Оценка качества жизни у детей с ювенильной склеродермией: одномоментное (поперечное) исследование

Обоснование. Ювенильная склеродермия (ЮСД) — редкое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, дебютирующее в детском возрасте и характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и, при системной форме, внутренних органов. Выраженность воспаления, фиброзных изменений и функциональных ограничений обусловливает снижение качества жизни (КЖ) у значительной части пациентов.

Цель исследования — оценить КЖ у детей с ЮСД.

Методы. На базе ГБУЗ СОККД им. В.П. Полякова проведено одномоментное (поперечное) исследование 67 детей, из них в основную группу вошли дети с ЮСД (n = 51). Контрольную группу составили 16 детей, отнесенных ко 2-й группе здоровья с диагнозом «синдром вегетативной дистонии» (СВД). КЖ оценивали с использованием опросника PedsQL 4.0 (Pediatric Quality of Life Inventory), позволяющего измерять физическое, эмоциональное, социальное и школьное (ролевое) функционирование; показатели представляли в виде медианы и интерквартильного размаха.

Результаты. Выявлены статистически значимые различия по общему баллу как между детьми с СВД и пациентами с ЮСД (p < 0,001 и p = 0,012 соответственно), так и между детьми с локализованной и системной формами заболевания (p = 0,011). Отмечены статистически значимые различия по физическому, эмоциональному, социальному, ролевому и психосоциальному функционированию: во всех доменах КЖ показатели у детей с СВД были выше, чем у пациентов с ЮСД.

Заключение. Показатели КЖ у детей с ЮСД свидетельствуют о неблагоприятном влиянии заболевания на физические и особенно на эмоциональные и ролевые аспекты жизнедеятельности с выраженным снижением психосоциального функционирования. Это подчеркивает необходимость регулярной оценки КЖ в педиатрической практике для более полного понимания клинической картины у конкретного пациента и дифференцированного планирования медицинской, психологической и образовательной помощи в зависимости от формы заболевания.

1. Осминина М.К., Геппе Н.А. Вопросы классификации, клиническая картина и базисная терапия ювенильной склеродермии // Научно-практическая ревматология. — 2015. — T. 53. — № 2. — С. 214–219. — doi: https://doi.org/10.14412/19954484-2015-214-219

2. Локализованная склеродермия: федеральные клинические рекомендации / Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — М.; 2020. — 51 c.

3. Zulian F. Scleroderma in children. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2017;31(4):576–595. doi: https://doi.org/10.1016/j.berh.2018.02.004

4. Богмат Л.Ф., Никонова В.В. Ювенильная очаговая склеродермия: клиника, диагностика, современные подходы к терапии (обзор литературы и собственные наблюдения) // Здоровье ребенка. — 2019. — T. 14. — № 4. — C. 270–277. — doi: https://doi.org/10.22141/2224-0551.14.4.2019.174042

5. Zulian F, Martini G, Vallongo C, et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011;63(7):1998–2006. doi: https://doi.org/10.1002/art.30264

6. Snarskaya ES, Vasileva KD. Localized scleroderma: actual insights and new biomarkers. Int J Dermatol. 2022;61(6):667–674. doi: https://doi.org/10.1111/ijd.15811

7. Богомолова Ю.С., Санталова Г.В., Порецкова Г.Ю. Анализ особенностей качества жизни детей со склеродермией: обзор литературы // Педиатрическая фармакология. — 2026. — T. 23. — № 1. — С. 19–26. — doi: https://doi.org/10.15690/pf.v23i1.3001 doi: https://doi.org/10.15690/pf.v23i1.3001

8. Никитина Т.П., Ионова Т.И. Актуальные аспекты исследования качества жизни в педиатрии // Педиатрический вестник Южного Урала. — 2022. — № 1. — С. 4–18. — doi: https://doi.org/10.34710/Chel.2022.94.65.002 doi: https://doi.org/10.34710/Chel.2022.94.65.002

9. Varni JW, Seid M, Kurtin PS. PedsQL 4.0: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventory version 4.0 generic core scales in healthy and patient populations. Med Care. 2001;39(8):800– 812. doi: https://doi.org/10.1097/00005650-200108000-00006

10. Проект федеральных клинических рекомендаций по ведению детей с системным склерозом / Российское общество детских ревматологов. — М.; 2021.

11. Orzechowski N, Davis D, Mason T, et al. Health-related quality of life in children and adolescents with juvenile localized scleroderma. Rheumatology. 2009;48(6):670–672. doi: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kep059

12. Culpo R, Ricca M, Vittadello F, et al. PReS-FINAL-2128: Quality of life and psychosocial aspects in juvenile localized scleroderma (JLS): a cross-sectional study in 40 patients. Pediatric Rheumatol Online J. 2013;11:P140–P140. doi: https://doi.org/10.1186/1546-0096-11-s2-p140

13. Sánchez-Espino LF, Luca N, Pope E, et al. Systematic Review of Health-Related Quality of Life Impact in Juvenile Localized Scleroderma. Arthritis Care Res (Hoboken). 2024;76(3):340–349. doi: https://doi.org/10.1002/acr.25243

14. Zigler C, Ardalan K, Hernandez A, et al. Exploring the impact of paediatric localized scleroderma on health-related quality of life: focus groups with youth and caregivers. Br J Dermatol. 2020;183(4):692–701. doi: https://doi.org/10.1111/bjd.18879

15. Alcalá-González L, Guillén-Del-Castillo A, Aguilar A, et al. Impact of gastrointestinal symptoms and psychological distress on quality of life in systemic sclerosis: a cross-sectional study. BMJ Open. 2024;14(11):e089725. doi: https://doi.org/10.1136/bmjopen-2024-089725

16. Sierakowska M, Doroszkiewicz H, Sierakowska J, et al. Factors associated with quality of life in systemic sclerosis: a cross-sectional study. Qual Life Res. 2019;28(12):3347–3354. doi: https://doi.org/10.1007/s11136-019-02284-9

17. Park EH, Strand V, Oh YJ, et al. Health-related quality of life in systemic sclerosis compared with other rheumatic diseases: a cross-sectional study. Arthritis Res Ther. 2019;21(1):61. doi: https://doi.org/10.1186/s13075-019-1842-x

18. Frantz C, Avouac J, Distler O, et al. Impaired quality of life in systemic sclerosis and patient perception of the disease: A large international survey. Semin Arthritis Rheum. 2016;46(1):115–123. doi: https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2016.02.005

19. Mangione CM, Barry MJ, Nicholson WK, et al. Screening for Anxiety in Children and Adolescents: US Preventive Services Task Force Recommendation Statement. JAMA. 2022;328(14):1438– 1444. doi: https://doi.org/10.1001/jama.2022.16936

20. Runyon K, Steven R, Chesnut B. Hansel Burley Screening for childhood anxiety: A meta-analysis of the screen for child anxiety related emotional disorders. J Affect Disord. 2018;240:220–229. doi: https://doi.org/10.1016/j.jad.2018.07.049

21. Efthymiou E, Katsarou DV, Sofologi M, et al. A Systematic Review of School-Based Behavioral Interventions and the Symbolic Labor of Inclusion for Children with Chronic Illness. Healthcare (Basel). 2025;13(16):1968. doi: https://doi.org/10.3390/healthcare13161968