Клинико-эпидемиологическая характеристика склеродермии у детей Самарской области: одномоментное ретроспективное исследование

Обоснование. Ювенильная склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани у детей разного возраста. В настоящее время нет структурированных сведений о течении данного заболевания у детей Самарской области, что затрудняет регулярное наблюдение и своевременную коррекцию терапии заболевания.

Цель исследования — создание областного регистра, а также проведение клинико-эпидемиологического анализа склеродермии у детей Самарской области за 2018–2023 гг.

Методы. Проведено одномоментное ретроспективное исследование в период с 2018 по 2023 г., в которое входили больные области, пролеченные в Самарском областном клиническом кардиологическом диспансере им. В.П. Полякова, в отделении детской кардиохирургии и кардиоревматологии с диагнозом «склеродермия» — 75 человек.

Результаты. Отмечается рост распространенности ювенильной склеродермии среди детей (0–17 лет) за период 2018–2023 гг. в 1,3 раза. В 13% случаев пациентам устанавливался неверный диагноз, что, вероятно, связано с многообразием и неспецифичностью клинической картины ювенильной склеродермии. По результатам исследования можно отметить длительный диагностический поиск — более двух лет потребовалось для постановки верного диагноза у 17,3%, что, вероятнее всего, связано с отсутствием междисциплинарного подхода к ведению ювенильной склеродермии, а также с поздним обращением родителей к врачу. Осложненное течение системной склеродермии встречалось в 1,3% случаев и характеризовалось такими сосудистыми нарушениями, как ногтевой остеолиз дистальных фаланг, что было связано с ошибочной диагностикой на амбулаторном этапе и запоздалым направлением на консультацию ревматолога.

Заключение. Проведенное исследование позволяет сделать вывод о целесообразности создания регионального регистра детей со склеродермией, анализ которого поможет педиатрам, ревматологам как амбулаторного, так и стационарного звена вовремя реагировать на имеющиеся отклонения в диагностике и терапии склеродермии и оптимизировать подходы к ведению больных данного профиля. Ограничением представленного исследования является небольшое количество детей (n = 75). Также можно предположить, что в исследование вошли не все дети региона, страдающие склеродермией, учитывая отсутствие регистра, что значительно затрудняет оценку течения заболевания.

1. Детская ревматология: руководство для врачей / под ред. А.А. Баранов, Л.К. Баженова. — М.: Медицина; 2002. — С. 138–178.

2. Севостьянов В.К., Лотоцкая П.С., Балашов С.Л. и др. Клинико-эпидемиологический анализ юношеской системной склеродермии по данным московского регистра детей с ревматическими заболеваниями // Проблемы стандартизации в здравоохранении. — 2022. — № 5-6. — С. 49-58. — doi: https://doi.org/10.26347/1607-2502202205-06049-058

3. Rossato M, Affandi AJ, Thordardottir S, et al. Association of MicroRNA-618 Expression with Altered Frequency and Activation of Plasmacytoid Dendritic Cells in Patients With Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2017;69(9):1891–1902. doi: https://doi.org/10.1002/art.40163

4. De Martinis M, Ciccarelli F, Sirufo MM, Ginaldi L. An overview of environmental risk factors in systemic sclerosis. Expert Rev Clin Immunol. 2016;12(4):465–478. doi: https://doi.org/10.1586/1744666X.2016.1125782

5. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных локализованной склеродермией / Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — М.; 2015.

6. Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29–40. doi: https://doi.org/10.1136/ard-2024-226430

7. Suliman YA, Distler O. Novel aspects in the pathophysiology of peripheral vasculopathy in systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rev. 2013;9(4):237–244. doi: https://doi.org/10.2174/157339710904140417123932

8. Belperio JA, Dy M, Burdick MD, et al. Interaction of IL-13 and C10 in the pathogenesis of bleomycin-induced pulmonary fibrosis. Am J Respir Cell Mol Biol. 2002;27(4):419–427. doi: https://doi.org/10.1165/rcmb.2002-0009OC

9. Rosendahl AH, Schönborn K, Krieg T. Pathophysiology of systemic sclerosis (scleroderma). Kaohsiung J Med Sci. 2022;38(3):187–195. doi: https://doi.org/10.1002/kjm2.12505

10. Проект федеральных клинических рекомендаций по ведению детей с системным склерозом / Российское общество детских ревматологов. — М.; 2021.

11. Zulian F, Martini G. Childhood systemic sclerosis. Curr Opin Rheumatol. 2007;19(6):592–597. doi: https://doi.org/10.1097/BOR.0b013e3282f01625

12. Территориальный орган Федеральной службы государственной статистики по Самарской области: официальный сайт. Доступно по: https://63.rosstat.gov.ru. Ссылка активна на 09.04.2025.

13. Самарская область — сколько населения в 1991–2020 году? // Численность населения РФ: официальный сайт. Доступно по: https://численность-населения.рф/самарская-область. Ссылка активна на 09.04.2025.

14. Fernández-Codina A, Walker KM, Pope JE. Scleroderma Algorithm Group. Treatment Algorithms for Systemic Sclerosis According to Experts. Arthritis Rheumatol. 2018;70(11):1820–1828. doi: https://doi.org/10.1002/art.40560

15. Раупов Р.К., Имельбаев А.И., Костик М.М. Ювенильная локализованная склеродермия с позиции детского ревматолога. Вопросы диагностики // Вопросы современной педиатрии. — 2020. — Т. 19. — № 2. — С. 150–161. — doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v19i2.2109

16. van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, et al. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J Rheumatol. 1996;35(4):364–72. doi: https://doi.org/10.1093/rheumatology/35.4.364

17. Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, et al. A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2001;44(6):1351–1358. doi: https://doi.org/10.1002/1529-0131(200106)44:6<1351

18. Smith V, Herrick AL, Ingegnoli F, et al. Standardisation of nailfold capillaroscopy for the assessment of patients with Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2020;19(3):102458. doi: https://doi.org/10.1016/j.aut-rev.2020.102458

19. Marrani E, Foeldvari I, Lopez JA, et al. Comparing ultraviolet light A photo(chemo)therapy with Methotrexate protocol in childhood localized scleroderma: Evidence from systematic review and meta-analysis approach. Semin Arthritis Rheum. 2018;48(3):495–503. doi: https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2018.03.003

20. Trang G, Steele R, Baron M, Hudson M. Corticosteroids and the risk of scleroderma renal crisis: a systematic review. Rheumatol Int. 2012;32(3):645–653. doi: https://doi.org/10.1007/s00296-010-1697-6

21. Kumar AB, Blixt EK, Drage LA, et al. Treatment of morphea with hydroxychloroquine: A retrospective review of 84 patients at Mayo Clinic, 1996–2013. J Am Acad Dermatol. 2019;80(6):1658–1663. doi: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.01.040