Использование низкобелковых обогащенных крахмаломучных продуктов в диетотерапии больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года

Обоснование. В питании детей с фенилкетонурией широко используют специализированные продукты на основе крахмалов, ассортимент которых постоянно расширяется.

Цель исследования — изучить безопасность состава хлопьев крахмаломучных, обогащенных комплексом жирорастворимых витаминов, натуральными плодовыми и ягодными добавками, используемых в пище детей с фенилкетонурией.

Методы. В исследование включали детей в возрасте до 14 лет, комплаентных к ранее проводимой гипофенилаланиновой диете, без острых инфекционных, тяжелых соматических или неврологических заболеваний. Исследуемые продукты — крахмалоржаные, пшеничные и пшеничные плодово-ягодные хлопья с комплексом провитамина А и витамина Е — назначали взамен применявшихся ранее низкобелковых кондитерских изделий в количестве 20–25 г/сут детям младше 6 лет, по 30–40 г — детям, достигших возраста или старше 6 лет. Продукты выдавали с рекомендацией использовать поочередно, продолжительностью не менее 10 сут, всего на 30 сут исследования. Безопасность продуктов оценивали по концентрации фенилаланина в крови (определяли флюориметрическим методом). Дополнительно оценивали органолептические качества продуктов и динамику физического развития детей.

Результаты. В исследование включили 15 детей, средний возраст 4,4±1,9 года. Исходная концентрация фенилаланина в крови варьировала от 1,6 до 3,9 мг%, медиана — 2,2 мг% (2,0; 2,8). Через 30 сут после включения в рацион крахмаломучных хлопьев содержание фенилаланина в крови не изменилось и составило 2,5 мг% (2,2; 2,7); р=0,859. Органолептические свойства продуктов были оценены на «отлично» всеми пациентами и их родителями (у детей в возрасте до 6 лет — только согласно оценке родителей). Показатели физического развития не изменились. Нежелательные явления (аллергические реакции, диспепсии, отказ от приема продуктов) не зафиксированы.

Заключение. Введение в рацион детей с фенилкетонурией новых функциональных продуктов — хлопьев крахмаломучных низкобелковых, обогащенных витаминным комплексом и натуральными плодовыми и ягодными добавками, позволяет сохранять уровень фенилаланина в крови на уровне референсных значений.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Работа выполнена при поддержке гранта Федерального государственного научного учреждения «Всероссийский научно-исследовательский институт крахмалопродуктов» Федерального агентства научных организаций (Московская область). Для целей исследования использовались продукты, безвозмездно предоставленные производителем (опытное производство ФГНУ «ВНИИК» ФАНО).

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Т.Э. Боровик, Н.Н. Семёнова, О.Л. Лукоянова, Н.Г. Звонкова, Т.В. Бушуева, Т.Н. Степанова, В.А. Скворцова — проведение научно-исследовательских работ при поддержке компаний Heinz, Semper, Хипрока Нутришион Ист Лимитед. И.М. Гусева, Е.А. Рославцева, А.К. Геворкян, С.Т. Быкова, Т.Г. Калинина, С.Г. Калиненкова подтвердили отсутствие конфликта интересов.

ВЫРАЖЕНИЕ ПРИЗНАТЕЛЬНОСТИ Выражаем благодарность к.м.н. С.Г. Калиненковой (Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского) за участие в выполнении лабораторной части данного исследования.

1. Фенилкетонурия и нарушения обмена тетрагидробиоптерина у детей. Клинические рекомендации. — М.: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков; 2017. Доступно по: http://pediatr-russia.ru/news/recomend Ссылка активна на 13.02.2018.

2. Новиков П.В. Неонатальный скрининг наследственных болезней обмена веществ и его перспективы в Российской Федерации // Справочник заведующего КДЛ. — 2014. — №2 — С. 24–36.

3. Диетотерапия при наследственных болезнях аминокислотного обмена. Методическое письмо. — М.: 2013. — 97 с.

4. Методические рекомендации МP 2.3.1.2432-08 «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации» (утв. Главным государственным санитарным врачом РФ 18 декабря 2008 г.).

5. Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией. (Методическое письмо). 3-е изд., перераб. и допол. — М.; 2012. — 85 с.

6. Быкова С.Т., Буравлёва Т.Н., Калинина Т.Г., и др. Использование инулина в диетических продуктах детского питания // Пищевая промышленность. — 2014. — №2 — С. 32–33.

7. Быкова С.Т., Буравлёва Т.Н., Калинина Т.Г., и др. Пищевая композиция для приготовления продуктов детского питания // Пищевая промышленность. — 2013. — №12 — С. 11–14.

8. Боровик Т.Э., Бушуева Т.В., Вознесенская Т.С., и др. Клиническая диетология. Руководство для врачей. 2-е изд., перераб. и дополн. — М.: МИА; 2015. — 720 с.

9. Бушуева Т.В., Фрейдлин Е.В., Кузенкова Л.М., и др. Особенности иммунного статуса лимфоцитов периферической крови у больных фенилкетонурией // Российский иммунологический журнал. — 2015. — Т.9. — №2 — С. 136–138.

10. Бушуева Т.В., Винярская И.В., Черников В.В., и др. Оценка качества жизни детей, больных фенилкетонурией // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2014. — Т.69. — №11–12 — С. 39–45. doi: 10.15690/ vramn.v69i11-12.1181.