Пруригинозная форма дистрофического буллезного эпидермолиза: клинический случай
https://doi.org/10.15690/pf.v19i6.2476
Аннотация
Обоснование. Пруригинозный буллезный эпидермолиз относится к редкому подтипу дистрофического буллезного эпидермолиза и характеризуется выраженным зудом, сопровождающим образование папул, бляшек и узлов, преимущественно на коже нижних конечностей, имитирующих узловатую почесуху. В настоящий момент в мире задокументировано менее 100 случаев заболевания, чем обусловлена актуальность представления данного клинического случая. Описание клинического случая. Авторами приведено описание случая пруригинозной формы доминантного дистрофического буллезного эпидермолиза у пациентки 14 лет. Заключение. Диагностика данной формы заболевания крайне сложна, и в настоящее время все лечение сводится к проведению симптоматической терапии с целью купирования зуда и профилактики образования рубцов.
Об авторах
М. А. Леонова
ФГАУ НМИЦ здоровья детей; РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Леонова Мария Алексеевна, младший научный сотрудник лаборатории патологии кожи у детей отдела научных исследований в педиатрии
eLibrary SPIN: 2858-8196
119296, г. Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2/62, стр. 1
раб. тел.: +7 (495) 967-14-20, моб. тел.: +7 (926) 076-25-79
Раскрытие интересов:
Автор подтвердил отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.
Н. Н. Мурашкин
ФГАУ НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); ЦГМА Управления делами Президента РФ
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Мурашкин Николай Николаевич, д.м.н., профессор
eLibrary SPIN: 5906-9724
Москва
Раскрытие интересов:
Получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Jansen, Eli Lilly, Novartis, Abbvi, Pfizer, Amryt Pharma plc. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Galderna, Pierre Fabre, Bayer, Leofarma, Pfizer, AbbVie, ООО «Зелдис-Фарма».
Список литературы
1. Kim WB, Alavi A, Walsh S, et al. Epidermolysis bullosa pruriginosa: a systematic review exploring genotype-phenotype correlation. Am J Clin Dermatol. 2015;16(2):81–87. https://doi.org/10.1007/s40257-015-0119-7
2. Ghosh S, Chaudhuri S, Jain VK. Epidermolysis bullosa pruriginosa: a rare presentation with asymptomatic lesions. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2013;79(2):235–237. https://doi.org/110.4103/0378-6323.107645
3. Kim WB, Alavi A, Pope E, et al. Epidermolysis Bullosa Pruriginosa: Case Series and Review of the Literature. Int J Low Extrem Wounds. 2015;14(2):196–199. https://doi.org/10.1177/1534734615572469
4. Nakamura E, Majima Y, Hashizume H, et al. Dominant dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa with a COL7A1 exon 87 c.6898C>T mutation. Clin Exp Dermatol. 2019;44(1):82–84. https://doi.org/10.1111/ced.13715
5. Loh CC, Kim J, Su JC, et al. Development, reliability, and validity of a novel Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI). J Am Acad Dermatol. 2014;70(1):89–97.e1-e13. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.09.041
6. Jain SV, Harris AG, Su JC, et al. The Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI): grading disease severity and assessing responsiveness to clinical change in epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(4):692–698. https://doi.org/10.1111/jdv.13953
7. de Onis M, Onyango AW, Borghi E, et al. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007;85(9):660–667. https://doi.org/10.2471/blt.07.043497
8. Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.01.903
9. Vivehanantha S, Carr RA, McGrath JA, et al. Epidermolysis bullosa pruriginosa: a case with prominent histopathologic inflammation. JAMA Dermatol. 2013;149(6):727–731. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2013.155
10. Banky JP, Sheridan AT, Storer EL, et al. Successful treatment of epidermolysis bullosa pruriginosa with topical tacrolimus. Arch Dermatol. 2004;140(7):794–796. https://doi.org/10.1001/archderm.140.7.794
11. Ferreira S, Azevedo A, Velho GC, et al. Epidermolysis Bullosa Pruriginosa successfully treated with concomitant topical and systemic agents. Australas J Dermatol. 2020;61(4):355–357. https://doi.org/10.1111/ajd.13342
12. Ertop P, Vural S, Gökpınar Ili E, et al. Promising effect of intravenous immunoglobulin therapy for epidermolysis bullosa pruriginosa. Int J Dermatol. 2020;59(7):851–855. https://doi.org/10.1111/ijd.14951
13. Zhou AG, Little AJ, Antaya RJ. Epidermolysis bullosa pruriginosa treated with dupilumab. Pediatr Dermatol. 2021;38(2):526–527. https://doi.org/10.1111/pde.14493
14. Shehadeh W, Sarig O, Bar J, et al. Treatment of epidermolysis bullosa pruriginosa-associated pruritus with dupilumab. Br J Dermatol. 2020;182(6):1495–1497. https://doi.org/10.1111/bjd.18855
15. Clawson RC, Duran SF, Pariser RJ. Epidermolysis bullosa pruriginosa responding to dupilumab. JAAD Case Rep. 2021;16:69–71. https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.07.036
16. Jiang X, Wang H, Lee M, et al. Epidermolysis Bullosa Pruriginosa Treated With Baricitinib. JAMA Dermatol. 2021;157(10):1243–1244. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2021.3174
17. Chen KJ, Fang S, Ye Q, et al. Successful use of tofacitinib in epidermolysis bullosa pruriginosa. Clin Exp Dermatol. 2022;47(3):598–600. https://doi.org/10.1111/ced.14998
18. Kaushik A, Mahajan R, Karim A, et al. Successful use of cyclosporine in epidermolysis bullosa pruriginosa. Dermatol Ther. 2020;33(6):e14489. https://doi.org/10.1111/dth.14489
19. Takahashi T, Mizutani Y, Ito M, et al. Dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa successfully treated with immunosuppressants. J Dermatol. 2016;43(11):1391–1392. https://doi.org/10.1111/1346-8138.13406
20. Ranugha PS, Mohanan S, Chandrashekar L, et al. Epidermolysis bullosa pruriginosa showing good response to low-dose thalidomide — a report of two cases. Dermatol Ther. 2014;27(1):60–63. https://doi.org/10.1111/dth.12047
21. Pallesen KAU, Lindahl KH, Bygum A. Dominant Dystrophic Epidermolysis Bullosa Pruriginosa Responding to Naltrexone Treatment. Acta Derm Venereol. 2019;99(12):1195–1196. https://doi.org/10.2340/00015555-3304
22. Caroppo F, Milan E, Giulioni E, Belloni Fortina A. A case of dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa treated with dupilumab. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(5):e365-e367. https://doi.org/10.1111/jdv.17887
Рецензия
Для цитирования:
Леонова М.А., Мурашкин Н.Н. Пруригинозная форма дистрофического буллезного эпидермолиза: клинический случай. Педиатрическая фармакология. 2022;19(6):479-483. https://doi.org/10.15690/pf.v19i6.2476
For citation:
Leonova M.A., Murashkin N.N. Pruriginosa Pattern of Dystrophic Epidermolisys Bullosa: Clinical Case. Pediatric pharmacology. 2022;19(6):479-483. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v19i6.2476
Просмотров:
821
Послать статью по эл. почте 