Современные принципы лечения детей с первичной интестинальной лимфангиэктазией: систематический обзор обсервационных исследований

Обоснование. Первичная интестинальная лимфангиэктазия (ПИЛ) — это тяжелое, редкое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Его лечение представляет сложность в связи с отсутствием клинических рекомендаций — как отечественных, так и зарубежных. Поэтому рассмотрение существующих современных принципов лечения данной патологии является актуальным, так как может позволить улучшить качество и продолжительность жизни таких пациентов.

Цель исследования — систематизировать и обобщить актуальные данные о случаях ПИЛ за последние 10 лет, определить современные принципы лечения для оказания своевременной медицинской помощи.

Методы. Был проведен систематический обзор публикаций в электронной базе данных PubMed с 2011 по 2021 г. Включены клинические случаи, наблюдательные исследования, обзоры литературы.

Результаты. Диетотерапия при лечении ПИЛ имеет множество преимуществ и является терапией первой линии. Однако при недостаточности коррекции питания современная медицина позволяет помогать детям с данной патологией при помощи препаратов из группы аналогов соматостатина, иммунодепрессантов и оперативного вмешательства.

Заключение. Первичная интестинальная лимфангиэктазия представляет научный интерес в практике педиатров, гастроэнтерологов. Знание болезни, раннее установление диагноза и локализации распространения патологического процесса позволяют подобрать правильную диету, определить необходимость оперативного вмешательства и назначить целенаправленную медикаментозную терапию.

1. Атлас редких болезней / под ред. А.А. Баранова, Л.С. Намазовой-Барановой. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ПедиатрЪ; 2016. — 420 с.

2. Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). Orphanet J Rare Dis. 2008;3:5. d oi: https://doi.org/10.1186/1750-1172-3-5

3. Ingle SB, Hinge Ingle CR. Primary intestinal lymphangiectasia: Minireview. World J Clin Cases. 2014;2(10):528–533. doi: https://doi.org/10.12998/wjcc.v2.i10.528

4. Kwon Y, Kim MJ. The Update of Treatment for Primary Intestinal Lymphangiectasia. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2021;24(5):413–422. doi: https://doi.org/10.5223/pghn.2021.24.5.413

5. Kwon Y, Kim ES, Choe YH, Kim MJ. Individual approach for treatment of primary intestinal lymphangiectasia in children: single-center experience and review of the literature. BMC Pediatr. 2021;21(1):21. doi: https://doi.org/10.1186/s12887-020-02447-5

6. Mari J, Kovacs T, Pasztor G, et al. Pediatric localized intestinal lymphangiectasia treated with resection. Int Med Case Rep J. 2019;12:23–27. doi: https://doi.org/10.2147/IMCRJ.S192940

7. Kwon Y, Kim ES, Choe YH, et al. Therapeutic Lymphatic Embolization in Pediatric Primary Intestinal Lymphangiectasia. Yonsei Med J. 2021;62(5):470–473. doi: https://doi.org/10.3349/ymj.2021.62.5.470

8. El Haddar Z, Sbia Y, Rkain M, et al. Complicated primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease) in a child successfully treated with octreotide: A case report from a lowresource setting. Ann Med Surg (Lond). 2021;68:102588. doi: https://doi.org/10.1016/j.amsu.2021.102588

9. Niu Y, Wu Q, Wang Y, et al. Primary intestinal lymphangiectasia in children: Twelve years of experience in the diagnosis and management. Asia Pac J Clin Nutr. 2021;30(3):358–364. doi: https://doi.org/10.6133/apjcn.202109_30(3).0002

10. Li S, Liu X, He Y, et al. Nutritional therapy and effect assessment of infants with primary intestinal lymphangiectasia: Case reports. Medicine (Baltimore). 2017;96(51):e9240. doi: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000009240

11. Aroor S, Mundkur S, Kanaparthi S, Kumar S. Waldmann’s Disease (Primary Intestinal Lymphangiectasia) with Atrial Septal Defect. J Clin Diagn Res. 2017;11(4):SD03–SD04. doi: https://doi.org/10.7860/JCDR/2017/24989.9742

12. Surampalli V, Ramaswamy S, Surendran D, et al. Primary Intestinal Lymphangiectasia (Waldmann’s Disease) Presenting with Chylous Effusions in a 15-Year-Old. J Clin Diagn Res. 2017;11(8):OD17–OD18. doi: https://doi.org/10.7860/JCDR/2017/29055.10522

13. Xinias I, Mavroudi A, Sapountzi E, et al. Primary intestinal lymphangiectasia: is it always bad? Two cases with different outcome. Case Rep Gastroenterol. 2013;7(1):153–163. doi: https://doi.org/10.1159/000348763

14. Mohammad L, Omran R, Ibrahim A, et al. Primary intestinal lymphangiectasia in a 23-month- old girl. Oxf Med Case Reports. 2019;2019(7):omz065. doi: https://doi.org/10.1093/omcr/omz065

15. Khayat AA. Primary intestinal lymphangiectasia presenting as limb hemihyperplasia: a case report and literature review. BMC Gastroenterol. 2021;21(1):225. doi: https://doi.org/10.1186/s12876-021-01813-6

16. Lai Y, Yu T, Qiao XY, et al. Primary intestinal lymphangiectasia diagnosed by double-balloon enteroscopy and treated by mediumchain triglycerides: a case report. J Med Case Rep. 2013;7:19. doi: https://doi.org/10.1186/1752-1947-7-19

17. Wang X, Jin H, Wu W. Primary Intestinal Lymphangiectasia Manifested as Unusual Edemas and Effusions: A Case Report. Medicine (Baltimore). 2016;95(10):e2849. doi: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000002849

18. Isa HM, Al-Arayedh GG, Mohamed AM. Intestinal lymphangiectasia in children. A favorable response to dietary modifications. Saudi Med J. 2016;37(2):199–204. doi: https://doi.org/10.15537/smj.2016.2.13232