The Incidence and Clinical Characteristics of the Connective Tissue Dysplasia in Adolescents

Early detection of the connective tissue dysplasia (CTD) is hampered as the used diagnostic criteria are complex and subjective. The aim of the study is to examine the incidence and clinical profile of the adolescent CTD by means of the screening checklist. Methods. The study included the pupils at the age of 10–14 years. The questionnaire designed to reveal the 7 CTD’s signs (thin skin, skin hyperelasticity, keloid cicatrix, blue sclera, soft auricles, arachnodactylia, joints hypermobility), containing 12 illustrated questions with explanation for the parents, was performed as a screening method. The conditionally healthy group (the absence of CTD) consisted of the adolescents with below 12 points total and CTD group was presented by the adolescents with 13 and more points. The physical development was appreciated according to the centile tables, Quetelet index and Vargui index. The health status analysis was based on the out-patient medical records. Results. 1560 pupils were the participants of the study: 752 boys (48.2%) and 808 girls (51.8%). CTD signs were observed in 965 (61.9%) children. The adolescents with CTD’s signs demonstrated the following characters more often than the adolescents without CTD’s signs: soft auricles — 788 (81.7%) against 277 (46.6%), skin hyperelasticity — 685 (71%) against 93 (15.6%), joints hypermobility — 665 (68.9%) against 203 (34.1%), blue sclera — 665 (68.9%) against 184 (30.9%), arachnodactylia — 534 (55.3%) against 57 (9.6%). The disharmonious physical development because of the underweight body took place in 430 (52.3%) adolescents with CTD. Compared to the conditionally healthy group the most of the adolescents with CTD had the pathology of the musculoskeletal system (scoliosis, flatfoot), myopia, vegetative-vascular dystonia, digestive apparatus diseases. The CTD is associated with greater probability of the development of above mentioned pathologies, that can be indicative of the contribution of the anomalies of the connective tissue development into the etiopathogenesis of the these diseases. Conclusion. It is established that there is the high prevalence of the CTD signs among the adolescents (pupils) at the age of 10–14 years.

1. Арсентьев В.Г., Шабалов Н.П. Дисплазия соединительной ткани у детей как конституциональная основа полиорганных нарушений: вопросы классификации, критерии диагностики // Вопросы практической педиатрии. — 2011. — Т.6. — №5 — С. 59–65. [Arsent’ev VG, Shabalov NP. Connective tissue dysplasia in children as a constitutional basis for multiple organ disorders: classification issues, diagnostic criteria. Problems of practical pediatrics. 2011;6(5):59–65. (In Russ).]

2. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. — СПб; 2009. — 704 с. [Kadurina TI, Gorbunova VN. Displaziya soedinitel’noi tkani. Rukovodstvo dlya vrachei. St. Petersburg; 2009. 704 p. (In Russ).]

3. Генова О.А. Распространенность и некоторые клинико-патогенетические аспекты недифференцированной дисплазии соединительной ткани у подростков: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Хабаровск; 2011. — 24 с. [Genova OA. Rasprostranennost’ i nekotorye kliniko-patogeneticheskie aspekty nedifferentsirovannoi displaziei soedinitel’noi tkani u podrostkov. [dissertation abstract] Khabarovsk; 2011. 24 p. (In Russ).]

4. Adesina AF, Peterside O, Anochie I, Akani NA. Weight status of adolescents in secondary schools in port Harcourt using Body Mass Index (BMI). Ital J Pediatr. 2012;38:31. doi: 10.1186/1824-7288-38-31.

5. Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н., и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей: алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект российских рекомендаций // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2015. — Т.10. — №1 — С. 5–35. [Kadurina TI, Gnusaev SF, Abbakumova LN, et al. Hereditary and multivariate connective tissue disorders in children Algorithm of diagnosis. Management tactics. Medical news of the North Caucasus. 2015;10(1):5–35. (In Russ).] doi: 10.14300/mnnc.2015.10001.

6. Калаева Г.Ю., Хохлова О.И., Деев И.А. Способ скрининга дисплазии соединительной ткани у подростков // Бюллетень сибирской медицины. — 2016. — Т.15. — №2 — С. 35–44. [Kalaeva GY, Khokhlova OI, Deev IA. Screening method of the dysplasia of the connective tissue in adolescents. Bulletin of Siberian medicine. 2016;15(2):35–44. (In Russ).] doi: 10.20538/1682-0363-2016-2-35-44.

7. Оценка основных антропометрических данных полового созревания и артериального давления у детей: методические рекомендации / Под ред. Н.М. Воронцова. — Л.; 1984. — 43 с. [Otsenka osnovnykh antropometricheskikh dannykh polovogo sozrevaniya i arterial’nogo davleniya u detei: metodicheskie rekomendatsii. Ed by N.M. Vorontsova. Leningrad; 1984. 43 p. (In Russ).]

8. Арсентьев В.Г., Арзуманова Т.И., Асеев М.В., и др. Полиорганные нарушения при дисплазии соединительной ткани у детей и подростков // Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. — 2009. — Т.87. — №1 — С. 137–138. [Arsent’ev VG, Arzumanova TI, Aseev MV, et al. Poliorgannye narusheniya pri displazii soedinitel’noi tkani u detei i podrostkov. Pediatriia. 2009;87(1):137–138. (In Russ).]

9. Нечайкина С.А., Мальмберг С.А. Неврологические синдромы при дисплазии соединительной ткани у детей и подходы к лечению // Клиническая неврология. — 2011. — №3 — С. 8. [Nechaikina SA, Mal’mberg SA. Nevrologicheskie sindromy pri displazii soedinitel’noi tkani u detei i podkhody k lecheniyu. Klinicheskaya nevrologiya. 2011;(3):8. (In Russ).]

10. Сичинава И.В., Шишов А.Я., Белоусова Н.А. Особенности проявлений гастродуоденальной патологии у детей с дисплазией соединительной ткани // Педиатрия. Журнал име-ни Г.Н. Сперанского. — 2012. — Т.91. — №4 — С. 6–10. [Sichinava IV, Shishov AYa, Belousova NA. Osobennosti proyavlenii gastroduodenal’noi patologii u detei s displaziei soedinitel’noi tkani. Pediatriia. 2012;91(4):6–10. (In Russ).]

11. Smits-Engelsman B, Klerks M, Kirby A. Beighton score: a valid measure for generalized hypermobility in children. J Pediatr. 2011;158(1):119–123. doi: 10.1016/j.jpeds.2010.07.021.

12. Иванова Е.А., Плотникова О.В., Глотов А.В., Демченко В.Г. Профилактика потерь здоровья у лиц подросткового возраста с фенотипическими проявлениями дисплазии соединитель-ной ткани // Казанский медицинский журнал. — 2012. — Т.93. — №1 — С. 93–97. [Ivanova EA, Plotnikova OV, Glotov AV, Demchenko VG. Prevention of health losses in adolescents with phenotypic manifestations of connective tissue dysplasia. Kazan Med Zh. 2012;93(1):93–97. (In Russ).]

13. Grahame R, Hakim AJ. Arachnodactyly — a key to diagnosing heritable disorders of connective tissue. Nat Rev Rheumatol. 2013;9(6):358–364. doi: 10.1038/nrrheum.2013.24.

14. Викторова И.А., Киселева Д.С., Савостеева И.С., и др. Особенности гипермобильности суставов у детей. В сб. научных трудов конференции с международным участием «Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы» / Под общей ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, Е.А. Николаевой. — Тверь; 2013. [Viktorova IA, Kiseleva DS, Savosteeva IS, et al. Osobennosti gipermobil’nosti sustavov u detei. In: (Conference proceedigs) Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noi tkani. Dostizheniya i perspektivy. Ed by S.F. Gnusaev, T.I. Kadurina, E.A. Nikolaeva. Tver; 2013. (In Russ).]

15. Кадурина, Т.И., Аббакумова Л.Н. Педиатрические аспекты диагностики синдрома гипермобильности суставов. В сб. научных трудов конференции с международным участием «Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы» / Под общей ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, Е.А. Николаевой. — Тверь; 2013. [Kadurina TI, Abbakumova LN. Pediatricheskie aspekty diagnostiki sindroma gipermobil’nosti sustavov. In: (Conference proceedigs) Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noi tkani. Dostizheniya i perspektivy. Ed by S.F. Gnusaev, T.I. Kadurina, E.A. Nikolaeva. Tver; 2013. (In Russ).]

16. Davies K, Copeman A, Davies K. The spectrum of pediatric and adolescent rheumatology. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2006;20(2):179–200. doi: 10.1016/j.berh.2005.12.002.

17. Кретова И.Г., Русакова Н.В., Березин И.И., и др. Состояние здоровья учащихся образовательных учреждений разного типа г. Самары // Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. — 2011. — Т.90. — №1 — С. 125–129. [Kretova IG, Rusakova NV, Berezin II, et al. Sostoyanie zdorov’ya uchashchikhsya obrazovatel’nykh uchrezhdenii raznogo tipa g. Samary. Pediatriia. 2011;90(1):125–129. (In Russ).]

18. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Ильин А.Г. Сохранение и укрепление здоровья подростков — залог стабильного развития общества и государства (состояние проблемы) // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2014. — Т.69. — №5–6 — С. 65–70. [Baranov AA, Namazova-Baranova LS, Il’in AG. Maintenance and health promotion of adolescent – pledge of sustainable development of society and state (current status of the issue). Annals of the Russian academy of medical sciences. 2014;69(5–6):65–70. (In Russ).] doi: 10.15690/vramn.v69i5-6.1046.

19. Деев И.А., Коломеец И.Л., Камалтынова Е.М., и др. Особенности основных показателей физического развития подростков в Томской области // Бюллетень сибирской медицины. — 2015. — Т.14. — №6 — С. 40–47. [Deev IA, Kolomeets IL, Kamaltynova EM, et al. Osobennosti osnovnykh pokazatelei fizicheskogo razvitiya podrostkov v Tomskoi oblasti. Bulletin of Siberian medicine. 2015;14(6):40–47. (In Russ).]

20. Park MH, Falconer C, Viner RM, Kinra S. The impact of childhood obesity on morbidity and mortality in adulthood: a systematic review. Obes Rev. 2012;13(11):985–1000. doi: 10.1111/j.1467-789X.2012.01015.x.

21. Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П., и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани // Российские медицинские вести. — 2009. — Т.14. — №1 — С. 76–85. [Viktorova IA, Nechaeva GI, Konev VP, et al. Clinical and prognostic criteria of connective tissue dysplasia. Rossiiskie meditsinskie vesti. 2009;14(1):76–85. (In Russ).]

22. Baeza-Velasco C, Van den Bossche T, Grossin D, Hamonet C. Difficulty eating and significant weight loss in joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type. Eat Weight Disord. 2016;21(2):175–183. doi: 10.1007/s40519-015-0232-x.

23. Калаева Г.Ю., Хохлова О.И. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у подростков // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2014. — Т.59. — №5 — С. 52–58. [Kalayeva GYu, Khokhlova OI. Undifferentiated connective tissue dysplasia in adolescents. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2014;59(5):52–58. (In Russ).]