Статья посвящена особенностям поражения органов дыхания при муковисцидозе. Было обследовано 64 больных муковисцидозом (МВ) в возрасте от 2 месяцев до 32 лет, жителей Удмуртской Республики. Изучены эпидемиологические и генетические особенности заболевания в указанном регионе РФ. Проведены клинические, рентгенологические, функциональные и микробиологические исследования дыхательной системы у больных МВ. Установлено более частое формирование тяжелых структурных изменений бронхолегочной системы при генотипе delF508 и хронической инфекции Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus. Полученные данные указывают на целесообразность выделения наиболее уязвимых (по тяжелому поражению органов дыхания) групп пациентов с МВ для оптимизации терапевтических мероприятий. Представлены показатели клинической эффективности терапии дорназой альфа у детей с МВ. Ключевые слова: муковисцидоз, генотип, мутация delF508, органы дыхания, синегнойная инфекция, стафилококковая инфекция, функция внешнего дыхания, муколитическая терапия, дорназа альфа.
(Педиатрическая фармакология. – 2010; 7(6):44-48)
The article is devoted to specific disorders of the respiratory system in cystic fibrosis. 64 patients with cystic fibrosis (CF) aged 2 months to 32 years and residing in the Udmurtian Republic were studied. Epidemiological and genetic specifics of this disease in the mentioned region of the RF were examined. Clinical, X-ray, functional and microbiological studies of the CF patients’ respiratory system were conducted. It was found that genotype delF508 and chronic infection Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus cause severe structural changes to the bronchopulmonary system more often. The obtained data suggest the advisability of identifying the groups of CF patients at the highest risk of severe respiratory system disorders in order to optimise therapeutic efforts. The article provides indicators of clinical efficacy of a dornase alfa therapy in CF children.Key words: cystic fibrosis, genotype, delF508 mutation, respiratory organs, pseudomonas aeruginosa infection, staphylococcal infection, respiratory function, mucolytic function, dornase alfa.
(Pediatric Pharmacology. – 2010; 7(6):44-48)
The authors declare that there are no conflicts of interest present.