РЕГИСТР КАК СРЕДСТВО УЛУЧШЕНИЯ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ
https://doi.org/10.15690/pf.v9i3.330
Аннотация
Создание регистра больных муковисцидозом (МВ) является необходимым для определения эпидемиологической ситуации в регионе, оценки эффективности терапевтических стратегий и качества оказания медицинской помощи. В Ярославском региональном регистре содержится информация о 53 больных МВ. Средний возраст больных 12,9 лет, количество пациентов старше 18 лет составляет 22,7%, средние сроки постановки диагноза 3,2 года. Общая медиана выживаемости на начало 2012 года — 26,8 лет. Распространенность заболевания согласно неонатальному скринингу составляет 1:8005 новорожденных. Число больных, инфицированных Pseudomonas aeruginosa и Burkholderia cepacia, — 30,2 и 2,5%, соответственно. Мутация F508del встречается в 43,4% случаев. Следующими по частоте являются мутации N1303K, 394delT, CFTRdele2,3 (21kb) (по 4,72%), число неидентифицированных мутаций составляет лишь 8,49%. Проведена сравнительная оценка терапевтических подходов (базисной терапии) в Ярославской области и ряде Европейских стран. Помимо клинико-эпидемиологических задач данные регистра позволяют решить организационные вопросы, планировать лекарственное обеспечение, осуществлять медико-социальную реабилитацию.
Об авторах
И. К. Ашерова
ГУЗ ЯО Детская клиническая больница № 1, Ярославль
Россия
Россия
кандидат медицинских наук, заведующая отделением пульмонологии ГУЗ ЯО Детская клиническая больница № 1
Н. И. Капранов
Медико-генетический научный центр РАМН, Москва
Россия
Россия
Список литературы
1. CF Foundation Patient Registry 2007. ECFS Patient Registry Report 2007 data.
2. D ring G., Hoiby N. Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibr. 2004; 3: 67–91.
3. Krasovsky S., Cherniak A., Amelina E. et al. Survival analysis of cystic fibrosis (CF) patients in the Moscow region of Russia in 2000–2010. Abstr. 372. J Cyst. Fibr. 2011; 10 (1): S95.
4. Cystic Fibrosis in children and adults. The leeds method of management (nov. 7). St James University Hospital, UK. 2008.
5. Гинтер Е. К., Капранов Н. И., Петрова Н. В. и др. Муковисцидоз. В кн.: Генетика бронхолегочных заболеваний. М.: Атмосфера. 2010. С. 51–78.
6. Капустина Т. Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей. Автореф. дис. канд. мед. наук. М. 2001.
7. Каширская Н. Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом. Автореф. дис. докт. мед. наук. М. 2001.
8. Dondos V., Westaby D. Liver, biliary and pancreatic disease. Cystic Fibrosis, third edition. Ed. by M. Hodson, D. Geddes, A. Bush. London. 2007. Р. 225–235.
9. Saiman L., Anstead M., Mayer-Hamblett N. et al. Effect of azithromycin on pulmonary function in patients with cystic fibrosis uninfected with Pseudomonas aeruginosa: a randomized controlled trail. JAMA. 2010; 303: 1707–1715.
10. Капранов Н. И., Каширская Н. Ю., Шерман В. Д. и др. Муковис цидоз: Современные достижения и актуальные проблемы. Мето дические рекомендации. Москва. 2011. С. 64–65.
11. Frederiksen B., Pressler T., Hansen A., Koch C. Effect of aerosolized rhDNase (Pulmozyme) on pulmonary colonisation in patients with cystic fibrosis. Acta Paediatr. 2006; 95: 1070–1074.
12. Paul K., Rietschel E., Ballman M. et al. Effect of treatment with dornase alpha on airway inflammation in patients with cystic fibrosis. Bronchoalveolar lavage for the evaluation of anti-inflammatory treatment study group. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169: 719–725.
13. Шелепнева Н. Е., Каширская Н. Ю., Шерман В. Д. и др. Клиническое значение дорназы альфа (Пульмозим) в комплексной терапии детей раннего возраста, страдающих муковисцидозом. Фарматека. 2009; 6: 1–4.
14. Shah P. L., Conway S. P., Scott S. F. et al. A case-controlled study with dornase alfa to evaluate impact on disease progression over a 4-year period. Respiration. 2001; 68: 160–164.
15. Hodson M. E., McKenzie S., Harms H. K. et al. Dornase alfa in the treatment of cystic fibrosis in Europe: A report from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2003; 36: 427–432.
16. George Р. М., Banya W., Pareek N. et al. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. BMJ. 2011; 342: d1008. Doi: 10.1136/bmj.d1008.
Рецензия
Для цитирования:
Ашерова И.К., Капранов Н.И. РЕГИСТР КАК СРЕДСТВО УЛУЧШЕНИЯ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ. Педиатрическая фармакология. 2012;9(3):96-101. https://doi.org/10.15690/pf.v9i3.330
For citation:
Asherova I.K., Kapranov N.I. THE REGISTER AS A MEANS OF IMPROVING THE QUALITY OF MUCOVISCIDOSIS PATIENTS’ TREATMENT. Pediatric pharmacology. 2012;9(3):96-101. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v9i3.330
Просмотров:
746
Послать статью по эл. почте 