ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v12i4.1427ppharm-515Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИCLINICAL RECOMMENDATIONSФедеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с гемолитико-уремическим синдромомFederal Clinical Guidelines on Rendering Help to Children with Hemolytic Uremic SyndromeЦыгинА. Н.TsyginA. N.

доктор медицинских наук, профессор, заведующий нефрологическим отделением НИИ педиатрии НЦЗД Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-49

tsygin@nczd.ruВашуринаТ. В.VashurinaT. V.МаргиеваТ. В.MargievaT. V.АнаньинП. В.AnanyinP. V.МазоА. М.MazoA. M.ПушковА. А.PushkovA. A.СавостьяновК. В.SavostianovK. V.Научный центр здоровья детей, Москва, Российская ФедерацияРоссияScientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian FederationRussian Federation201503112015124447455Copyright © Цыгин А.Н., Вашурина Т.В., Маргиева Т.В., Ананьин П.В., Мазо А.М., Пушков А.А., Савостьянов К.В., 20152015Цыгин А.Н., Вашурина Т.В., Маргиева Т.В., Ананьин П.В., Мазо А.М., Пушков А.А., Савостьянов К.В.Tsygin A.N., Vashurina T.V., Margieva T.V., Ananyin P.V., Mazo A.M., Pushkov A.A., Savostianov K.V.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/515

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой серьезную терапевтическую проблему в педиатрии и детской нефрологии, являясь одной из ведущих причин острой почечной недостаточности с потенциальной трансформацией в терминальную хроническую почечную недостаточность в различные сроки от начала заболевания. Несмотря на то, что наиболее распространена типичная форма ГУС с диарейной продромой, ассоциированная с токсином Шига (STEC), требуется тщательное подтверждение инфекционной этиологии, чтобы вовремя исключить атипичный ГУС и ГУС, связанный с пневмококковой инфекцией. В отношении STEC-ГУС рекомендуется адекватная симптоматическая терапия со своевременным подключением диализа при необходимости. Прогноз при этом будет зависеть от продолжительности анурического периода и сопутствующих повреждений центральной нервной системы. Атипичный ГУС чаще всего имеет в основе генные мутации, приводящие к дисфункции каскада комплемента с неконтролируемой активацией альтернативного пути. При общем неблагоприятном прогнозе этой склонной к рецидивированию формы перспективным является лечение экулизумабом, блокирующим терминальные компоненты каскада комплемента.

The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a serious therapeutic problem in pediatrics and pediatric nephrology. HUS is one of the leading causes of acute renal failure with the potential of transforming into terminal chronic renal failure at various periods from the disease onset. The typical form of HUS with a diarrheal prodrome associated with Shiga toxin (STEC) is the most common form. Despite this fact, it requires careful confirmation of infectious etiology to exclude atypical HUS and HUS associated with pneumococcal infection in time. In respect of STEC-HUS it is recommended to conduct adequate symptomatic therapy with a timely dialysis connection if needed. The prognosis here will depend on the anuretic period duration and on the related central nervous system injuries. Atypical HUS is often based on genetic mutations leading to the complement cascade disfunction with uncontrolled activation of the alternative pathway. The overall prognosis for this prone to recurrence form is unfavourable, however, it is recommended to conduct aeculizumabum treatment which will block the terminal components of the complement cascade.

гемолитико-уремический синдромострая почечная недостаточностьдиагностикаклиническая картиналечениедетиhemolytic uremic syndromeacute renal failurediagnosticsclinical picturetreatmentchildrenReferencesScheiring J., Andreoli S. P., Zimmerhackl L. B. Treatment and outcome of Shiga-toxin-associated haemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1749–60.Scheiring J., Andreoli S. P., Zimmerhackl L. B. Treatment and outcome of Shiga-toxin-associated haemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1749–60.Taylor M. Enterohaemorrhagic Escherichia coli and Shigella dyseteriae type 1-induced haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1425–31.Taylor M. Enterohaemorrhagic Escherichia coli and Shigella dyseteriae type 1-induced haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1425–31.Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009; 24: 687–696.Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009; 24: 687–696.Geraghty M. T., Perlman E. J., Martin L. S., Hayflick S. J., Casella J. F., Rosenblatt D. S., Valle D. Cobalamin C defect associated with hemolytic-uremic syndrome. J Pediatr. 1992; 120: 934–7.Geraghty M. T., Perlman E. J., Martin L. S., Hayflick S. J., Casella J. F., Rosenblatt D. S., Valle D. Cobalamin C defect associated with hemolytic-uremic syndrome. J Pediatr. 1992; 120: 934–7.Noris M., Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035–50.Noris M., Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035–50.Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн.: Детская нефрология. Практическое руководство. Под ред. Э. Лойманна, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. М.: Литтерра. 2010. 400 с.Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн.: Детская нефрология. Практическое руководство. Под ред. Э. Лойманна, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. М.: Литтерра. 2010. 400 с.Шпикалова И. Ю., Панкратенко Т. Е., Эмирова Х. М., Зверев Д. В., Толстова Е. М. Поражение ЦНС у больных с Шигатоксин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения. Обзор литературы. Нефрология и диализ. 2014; 16 (3): 328–338.Шпикалова И. Ю., Панкратенко Т. Е., Эмирова Х. М., Зверев Д. В., Толстова Е. М. Поражение ЦНС у больных с Шигатоксин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения. Обзор литературы. Нефрология и диализ. 2014; 16 (3): 328–338.Oakes R. S., Kirkham J. K., Nelson R. D., Siegler R. L. Duration of oliguria and anuria as predictors of chronic renal-related sequelae in post-diarrheal haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1303–8.Oakes R. S., Kirkham J. K., Nelson R. D., Siegler R. L. Duration of oliguria and anuria as predictors of chronic renal-related sequelae in post-diarrheal haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1303–8.Bresin E., Daina E., Noris M., Castelletti F., Stefanov R., Hill P., Goodship T. H., Remuzzi G. Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: prognostic significance of genetic background. Clin J Am Soc Nephrol. 2006; 1: 88–99.Bresin E., Daina E., Noris M., Castelletti F., Stefanov R., Hill P., Goodship T. H., Remuzzi G. Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: prognostic significance of genetic background. Clin J Am Soc Nephrol. 2006; 1: 88–99.Ariceta G., Arrizabalaga B., Aguirre M., Morteruel E., Lopez-Trascasa M. Eculizumab in the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome in infants. Am J Kidney Dis. 2012; 59: 707–10.Ariceta G., Arrizabalaga B., Aguirre M., Morteruel E., Lopez-Trascasa M. Eculizumab in the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome in infants. Am J Kidney Dis. 2012; 59: 707–10.Каган М. Ю. Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с пневмококковой инфекцией. Обзор литературы. Нефрология и диализ. 2013; 15 (2): 116–119.Каган М. Ю. Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с пневмококковой инфекцией. Обзор литературы. Нефрология и диализ. 2013; 15 (2): 116–119.Copelovitch L., Kaplan B. S. Streptococcus pneumoniae-associated haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1951–6.Copelovitch L., Kaplan B. S. Streptococcus pneumoniae-associated haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1951–6.Loirat C., Noris M., Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1957–72.Loirat C., Noris M., Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1957–72.Noris M., Remuzzi G. Atypical-hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 2009; 361: 1676–87.Noris M., Remuzzi G. Atypical-hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 2009; 361: 1676–87.Legendre C. M., Licht C., Muus P., Greenbaum L. A., Babu S., Bedro sian C., Bingham C., Cohen D. J., Delmas Y., Douglas K., Eitner F., Feldkamp T., Fouque D., Furman R. R., Gaber O., Herthe lius M., Hourmant M., Karpman D., Lebranchu Y., Mariat C., Menne J., Moulin B., Nurnberger J., Ogawa M., Remuzzi G., Richard T., Sberro-Soussan R., Severino B., Sheerin N. S., Trivelli A., Zimmerhackl L. B., Goodship T., Loirat C. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013; 368: 2169–81.Legendre C. M., Licht C., Muus P., Greenbaum L. A., Babu S., Bedro sian C., Bingham C., Cohen D. J., Delmas Y., Douglas K., Eitner F., Feldkamp T., Fouque D., Furman R. R., Gaber O., Herthe lius M., Hourmant M., Karpman D., Lebranchu Y., Mariat C., Menne J., Moulin B., Nurnberger J., Ogawa M., Remuzzi G., Richard T., Sberro-Soussan R., Severino B., Sheerin N. S., Trivelli A., Zimmerhackl L. B., Goodship T., Loirat C. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013; 368: 2169–81.Резолюция экспертного совета по оптимизации подходов к терапии атипичного гемолитико-уремического синдрома по итогам заседания 18 апреля 2014 г. Нефрология и диализ. 2014; 16 (2): 304–306.Резолюция экспертного совета по оптимизации подходов к терапии атипичного гемолитико-уремического синдрома по итогам заседания 18 апреля 2014 г. Нефрология и диализ. 2014; 16 (2): 304–306.Fakhouri F., Fremeaux-Bacchi V., Loirat C. Atypical hemolytic uremic syndrome: From the rediscovery of complement to targeted therapy. Eur J Intern Med. 2013; 24: 492–5.Fakhouri F., Fremeaux-Bacchi V., Loirat C. Atypical hemolytic uremic syndrome: From the rediscovery of complement to targeted therapy. Eur J Intern Med. 2013; 24: 492–5.Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., Besbas N. et al. An international consensus approach to the management of atypical haemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2015; Published online: 11 April 2015.Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., Besbas N. et al. An international consensus approach to the management of atypical haemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2015; Published online: 11 April 2015.Dragon-Durey M. A., Loirat C., Cloarec S., Macher M. A., Blouin J., Nivet H., Weiss L., Fridman W. H., Fremeaux-Bacchi V. Anti-Factor H autoantibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 555–63.Dragon-Durey M. A., Loirat C., Cloarec S., Macher M. A., Blouin J., Nivet H., Weiss L., Fridman W. H., Fremeaux-Bacchi V. Anti-Factor H autoantibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 555–63.Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S., Daina E., Fenili C., Castelletti F., Sorosina A., Piras R., Donadelli R., Maranta R., van der Meer I., Conway E. M., Zipfel P. F., Goodship T. H., Remuzzi G. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5: 1844–59.Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S., Daina E., Fenili C., Castelletti F., Sorosina A., Piras R., Donadelli R., Maranta R., van der Meer I., Conway E. M., Zipfel P. F., Goodship T. H., Remuzzi G. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5: 1844–59.Davin J. C., Strain L., Goodship T. H. Plasma therapy in atypical haemolytic uremic syndrome: lessons from a family with a factor H mutation. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1517–21.Davin J. C., Strain L., Goodship T. H. Plasma therapy in atypical haemolytic uremic syndrome: lessons from a family with a factor H mutation. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1517–21.Krid S., Roumenina L. T., Beury D., Charbit M., Boyer O., Fremeaux-Bacchi V., Niaudet P. Renal transplantation under prophylactic eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome with CFH/CFHR1 hybrid protein. Am J Transplant. 2012; 12: 1938–44.Krid S., Roumenina L. T., Beury D., Charbit M., Boyer O., Fremeaux-Bacchi V., Niaudet P. Renal transplantation under prophylactic eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome with CFH/CFHR1 hybrid protein. Am J Transplant. 2012; 12: 1938–44.Weitz M., Amon O., Bassler D., Koenigsrainer A., Nadalin S. Prophylactic eculizumab prior to kidney transplantation for atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2011; 26: 1325–9.Weitz M., Amon O., Bassler D., Koenigsrainer A., Nadalin S. Prophylactic eculizumab prior to kidney transplantation for atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2011; 26: 1325–9.Saland J. M., Emre S. H., Shneider B. L., Benchimol C., Ames S., Bromberg J. S., Remuzzi G., Strain L., Goodship T. H. Favorable longterm outcome after liver-kidney transplant for recurrent hemolytic uremic syndrome associated with a factor H mutation. Am J Transplant. 2006; 6: 1948–52.Saland J. M., Emre S. H., Shneider B. L., Benchimol C., Ames S., Bromberg J. S., Remuzzi G., Strain L., Goodship T. H. Favorable longterm outcome after liver-kidney transplant for recurrent hemolytic uremic syndrome associated with a factor H mutation. Am J Transplant. 2006; 6: 1948–52.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.