Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск
Том 23, № 2 (2026)
Скачать выпуск PDF

ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

62–71 217
Аннотация

Обоснование. Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — гетерогенная группа заболеваний, для которой характерны эозинофильная инфильтрация тканей и широкий спектр клинических проявлений. Остается открытым вопрос о патогенетической терапии данного состояния, поскольку часть пациентов рефрактерны к традиционному лечению. Описание клинического случая. В статье рассмотрены основные проблемы дифференциальной диагностики и современные подходы к лечению ГЭС в педиатрической практике, а также представлен редкий клинический случай первичного ГЭС у ребенка 14 лет. После проведения тщательного диагностического поиска и подтверждения диагноза пациентке была назначена терапия системными глюкокортикоидами, давшая временный эффект. Однако в дальнейшем, учитывая развитие тяжелого обострения при попытке отмены гормональной терапии, было инициировано лечение меполизумабом — гуманизированным моноклональным антителом к рецептору интерлейкина 5. Заключение. Ведение пациентов с ГЭС нередко представляет значительные трудности, что связано с полиморфизмом клинических проявлений, необходимостью исключения широкого спектра заболеваний и возможной рефрактерностью к стандартной терапии. Применение генно-инженерного биологического препарата продемонстрировало высокую эффективность, позволив преодолеть зависимость от глюкокортикоидов и предотвратить развитие их побочных эффектов.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

72-80 204
Аннотация

Младенческий острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — редкая и биологически уникальная форма злокачественных заболеваний крови у детей первого года жизни, характеризующаяся агрессивным клиническим течением и неблагоприятным прогнозом, особенно при наличии перестроек гена KMT2A. В статье представлен обзор современных данных о клинических, иммунологических и молекулярно-генетических особенностях младенческого ОЛЛ из предшественников В-клеток. Подробно рассмотрены механизмы эпигенетической дисрегуляции и потенциальные мишени для таргетной терапии. Обсуждены эволюция подходов к стратификации пациентов на группы риска, роль минимальной остаточной болезни, а также результаты международных кооперированных исследований, направленных на повышение эффективности лечения. Особое внимание уделено внедрению иммунотерапевтических препаратов — блинатумомаба и Т-клеток с химерным антигенным рецептором (CAR-Т) — их эффективности в контроле заболевания. Обсуждены ограниченная роль трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и современные тенденции к сужению показаний к ее применению. В заключение подчеркнуто значение интеграции генетических и динамически изменяющихся лабораторных параметров для персонализации терапии и обозначены перспективы дальнейшего улучшения исходов лечения младенцев с данным заболеванием.

81-88 171
Аннотация

ROHHAD-синдром (Rapid-onset Obesity with Hypoventilation, Hypothalamic dysfunction, and Autonomic Dysregulation) представляет собой жизнеугрожающее мультисистемное заболевание детского возраста с высокой летальностью, оцениваемой в 50–60%. Клиническая картина характеризуется триадой ключевых признаков: быстрым развитием ожирения в интервале от 1,5 до 7 лет, центральной альвеолярной гиповентиляцией и комплексной гипоталамической дисфункцией, включающей центральный гипотиреоз, гиперпролактинемию, расстройства водно-электролитного обмена, дефицит гормона роста, надпочечниковую недостаточность и нарушения пубертатного развития. Признаки вегетативной дисрегуляции часто сопутствуют данной триаде. Важной ассоциированной патологией является развитие опухолей нервного гребня, преимущественно ганглионевром и ганглионейробластом, которые выявляются примерно у половины пациентов. Эпидемиологические характеристики синдрома ROHHAD окончательно не установлены, и его распространенность в популяции остается неизвестной. Ввиду отсутствия специфических лабораторных или генетических маркеров диагностика основывается исключительно на клинических критериях, что существенно затрудняет распознавание заболевания и способствует поздней диагностике или гиподиагностике. Ранняя верификация диагноза критически важна с учетом высокого риска жизнеугрожающих осложнений и летального исхода при отсутствии своевременного вмешательства. Этиопатогенез ROHHADсиндрома остается неясным; ведущей считается гипотеза об аутоиммунной природе заболевания, на что указывает частичный ответ на иммуносупрессивную терапию. В условиях отсутствия этиотропного лечения терапевтическая стратегия носит мультидисциплинарный поддерживающий характер. Таким образом, ROHHAD остается заболеванием с множеством нерешенных вопросов в отношении патогенеза, диагностики и терапии, что подчеркивает необходимость дальнейших исследований. В обзорной статье рассматриваются ключевые аспекты синдрома ROHHAD, включая предполагаемую этиологию, особенности клинической картины, подходы к диагностике, тактику лечения и прогноз. Поиск и анализ публикаций выполнялись в базах данных PubMed, Google Scholar и eLIBRARY.

89-95 194
Аннотация

В обзоре представлены основные подходы к лечению детей, страдающих болезнью Крона (БК). Особое внимание уделено консервативным методам, которые главным образом поддерживают ремиссию у пациентов с неосложненными формами заболевания. В основе лечения БК лежат изменение образа жизни, диетотерапия и устранение факторов, вызывающих обострение. Наибольшую эффективность доказала медикаментозная терапия, в которую входят уже проверенные временем лекарственные средства, а также современные высокотехнологичные генно-инженерные биологические препараты. Таким образом, сочетание данных технологий, позволяющих снизить частоту обострений и улучшить качество жизни пациентов, широко применяется в лечении среднетяжелых и неосложненных форм БК. Однако при осложненных и тяжелых случаях, когда консервативная терапия не дает положительных результатов, следует обратить внимание на хирургические методы лечения. В настоящее время наиболее целесообразен лапароскопический метод, характеризующийся меньшей травматичностью и коротким восстановительным периодом. Также следует отметить, что рецидив заболевания при применении лапароскопии наступает намного реже, чем при открытых техниках оперативного лечения. Выбор верной терапевтической стратегии остается решающим фактором в ведении пациентов с БК, поскольку ошибочная тактика может привести к рецидивам и осложнениям, которых удалось бы избежать.

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

96-103 145
Аннотация

В статье представлена позиция экспертов Объединенного комитета по слуху у детей, посвященная роли вакцинопрофилактики у пациентов с кохлеарными имплантами. Подчеркивается, что вирусные и бактериальные инфекции являются значимой причиной сенсоневральной тугоухости, что определяет важность рутинной иммунизации как метода первичной профилактики. У пациентов с кохлеарными имплантами хирургическое вмешательство и наличие импланта создают дополнительные риски инфекционных осложнений, включая острый средний отит и менингит. Особое внимание уделено необходимости вакцинации против пневмококковой, гемофильной типа b инфекций, а также против гриппа. Авторы рекомендуют оценивать вакцинальный статус до и после операции, проводить иммунизацию в соответствии с национальным календарем профилактических прививок и по индивидуальному графику для групп высокого риска. Приводятся конкретные схемы вакцинации, включая сочетанное применение пневмококковых конъюгированных и полисахаридных вакцин. Делается вывод, что стратегически выверенная иммунопрофилактика является ключевым фактором минимизации рисков и повышения эффективности слухоречевой реабилитации.

ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ

 
104-129 141
Аннотация

С 13 по 15 февраля 2026 г. в Москве с большим успехом прошел XXVII Конгресс педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» в соответствии с Планом научно-практических мероприятий Министерства здравоохранения Российской Федерации на 2026 год и Информационным письмом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 15-2/И/2-490 от 19.01.2026.

 
130-133 109
Аннотация

13 февраля 2026 г. на XXVII Конгрессе педиатров России с международным участием прошел симпозиум «Нередкие дети в практике педиатра». Каковы «красные флаги» редких болезней и насколько они действительно редкие? Эти и другие важные вопросы были в центре внимания докладчиков и слушателей данного симпозиума.

 
134-136 126
Аннотация

13 февраля 2026 г. на XXVII Конгрессе педиатров России с международным участием прошел симпозиум «Искусство видеть ребенка: от теории к практике». Как заподозрить наследственное заболевание во время профилактического осмотра и почему искусство «видеть» ребенка требует от врача глубоких знаний? Эти и другие важные вопросы были в центре внимания докладчиков и слушателей данного симпозиума.

 
137-139 144
Аннотация

В рамках XXVII Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» прошел симпозиум, посвященный вопросам питания детей раннего возраста. В центре внимания специалистов оказались современные подходы к введению прикорма, формирование пищевой толерантности, влияние питания на метаболическое здоровье и новые векторы научных исследований в этой области.

 
140-143 114
Аннотация

13 февраля 2026 г. на XXVII Конгрессе педиатров России с международным участием прошел симпозиум «Новая глава в изучении сахарного диабета 1 типа: курс на раннюю диагностику». В центре внимания докладчиков и слушателей данного симпозиума находились вопросы, посвященные раннему выявлению и мониторингу сахарного диабета 1 типа (СД1), наблюдению за пациентами на доклинических стадиях, а также нейрокогнитивному развитию детей с СД1.

 
144-145 118
Аннотация

В рамках XXVII Конгресса педиатров с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» 14 февраля 2026 г. прошел симпозиум «О чем молчат дети с атопическим дерматитом?», посвященный проблемам атопического дерматита, таким как особенности течения болезни, качество жизни детей и их родителей, а также возможности биологической терапии, позволяющие достичь и поддерживать контроль над заболеванием.

 
146-149 109
Аннотация

14 февраля 2026 г. на XXVII Конгрессе педиатров России с международным участием прошел симпозиум «Многокомпонентные препараты с многоцелевым действием в педиатрии: баланс эффективности и безопасности для самых важных пациентов» при поддержке компании «Хеель», не обеспеченный кредитами НМО. Клинический фармаколог, психоневролог, инфекционист и оториноларинголог поделились со слушателями современными данными по ведению детей с наиболее часто встречающимися патологиями на приеме у врача-педиатра, уделив особое внимание применению многокомпонентных препаратов в комплексной терапии различных острых заболеваний и состояний.

 
150-152 117
Аннотация

Симпозиум «Дело о тяжелой бронхиальной астме: раскрывая секреты терапии», который прошел в рамках XXVII Конгресса педиатров с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» 14 февраля 2026 г., был посвящен современным стратегиям ведения пациентов с Т2-ассоциированными заболеваниями.

 
153-156 143
Аннотация

В феврале 2026 г. в Москве в рамках XXVII Конгресса педиатров России, посвященного актуальным вопросам педиатрической практики, была проведена V Всероссийская вакцинальная Ассамблея «Защищая поколения», собравшая ведущих российских и зарубежных экспертов в области вакцинопрофилактики. В числе приоритетных вопросов рассматривалась менингококковая инфекция, что обусловлено ухудшением эпидемиологической обстановки и значительным медико-социальным бременем заболевания. В ходе обсуждения была рассмотрена концепция ранней защиты и в качестве приоритетной группы для вакцинации определены дети до года с началом иммунизации с первых месяцев жизни.

 
157-165 132
Аннотация

13–15 февраля 2026 г. в Москве состоялся XXVII Конгресс педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии», ставший площадкой для обмена передовым опытом и научными достижениями. Традиционно в рамках Конгресса прошла Всероссийская вакцинальная Ассамблея «Защищая поколения» — уже в пятый раз она собрала ведущих российских и зарубежных специалистов в области иммунопрофилактики. Центральными событиями Ассамблеи стали симпозиумы, посвященные новым подходам к профилактике управляемых инфекций.

 
166-170 128
Аннотация

13–15 февраля 2026 г. в Москве c огромным успехом прошел XXVII Конгресс педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». В рамках Конгресса состоялся уже ставший традицией Конкурс научных работ молодых ученых, в котором приняли участие 42 человека (студенты, ординаторы, аспиранты, ассистенты, научные сотрудники, врачи) из 20 городов России и 3 стран ближнего зарубежья (всего подана 71 заявка). Представляем вашему вниманию тезисы, занявшие призовые места.

 
171-172 592
Аннотация

В рамках ХХVII Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» 14 февраля 2026 г. была проведена II Всероссийская конференция «Клиническая фармакология в педиатрии».

НОВОСТИ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ФАРМАКОЛОГИИ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)