Опухоль сердца у новорожденного как маркер туберозного склероза: клинический случай

Аннотация

Обоснование. Наиболее часто встречающейся опухолью сердца у детей является рабдомиома. В раннем периоде новорожденности ее частота составляет 58,3%. Рабдомиома с высокой частотой (50–86% случаев) сочетается с туберозным склерозом и является его диагностическим маркером.

Описание клинического случая. В статье представлено клиническое наблюдение за новорожденным от матери с отягощенным акушерскогинекологическим анамнезом, сахарным диабетом 1-го типа, никотиновой зависимостью. Пренатально на сроке 31 нед выявлены множественные объемные образования в сердце ребенка. При осмотре: грубый систолический шум над областью сердца, на коже по всей поверхности тела визуализируются фиброзные узелки диаметром 1–5 мм белого цвета, плотные при пальпации. Эхокардиографически определяются множественные фиксированные округлые образования в полости левого желудочка размером 7,9 × 4,1 мм, в выходном тракте левого желудочка у основания аорты — 9,3 × 4,8 мм, в полости правого желудочка — 4,3 × 3,2 мм, в полости правого предсердия — 5,1 × 5,0 мм. По результатам суточного мониторирования патологическая активность проводящей системы сердца представлена одиночными наджелудочковыми и желудочковыми экстрасистолами.

Заключение. Дети с рабдомиомой сердца, выявленной пренатально, являются угрожаемыми по туберозному склерозу, поэтому нуждаются в комплексном динамическом наблюдении и генетическом обследовании.