ОЦЕНКА ПО ДАННЫМ МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНОЙ ТОМОГРАФИИ В ДИНАМИКЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИЕЙ

Изменение принципов лечения гемофилической артропатии позволило по-новому оценить роль методов лучевой диагностики. Различные диагностикумы используются не только для констатации степени поражения суставов, но и для оценки состояния суставов в динамике, достаточности и эффективности проводимой терапии. Цель исследования. Оценить в динамике с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) состояние суставов у детей с гемофилической артропатией, получающих профилактическую заместительную терапию концентрированным фактором свертывая VIII. Пациенты и методы. В исследовании приняли участие 13 мальчиков с гемофилией типа А ― тяжелой формой заболевания (дефицит фактора VIII < 1%) ― в возрасте от 5 до 14 лет (средний возраст 8,9 года) на момент начала исследования. Средний возраст появления гемартрозов ― 2,1 года (от 1,8 до 2,9 года). Частота кровоизлияний в суставы у пациентов после 1 года жизни ― 2−3 раза в год. МРТ (Toshiba Excel Art Vantage, 1,5 Т) выполнена 13 пациентам (35 суставов; 57 исследований). Контрольное наблюдение проведено через 1; 2 или 3 года в зависимости от частоты гемартрозов в течение года и выявленной первично тяжести поражения суставов. Результаты. Полученные результаты включали как положительные сдвиги в виде стабилизации состояния внутрисуставных структур, так и отрицательные динамические изменения. С помощью МРТ показано, что снижение частоты кровоизлияний в суставы на фоне заместительной гемостатической терапии приводит к стиханию воспалительных процессов в суставе и достоверному уменьшению количества внутрисуставного выпота (n = 11; р = 0,03), уменьшению числа суставов с признаками отека костного мозга (n = 8), отсутствию отрицательной динамики в виде утолщения синовиальной оболочки. Отрицательная динамика в состоянии суставов (увеличение глубины и протяженности эрозивного процесса: n = 5; 22,7%; дегенеративные изменения менисков и связок: n = 2; 9%) при условии регулярного введения факторов свертывания связана с развитием ингибиторной формы заболевания, что подтверждалось лабораторными данными. Заключение. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить эффективность заместительной терапии у  детей с гемофилией.

1. Андреев Ю. Н. Многоликая гемофилия. Москва: Ньюдиамед. 2006. 232 с.

2. Lobet S., Hermans C., Lambert C. Optimal management of hemophilic arthropathy and hematomas. Journal of Blood Medicine.2014; 5: 207–218.

3. Monahan P. E., Doria A. S., Ljung R., Jimenez-Yuste V. Optimizing joint function: new knowledge and novel tools and treatments.

4. Haemophilia. 2012 Jul; 18 (Suppl. 5): 17–26.

5. Valentino L. A. The benefits of prophylactic treatment with APCC in patients with haemophilia and high-titre inhibitors: a retrospective case series. Haemophilia. 2009 May; 15 (3): 733–42.

6. Acharya S. S. Hemophilic joint disease — current perspective and potential future strategies. Transfus Apher Sci. 2008 Feb;

7. (1): 49–55.

8. Третьякова О. С. Гемофилия у детей: современные подходы к лечению и профилактике. Дитячий Лiкар. 2012; 6: 26–32.

9. Rodriguez-Merchan E. C., Jimenez-Yuste V., Aznar J. A., Hedner U., Knobe K., Lee C. A., Ljung R., Querol F., Santagostino E., Valentino L. A., Caffarini A. Joint protection in haemophilia. Haemophilia. 2011 Sep; 17 (Suppl. 2): 1–23.

10. Franchini M., Mannucc M. Past, present and future of hemophilia: a narrative review. Orphanet J of Rare Dis. 2012; 7: 24.

11. Брюханов А. В., Васильев А. Ю. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний суставов. Барнаул: Алтайский полиграфический комбинат. 2001. 198 с.

12. Pergantou H., Platokouki H., Matsinos G., Papakonstantinou O., Papadopoulos A., Xafaki P., Petratos D., Aronis S. Assessment of the progression of haemophilicarthropathy in children. Haemophilia. 2010 Jan; 16 (1): 124–9.

13. Cross S., Vaidya S., Fotiadis N. Hemophilic arthropathy: a review of imaging and staging. Semin Ultrasound CT MR. 2013 Dec; 34 (6): 516–24.

14. Oymak Y., Yildirim A. T., Yaman Y., Gurcinar M., Firat A., Cubuckcu D., Carti O., Ozek G., Vergin R. C. The Effectiveness of Tools for Monitoring Hemophilic Arthropathy. J Pediatr Hematol Oncol. 2014 Oct; 3: 157–159.

15. Андреев Ю. Н. Многоликая гемофилия. Москва: Ньюдиамед. 2006. 232 с.

16. Lobet S., Hermans C., Lambert C. Optimal management of hemophilic arthropathy and hematomas. Journal of Blood Medicine.2014; 5: 207–218.

17. Monahan P. E., Doria A. S., Ljung R., Jimenez-Yuste V. Optimizing joint function: new knowledge and novel tools and treatments.

18. Haemophilia. 2012 Jul; 18 (Suppl. 5): 17–26.

19. Valentino L. A. The benefits of prophylactic treatment with APCC in patients with haemophilia and high-titre inhibitors: a retrospective case series. Haemophilia. 2009 May; 15 (3): 733–42.

20. Acharya S. S. Hemophilic joint disease — current perspective and potential future strategies. Transfus Apher Sci. 2008 Feb;

21. (1): 49–55.

22. Третьякова О. С. Гемофилия у детей: современные подходы к лечению и профилактике. Дитячий Лiкар. 2012; 6: 26–32.

23. Rodriguez-Merchan E. C., Jimenez-Yuste V., Aznar J. A., Hedner U., Knobe K., Lee C. A., Ljung R., Querol F., Santagostino E., Valentino L. A., Caffarini A. Joint protection in haemophilia. Haemophilia. 2011 Sep; 17 (Suppl. 2): 1–23.

24. Franchini M., Mannucc M. Past, present and future of hemophilia: a narrative review. Orphanet J of Rare Dis. 2012; 7: 24.

25. Брюханов А. В., Васильев А. Ю. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний суставов. Барнаул: Алтайский полиграфический комбинат. 2001. 198 с.

26. Pergantou H., Platokouki H., Matsinos G., Papakonstantinou O., Papadopoulos A., Xafaki P., Petratos D., Aronis S. Assessment of the progression of haemophilicarthropathy in children. Haemophilia. 2010 Jan; 16 (1): 124–9.

27. Cross S., Vaidya S., Fotiadis N. Hemophilic arthropathy: a review of imaging and staging. Semin Ultrasound CT MR. 2013 Dec; 34 (6): 516–24.

28. Oymak Y., Yildirim A. T., Yaman Y., Gurcinar M., Firat A., Cubuckcu D., Carti O., Ozek G., Vergin R. C. The Effectiveness of Tools for Monitoring Hemophilic Arthropathy. J Pediatr Hematol Oncol. 2014 Oct; 3: 157–159.

29. Андреев Ю. Н. Многоликая гемофилия. Москва: Ньюдиамед. 2006. 232 с.

30. Lobet S., Hermans C., Lambert C. Optimal management of hemophilic arthropathy and hematomas. Journal of Blood Medicine.2014; 5: 207–218.

31. Monahan P. E., Doria A. S., Ljung R., Jimenez-Yuste V. Optimizing joint function: new knowledge and novel tools and treatments.

32. Haemophilia. 2012 Jul; 18 (Suppl. 5): 17–26.

33. Valentino L. A. The benefits of prophylactic treatment with APCC in patients with haemophilia and high-titre inhibitors: a retrospective case series. Haemophilia. 2009 May; 15 (3): 733–42.

34. Acharya S. S. Hemophilic joint disease — current perspective and potential future strategies. Transfus Apher Sci. 2008 Feb;

35. (1): 49–55.

36. Третьякова О. С. Гемофилия у детей: современные подходы к лечению и профилактике. Дитячий Лiкар. 2012; 6: 26–32.

37. Rodriguez-Merchan E. C., Jimenez-Yuste V., Aznar J. A., Hedner U., Knobe K., Lee C. A., Ljung R., Querol F., Santagostino E., Valentino L. A., Caffarini A. Joint protection in haemophilia. Haemophilia. 2011 Sep; 17 (Suppl. 2): 1–23.

38. Franchini M., Mannucc M. Past, present and future of hemophilia: a narrative review. Orphanet J of Rare Dis. 2012; 7: 24.

39. Брюханов А. В., Васильев А. Ю. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний суставов. Барнаул: Алтайский полиграфический комбинат. 2001. 198 с.

40. Pergantou H., Platokouki H., Matsinos G., Papakonstantinou O., Papadopoulos A., Xafaki P., Petratos D., Aronis S. Assessment of the progression of haemophilicarthropathy in children. Haemophilia. 2010 Jan; 16 (1): 124–9.

41. Cross S., Vaidya S., Fotiadis N. Hemophilic arthropathy: a review of imaging and staging. Semin Ultrasound CT MR. 2013 Dec; 34 (6): 516–24.

42. Oymak Y., Yildirim A. T., Yaman Y., Gurcinar M., Firat A., Cubuckcu D., Carti O., Ozek G., Vergin R. C. The Effectiveness of Tools for Monitoring Hemophilic Arthropathy. J Pediatr Hematol Oncol. 2014 Oct; 3: 157–159.