ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ. КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ ДОРНАЗОЙ АЛЬФА У ДЕТЕЙ

Аннотация

Статья посвящена особенностям поражения органов дыхания при муковисцидозе. Было обследовано 64 больных муковисцидозом (МВ) в возрасте от 2 месяцев до 32 лет, жителей Удмуртской Республики. Изучены эпидемиологические и генетические особенности заболевания в указанном регионе РФ. Проведены клинические, рентгенологические, функциональные и микробиологические исследования дыхательной системы у больных МВ. Установлено более частое формирование тяжелых структурных изменений бронхолегочной системы при генотипе delF508 и хронической инфекции Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus. Полученные данные указывают на целесообразность выделения наиболее уязвимых (по тяжелому поражению органов дыхания) групп пациентов с МВ для оптимизации терапевтических мероприятий. Представлены показатели клинической эффективности терапии дорназой альфа у детей с МВ.
Ключевые слова: муковисцидоз, генотип, мутация delF508, органы дыхания, синегнойная инфекция, стафилококковая инфекция, функция внешнего дыхания, муколитическая терапия, дорназа альфа.

(Педиатрическая фармакология. – 2010; 7(6):44-48)