Целесообразность исследования состава тела с целью оценки и мониторинга нутритивного статуса у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза

Обоснование. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) относится к группе редких наследственных заболеваний с тяжелым поражением кожи. Для дистрофической формы ВБЭ характерна полиорганная патология, сопровождающаяся нарушением нутритивного статуса. Для более точной оценки нутритивного статуса, планирования и контроля эффективности нутритивной поддержки помимо антропометрических индексов важно оценивать показатели состава тела.

Цель исследования — изучить возможность и целесообразность использования методов оценки состава тела у детей с дистрофической формой ВБЭ. Методы. В исследование включены 43 ребенка с дистрофической формой ВБЭ в возрасте от 2 мес жизни до 16 лет 2 мес. Антропометрические индексы Z-scores масса тела/возраст (WAZ), длина тела/ возраст (HAZ) и индекс массы тела/возраст (BAZ) оценивались с помощью компьютерной программы WHO AnthroPlus. Воздушная бодиплетизмография проводилась на аппарате PEA POD (LMi, США), предназначенном для использования у детей первых месяцев жизни. Биоимпедансометрия выполнена детям старше 6 лет по стандартной тетраполярной схеме.

Результаты. Для детей с дистрофической формой ВБЭ характерно снижение индексов WAZ (-2,24±1,46) и BAZ (-2,5±1,74). Индекс BAZ ниже -3 (тяжелая недостаточность питания) зарегистрирован у 21 ребенка. Биоимпедансометрия имела существенные ограничения (поражение кожи и/или наличие рубцов в местах стандартного наложения электродов), была проведена 5 участникам исследования и дала искаженные результаты (процентное содержание жира и активной клеточной массы оказались нормальными даже у детей с умеренной и тяжелой нутритивной недостаточностью). Воздушная бодиплетизмография продемонстрировала корректные результаты, однако данный метод имел ограничения по весу ребенка и состоянию кожных покровов.

Заключение. Методы оценки состава тела нецелесообразно применять в клинической практике для оценки нутритивного статуса и его динамического контроля у детей с дистрофической формой ВБЭ.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Не указан.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки и/или конфликта интересов, которые необходимо обнародовать.

1. Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inheritedepidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosisand classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126.doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.

2. Буллезный эпидермолиз / Под ред. Дж.-Д.Файна, Х. Хинтнера. — М.; 2014. — 357 c.

3. Watkins J. Diagnosis, treatment and management of epidermolysis bullosa. Br J Nurs. 2016;25(8):428–431. doi: 10.12968/ bjon.2016.25.8.428.

4. Макарова С.Г., Намазова-Баранова Л.С., Мурашкин Н.Н., и др. Коррекция нутритивного статуса в комплексной терапии детей, страдающих дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза диагностика в педиатрии // Педиатрическая фармакология. — 2016. — Т.13. — №6 — С. 577–587. doi: 10.15690/pf.v13i6.1672.

5. Fox AT, Alderdice F, Atherton DJ. Are children with recessive dys-trophic epidermolysis bullosa of low birthweight? Pediatr Dermatol. 2003;20(4):303–306. doi: 10.1046/j.1525-1470.2003.20404.x.

6. Wells JC, Fewtrell MS. Is body composition important for paediatricians? Arch Dis Child. 2008;93(2):168–172. doi: 10.1136/ adc.2007.115741.

7. Wrottesley SV, Pisa PT, Micklesfield LK, et al. A comparison of body composition estimates using dual-energy X-ray absorptiometry and air-displacement plethysmography in South African neonates. Eur J Clin Nutr. 2016;70(11):1254–1258. doi: 10.1038/ejcn.2016.91.

8. Беляева И.А., Намазова-Баранова Л.С., Тарзян Э.О., и др. Особенности физического развития и состава тканей тела недоношенных детей , получавших различные виды вскармливания (при выписке из стационара 2-го этапа выхаживания) // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2014. — Т.69. — №5–6 — С. 71–80. doi: 10.15690/vramn. v69i5-6.1047.

9. Barbosa-Silva MC, Barros AJ. Bioelectrical impedance analysis in clinical practice: a new perspective on its use beyond body composition equations. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2005;8(3):311– 317. doi: 10.1097/01.mco.0000165011.69943.39.

10. Böhm A, Heitmann BL. The use of bioelectrical impedance analysis for body composition in epidemiological studies. Eur J Clin Nutr. 2013;67 Suppl 1:S79–85. doi: 10.1038/ejcn.2012.168.

11. Николаев Д.В., Руднев С.Г. Биоимпедансный анализ: основы метода, протокол обследования и интерпретация результатов // Спортивная медицина: наука и практика. — 2012. — №2 — С. 29–36.

12. Николаев Д.В., Смирнов А.В., Бобринская И.Г., Руднев С.Г. Биоимпедансный анализ состава тела человека. — М.: Наука; 2009. — 392 с.

13. Makarova S, Namazova-Baranova L, Murashkin N, et al. Nutritional status in patients with different forms of epidermolysis bullosa. Arch Dis Child. 2017;102(Suppl 2):A49–A50. doi: 10.1136/ archdischild-2017-313273.127.

14. Fields DA, Gunatilake R, Kalaitzoglou E. Air displacement plethysmography: cradle to grave. Nutr Clin Pract. 2015;30(2):219–226. doi: 10.1177/0884533615572443.

15. Kyle UG, Genton L, Pichard C. Low phase angle determined by bioelectrical impedance analysis is associated with malnutrition and nutritional risk at hospital admission. Clin Nutr. 2013;32(2):294– 299. doi: 10.1016/j.clnu.2012.08.001.

16. Kyle UG, Bosaeus I, De Lorenzo AD, et al. Bioelectrical impedance analysis, part II: utilization in clinical practice. Clin Nutr. 2004;23(6):1430–1453. doi: 10.1016/j.clnu.2004.09.012.

17. Приказ Минздрава России от 15.11.2012 №920н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «диетология» (зарегистрировано в Минюсте России 17.04.2013 №28162).