthritis Rheum. 1997;40(12):2252–2259. doi: 10.1002/1529-0131(199712)40:123.0.CO;2-W.

6. Lock G, Holstege A, Lang B, Schölmerich J. Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 1997;92(5):763–771.

7. Yarze JC, Varga J, Stampfl D, et al. Esophageal function in systemic sclerosis: a prospective evaluation of motility and acid reflux in 36 patients. Am J Gastroenterol. 1993;88(6):870–876.

8. Tutuian R, Castell DO. Clarification of the esophageal function defect in patients with manometric ineffective esophageal motility: studies using combined impedance-manometry. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2(3):230–236.

9. Беляева Л.М. Детская кардиология и ревматология. Практическое руководство. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство»; 2011. — 584 с. [Belyaeva LM. Detskaya kardiologiya i revmatologiya. Prakticheskoe rukovodstvo. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo; 2011. 584 р. (In Russ).]

10. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: учебник. 4-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — 496 с. [Litvitskij PF. Patofiziologiya. Uchebnik. 4th ed. Moscow: GEOTAR-Media; 2009. 496 p. (In Russ).]

11. Хавкин А.И., Приворотский В.Ф. Современные представления о гастроэзофагеальном рефлюксе у детей. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей. В кн.: Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей. — М.; 1999. — С. 48–57. [Khavkin AI, Privorotskij VF. Sovremennye predstavleniya o gastroezofageal’nom reflyukse u detej. Gastroezofageal’naya reflyuksnaya bolezn’ u detej. In: Aktual’nye problemy abdominal’noj patologii u detej. Moscow; 1999. рр. 48–57. (In Russ).]

12. Кашкина Е.И. Диагностика и лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (электронный ресурс) // Функциональная гастроэнтерология. [Kashkina EI. Diagnostika i lechenie gastroezofageal’noj reflyuksnoj bolezni (Elektronnyi resurs). Funktsional’naya gastroenterologiya. (In Russ).] Доступно по: http:// www.gastroscan.ru/literature/authors/2257. Ссылка активна на 16.11.2018.

13. Сторонова О.А., Трухманов А.С. Методика изучения двигательной функции пищевода. Пособие для последипломного образования. / Под ред. В.Т. Ивашкина. — М.: Медпрактика-М; 2011. — 36 с. [Storonova OA, Trukhmanov AS. Metodika izucheniya dvigatel’noj funktsii pishchevoda. Posobie dlya poslediplomnogo obrazovaniya. Ed by Ivashkin VT. Moscow: Medpraktika-M; 2011. 36 p. (In Russ).]