Organization of Medical Care and Drug Supply for Patients with Osteogenesis Imperfecta in the Republic of Bashkortostan
A. A. Bakirov,
N. I. Romanova, 
V. A. Malievskiy,
O. A. Malievskiy,
R. Z. Akhmetshin,
G. M. Galieva,
E. P. Pervushina,
F. M. Bairamgulov,
A. K. Mardanova
V. A. Malievskiy,
O. A. Malievskiy,
R. Z. Akhmetshin,
G. M. Galieva,
E. P. Pervushina,
F. M. Bairamgulov,
A. K. Mardanova https://doi.org/10.15690/pf.v13i5.1643
Abstract
Osteogenesis imperfecta is a group of rare hereditary diseases of connective tissue, which are based on a defective collagen formation. The main focus of the osteogenesis imperfecta drug therapy is a cyclical use of bisphosphonates (pamidronic acid). The article presents the procedure of health care and drug supply organization for children with that disease, including the development of the regulatory framework.
About the Authors
A. A. Bakirov
The Republic of Bashkortostan Ministry of health
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
N. I. Romanova
The Republic of Bashkortostan Ministry of health
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
V. A. Malievskiy
Bashkir State Medical University
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
O. A. Malievskiy
Bashkir State Medical University
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
R. Z. Akhmetshin
Republican Children’s Clinical Hospital
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
G. M. Galieva
Republican Children’s Clinical Hospital
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
E. P. Pervushina
Republican Children’s Clinical Hospital
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
F. M. Bairamgulov
Republican Perinatal Center
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
A. K. Mardanova
Republican Perinatal Center
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
Russian Federation
Ufa, Russian Federation
References
1. Атлас редких болезней / Под ред. А.А. Баранова, Л.С. Намазовой-Барановой. — М.: ПедиатрЪ; 2013. — 304 с. [Atlas redkikh boleznei. Ed by A.A. Baranov, L.S. Namazova- Baranova. Moscow: Pediatr; 2013. 304 p. (In Russ).]
2. Hoyer-Kuhn H, Netzer C, Semler O. Osteogenesis imperfecta: pathophysiology and treatment. Wien Med Wochenschr. 2015;165(13-14):278–284. doi: 10.1007/s10354-015- 0361-x.
3. Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet. 1979;16(2):101–116. doi: 10.1136/jmg.16.2.101.
4. Marini JC, Bordenick S, Heavner G, et al. Evaluation of growth hormone axis and responsiveness to growth stimulation of short children with osteogenesis imperfecta. Am J Med Genet. 1993;45(2):261–264. doi: 10.1002/ajmg.1320450223.
5. Костик М.М., Калашникова О.В., Галустян А.Н. и др. Диагностика и лечение несовершенного остеогенеза // Лечение и профилактика. — 2011. — №1. — С. 65–69. [Kostik MM, Kalashnikova OV, Galustyan AN, et al. Diagnostika i lechenie nesovershennogo osteogeneza. Lechenie i profilaktika. 2011;(1):65–69. (In Russ).]
6. Марычева Н.М., Жученко Н.А., Костик М.М. и др. Сравнительный анализ клинических проявлений семейных и спорадических случаев несовершенного остеогенеза I типа // Практическая медицина. — 2015. — №1(86). — С. 81–84. [Marycheva NM, Zhuchenko NA, Kostik MM, et al. Comparative analysis of clinical signs of family and sporadic cases of osteogenesis imperfecta type I. Prakticheskaya meditsina. 2015;(1(86)):81–84. (In Russ).]
7. orpha.net [Internet]. The portal for rare diseases and orphan drugs [cited 2016 Aug 26]. Available from: www.orphanet.org.
8. Biggin A, Munns CF. Osteogenesis imperfecta: diagnosis and treatment. Curr Osteoporos Rep. 2014;12(3):279–288. doi: 10.1007/s11914-014-0225-0.
9. Palomo T, Fassier F, Ouellet J, et al. Intravenous bisphosphonate therapy of young children with osteogenesis imperfecta: skeletal findings during follow up throughout the growing years s. J Bone Miner Res. 2015;30(12):2150–2157. doi: 10.1002/jbmr.2567.
10. Яхяева Г.Т., Намазова-Баранова Л.С., Маргиева Т.В. Новые аспекты генетической основы, классификации и лечения несовершенного остеогенеза: литературный обзор // Педиатрическая фармакология. — 2015. — Т. 12. — № 5. — С. 579– 588. [Yakhyayeva GT, Namazova-Baranova LS, Margieva TV. New aspects of genetic basis, classification and treatment of osteogenesis imperfecta: literature review. Pediatric pharmacology. 2015;12(5):579–588. (In Russ).] doi: 10.15690/pf.v12i5.1461.
11. Федеральный закон Российской Федерации №323-Ф3 от 21 ноября 2011 г. «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации». [Federal Law of Russian Federation №323-F3 dated 2011 November 21. «Ob osnovakh okhrany zdorov’ya grazhdan Rossiiskoi Federatsii». (In Russ).] Доступно по: http://www.rosminzdrav.ru/documents/7025-federalnyy-zakon-323-fz-ot-21-noyabrya-2011-g. Ссылка активна на 12.08.2016.
12. Постановление Правительства Российской Федерации № 403 от 26 апреля 2012 г. «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента». [Russian Federation Government Decree no. 403 dated 2012 April 26 «O poryadke vedeniya Federal’nogo registra lits, stradayushchikh zhizneugrozhayushchimi i khronicheskimi progressiruyushchimi redkimi (orfannymi) zabolevaniyami, privodyashchimi k sokrashcheniyu prodolzhitel’nosti zhizni grazhdan ili ikh invalidnosti, i ego regional’nogo segmenta». (In Russ).] Доступно по: http://www.garant.ru/hotlaw/federal/395366/. Ссылка активна на 12.08.2016.
13. Яхяева Г.Т., Намазова-Баранова Л.С., Маргиева Т.В., Чумакова О.В. Несовершенный остеогенез у детей в Российской Федерации: результаты аудита федерального регистра // Педиатрическая фармакология. — 2016. — Т. 13. — № 1. — С. 44–48. [Yakhyayeva GT, Namazova-Baranova LS, Margiyeva TV, Chumakova OV. Osteogenesis imperfecta in children in the Russian Federation: results of the federal registry audit. Pediatric pharmacology. 2016;13(1):44–48. (In Russ).] doi: 10.15690/pf.v13i1.1514.
14. Постановление Правительства Республики Башкортостан № 218 от 28 мая 2013 г. «О предоставлении мер социальной поддержки отдельным группам населения в обеспечении лекарственными препаратами и изделиями медицинского назначения при оказании амбулаторно-поликлинической помощи». [The Republic of Bashkortostan Government Decree no. 218 dated 2013 May 28 «O predostavlenii mer sotsial’noi podderzhki otdel’nym gruppam naseleniya v obespechenii lekarstvennymi preparatami i izdeliyami meditsinskogo naznacheniya pri okazanii ambulatornopoliklinicheskoi pomoshchi». (In Russ).] Доступно по: http://npa.bashkortostan.ru/?show=1&seed=3885. Ссылка активна на 12.08.2016.
15. Приказ Министерства здравоохранения Республики Башкортостан № 2694-Д от 02 сентября 2015 г. «Об организации медицинской помощи гражданам Российской Федерации, проживающим в Республике Башкортостан, страдающим заболеваниями, включенными в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний» (зарегистрировано в Государственном комитете РБ по делам юстиции 30 сентября 2015 г. № 6728). [Оrder no. 2694-D of the Republic of Bashkortostan Ministry of Healthcare dated 2015 September 2 «Ob organizatsii meditsinskoi pomoshchi grazhdanam Rossiiskoi Federatsii, prozhivayushchim v Respublike Bashkortostan, stradayushchim zabolevaniyami, vklyuchennymi v Perechen’ zhizneugrozhayushchikh i khronicheskikh progressiruyushchikh redkikh (orfannykh) zabolevanii» (zaregistrirovano v Gosudarstvennom komitete RB po delam yustitsii 30 sentyabrya 2015 g. № 6728). (In Russ).] Доступно по: http://www.glavbukh.ru/npd/edoc/81_238280. Ссылка активна на 12.08.2016.
16. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации № 950н от 19 ноября 2012 г. «О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления». [Оrder no. 950n of the Russian Federation Ministry of Healthcare dated 2012 November 19 «O formakh dokumentov dlya vedeniya regional’nogo segmenta Federal’nogo registra lits, stradayushchikh zhizneugrozhayushchimi i khronicheskimi progressiruyushchimi redkimi (orfannymi) zabolevaniyami, privodyashchimi k sokrashcheniyu prodolzhitel’nosti zhizni grazhdan ili ikh invalidnosti, i poryadke ikh predstavleniya». (In Russ).] Доступно по: http://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/70169284/. Ссылка активна на 12.08.2016.
17. Glorieux FH, Bishop NJ, Plotkin H, et al. Cyclic administration of Pamidronate in children with severe osteogenesis imperfecta. N Engl J Med. 1998;339(14):947–952. doi: 10.1056/nejm199810013391402.
Review
For citations:
Bakirov A.A., Romanova N.I., Malievskiy V.A., Malievskiy O.A., Akhmetshin R.Z., Galieva G.M., Pervushina E.P., Bairamgulov F.M., Mardanova A.K. Organization of Medical Care and Drug Supply for Patients with Osteogenesis Imperfecta in the Republic of Bashkortostan. Pediatric pharmacology. 2016;13(5):478-481. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v13i5.1643
Views:
700
Email this article 