Риск развития недостаточности питания и принципы коррекции нарушений нутритивного статуса у детей с муковисцидозом

Муковисцидоз — тяжелое наследственное заболевание с полисистемными проявлениями и прогрессирующим течением. Недостаточность питания при муковисцидозе возникает в результате экзокринной недостаточности поджелудочной железы, возрастания энергетических потерь при хроническом воспалении в бронхолегочной системе, проявляющегося повышенной нагрузкой на дыхательную систему. В представленном обзоре литературы освещены современные принципы профилактики и коррекции недостаточности питания у детей с муковисцидозом, выявлены наиболее перспективные для дальнейшей разработки методы, корригирующие нарушения нутритивного статуса. Проведенный обзор научных публикаций показал, что к улучшению показателей нутритивного статуса при муковисцидозе приводят активный подход к питанию в любом возрасте, использование агрессивных методов нутритивной поддержки на фоне заместительной ферментной терапии, своевременная и адекватная терапия патологии респираторного тракта. Наиболее перспективной является дальнейшая разработка таргетной терапии, позволяющей в результате воздействия на этиопатогенетические механизмы заболевания уменьшить частоту и тяжесть бронхолегочных обострений, частично восстановить экзокринную функцию поджелудочной железы, что проявляется у пациентов с муковисцидозом увеличением массы тела и массо-ростового индекса.

1. Костюк С.В., Конькова М.С., Ершова Е.C. и др. Влияние внеклеточной ДНК и нуклеазной активности плазмы на течение муковисцидоза // Сибирское медицинское обозрение. — 2019. — № 2. — С. 37–46. — doi: https://doi.org/10.20333/2500136-2019-2-37-46

2. Шадрина В.В., Воронкова А.Ю., Старинова М.А. и др. Влияние возраста и генотипа на функцию легких у детей с муковисцидозом // Пульмонология. — 2021. — Т. 31. — № 2. — С. 159–166. — doi: https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-159-166

3. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2020 год / под ред. Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой и др. — М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2022. — 68 с.

4. Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю. и др. Российский регистр пациентов с муковисцидозом: уроки и перспективы // Пульмонология. — 2023. — Т. 33. — № 2. — С. 171–181. — doi: https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-2-171-181

5. Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Орлов А.В., Махмутова В.Р. Применение таргетной терапии лумакафтором/ивакафтором у больных муковисцидозом // Медицинский совет. — 2022. — Т. 16. — № 4. — С. 98–106. — doi: https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-4-98-106

6. Шерман В.Д., Воронкова А.Ю., Кондратьева Е.И. и др. Опыт применения препарата маннитол (Бронхитол-Фармаксис) у пациентов детского возраста с муковисцидозом в Московском регионе // Пульмонология. — 2019. — Т. 29. — № 4. — С. 436–442. — doi: https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-4-436-442

7. Сиянова Е.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. и др. Мониторинг хронической инфекции легких у больных муковисцидозом, вызванной бактериями Pseudomonas aeruginosa // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2018. — Т. 97. — № 2. — С. 77–86. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-2-77-86

8. Лябина Н.В., Симонова О.И., Широкова И.В. и др. Особенности углеводного обмена у детей с муковисцидозом: история 30-ти лет // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. — 2022. — Т. 199. — № 3. — С. 93–106. — doi: https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-199-3-93-106

9. Ratchford TL, Teckman JH, Patel DR. Gastrointestinal pathophysiology and nutrition in cystic fibrosis. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018;12(9):853–862. doi: https://doi.org/10.1080/17474124.2018.1502663

10. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации / Союз педиатров России; Ассоциация медицинских генетиков; Российское респираторное общество; Российское трансплантологическое общество; Ассоциация детских врачей Московской области. — 2021. Доступно по: http://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/372_2. Ссылка активна на 10.05.2023.

11. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» / под ред. Е.И. Кондратьевой, Н.Ю. Каширской, Н.И. Капранова. — М.: ООО «Компания БОРГЕС»; 2019. — 350 с.

12. Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А. и др. Нутритивная поддержка при муковисцидозе: опыт применения отечественных специализированных смесей энтерального питания // Российский педиатрический журнал. — 2020. — Т. 23. — № 1. — С. 13–20. — doi: https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-1-13-20

13. Кондратьева E.И., Каширская Н.Ю., Рославцева Е.А. Обзор национального консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» для диетологов и гастроэнтерологов // Вопросы детской диетологии. — 2018. — Т. 16. — № 1. — С. 58–74.

14. Kilinc AA, Alishbayli G, Taner HE, et al. Clinical characteristics and genetic analysis of cystic fibrosis transmembrane conductance reseptor-related disease. Pediatr Int. 2020;62(5):629–633. doi: https://doi.org/10.1111/ped.14173

15. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И. и др. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом // Педиатрическая фармакология. — 2022. — Т. 19. — № 2. — С. 153–195. — doi: https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2417

16. Turck D, Braegger CP, Colombo C, et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2017;35(3):557–577. doi: https://doi.org/10.1016/j.clnu.0016.03.004

17. Castellani C, Duff AJA, Bell SC, et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018;17:153–178. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006

18. Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д. Опыт использования полуэлементных продуктов для энтерального питания у детей с муковисцидозом // Медицинский совет. — 2021. — № 1. — С. 228–234. — doi: https://doi.org/10.21518/2079-701X2021-1-228-234

19. Кондратьева Е.И., Орлов А.В., Максимычева Т.Ю. и др. Возможности оптимизации ферментной терапии при муковисцидозе // Педиатрия. Журнал им Г.Н. Сперанского. — 2018. — Т. 97. — № 6. — 116–124. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-6-104-112

20. Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачёва Т.Н. Оценка и коррекция нутритивного статуса у детей с муковисцидозом // Вопросы практической педиатрии. — 2018. — Т. 13. — № 5. — С. 24–32. — doi: https://doi.org/10.20953/1817-7646-2018-5-24-32

21. Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачева Т.Н., Одинаева Н.Д. Опыт коррекции нутритивного статуса у детей с муковисцидозом с использованием компьютерных систем и средств сетевой коммуникации // Сибирское медицинское обозрение. — 2019. — № 4. — С. 67–73. — doi: https://doi.org/10.20333/2500136-2019-4-67-73

22. Calvo-Lerma J, Hulst JМ, Asseiceira I, et al. Nutritional status, nutrient intake and use of enzyme supplements in paediatric patients with Cystic Fibrosis; a European multicentre study with reference to current guidelines. J Cyst Fibros. 2017;16(4):510–518. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.03.005

23. Singh VK, Schwarzenberg SJ. Pancreatic insufficiency in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2017;16(2):S70–S78. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.06.011

24. Poulimeneas D, Grammatikopoulou MG, Petrocheilou A, et al. Triage for malnutrition risk among pediatric and adolescent outpatients with cystic fibrosis, using a disease-specific tool. Children (Basel). 2020;7(12):269. doi: https://doi.org/10.3390/children7120269

25. Shimmin D, Lowdon J, Remmington T. Enteral tube feeding for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;7(7):CD001198. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001198.pub5

26. Hollander FM, de Roos NM, Belle-van Meerkerk G, et al. Body weight and body mass index in patients with end-stage cystic fibrosis stabilize after the start of enteral tube feeding. J Acad Nutr Diet. 2017;117(11):1808–1815. doi: https://doi.org/10.1016/j.jand.2017.07.006

27. Bieli C, Summermatter S, Boutellier U, Moeller A. Respiratory muscle training improves respiratory muscle endurance but not exercise tolerance in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2017;52(3):331–336. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.23647

28. Павлинова Е.Б., Мингаирова А.Г., Сафонова Т.И. и др. Клиническое значение микробиоты легких и эффективность ингаляционной антибактериальной терапии у детей с муковисцидозом // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2019. — Т. 64. — № 1. — С. 68–75. — doi: https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-1-68-75

29. Симонова О.И., Горинова Ю.В., Высоколова О.В. и др. Ингаляции маннитола для детей с муковисцидозом: эффективность и безопасность // Медицинский совет. — 2022. — Т. 16. — № 18. — С. 56–63. — doi: https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-18-56-63

30. Кондакова Ю.А., Воронкова А.Ю., Зырянов С.К., Бондарева И.Б. Фармакокинетика антибактериальных препаратов при муковисцидозе в детском возрасте // Сибирское медицинское обозрение. — 2019. — № 2. — С. 5–13. — doi: https://doi.org/10.20333/2500136-2019-2-5-13

31. McKinzie CJ, Chen L, Ehlert K, et al. Off-label use of intravenous antimicrobials for inhalation in patients with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2019;54(3):S27–S45. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.24511

32. Матвеев В.С., Матвеев С.В., Потапчук А.А., Успенская Ю.К. Эффективность программы медицинской реабилитации у детей раннего возраста с муковисцидозом // Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. — 2020. — Т. 27. — № 2. — С. 32–38. — doi: https://doi.org/10.24884/1607-4181-2019-27-2-32-38

33. De Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: A disease with a new face. Acta Paediatr. 2020;109(5):893–899. doi: https://doi.org/10.1111/apa.15155

34. Куцев С.И., Ижевская В.Л., Кондратьева Е.И. Таргетная терапия при муковисцидозе // Пульмонология. — 2021. — Т. 31. — № 2. — С. 226–236. — doi: https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-226-236

35. Аюпова Г.Р., Минниахметов И.Р., Хусаинова Р.И. Проблемы и достижения в изучении клинико-генетических аспектов муковисцидоза // Казанский медицинский журнал. — 2022. — Т. 103. — № 4. — С. 628–640. — doi: https://doi.org/10.17816/KMJ2022-628

36. Wu HX, Zhu M, Xiong XF, et al. Efficacy and safety of CFTR corrector and potentiator combination therapy in patients with cystic fibrosis for the F508del-CFTR homozygous mutation: A systematic review and meta-analysis. Adv Ther. 2019;36(2):451–461. doi: https://doi.org/10.1007/s12325-018-0860-4

37. Каширская Н.Ю., Петрова Н.В., Зинченко Р.А. Клиническая эффективность и безопасность комбинированного препарата ивакафтор/лумакафтор у пациентов с муковисцидозом: обзор международных исследований // Вопросы современной педиатрии. — 2021. — Т. 20. — № 6. — 558–566. — doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v20i6S.2363

38. Ramalho AS, Fürstová E, Vonk AM, et al. Correction of CFTR function in intestinal organoids to guide treatment of cystic fibrosis. Eur Respir J. 2021;57(1):1902426. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.02426-2019

39. Zaher A, ElSaygh J, Elsori D, et al. A review of Trikafta: triple cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulator therapy. Cureus. 2021;13(7):e16144. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.16144

40. Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шумкова Г.Л., Крылова Н.А. Таргетная терапия муковисцидоза при генотипе F508del/ F508del // Пульмонология. — 2019. — Т. 29. — № 2. — С. 235–238. — doi: https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-2-235-238