Богомолова Юлия Сергеевна - аспирант 1-го года обучения кафедры факультетской педиатрии, ассистент кафедры факультетской педиатрии.
443099, Самара, ул. Чапаевская, д. 89, тел.: +7 (996) 623-57-94
Julia S. Bogomolova - MD.
89, Chapaevskaya Str., Samara, 443099
Санталова Галина Владимировна - д.м.н., профессор.
Самара
Galina V. Santalova - MD, PhD, Professor.
Samara
Обоснование. Ювенильная склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани у детей разного возраста. В настоящее время нет структурированных сведений о течении данного заболевания у детей Самарской области, что затрудняет регулярное наблюдение и своевременную коррекцию терапии заболевания.
Цель исследования — создание областного регистра, а также проведение клинико-эпидемиологического анализа склеродермии у детей Самарской области за 2018–2023 гг.
Методы. Проведено одномоментное ретроспективное исследование в период с 2018 по 2023 г., в которое входили больные области, пролеченные в Самарском областном клиническом кардиологическом диспансере им. В.П. Полякова, в отделении детской кардиохирургии и кардиоревматологии с диагнозом «склеродермия» — 75 человек.
Результаты. Отмечается рост распространенности ювенильной склеродермии среди детей (0–17 лет) за период 2018–2023 гг. в 1,3 раза. В 13% случаев пациентам устанавливался неверный диагноз, что, вероятно, связано с многообразием и неспецифичностью клинической картины ювенильной склеродермии. По результатам исследования можно отметить длительный диагностический поиск — более двух лет потребовалось для постановки верного диагноза у 17,3%, что, вероятнее всего, связано с отсутствием междисциплинарного подхода к ведению ювенильной склеродермии, а также с поздним обращением родителей к врачу. Осложненное течение системной склеродермии встречалось в 1,3% случаев и характеризовалось такими сосудистыми нарушениями, как ногтевой остеолиз дистальных фаланг, что было связано с ошибочной диагностикой на амбулаторном этапе и запоздалым направлением на консультацию ревматолога.
Заключение. Проведенное исследование позволяет сделать вывод о целесообразности создания регионального регистра детей со склеродермией, анализ которого поможет педиатрам, ревматологам как амбулаторного, так и стационарного звена вовремя реагировать на имеющиеся отклонения в диагностике и терапии склеродермии и оптимизировать подходы к ведению больных данного профиля. Ограничением представленного исследования является небольшое количество детей (n = 75). Также можно предположить, что в исследование вошли не все дети региона, страдающие склеродермией, учитывая отсутствие регистра, что значительно затрудняет оценку течения заболевания.
Background. Juvenile scleroderma is an autoimmune disease of connective tissue in children of different ages. Currently, there is no structured information about the course of this disease in children of The Samara Region, which makes it difficult to regularly monitor and timely correct the treatment of the disease.
The aim of the study is to create a regional registry, as well as to conduct a clinical and epidemiological analysis of scleroderma in children in the Samara region for 2018–2023. Methods. A single-stage retrospective study was conducted in the period from 2018 to 2023, which included 75 patients treated at the V.P. Polyakov Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary, in the Department of Pediatric Cardiac Surgery and Cardiorheumatology with a diagnosis of scleroderma.
Results. There has been a 1.3-fold increase in the prevalence of juvenile scleroderma among children (0–17 years old) over the period 2018–2023. In 13% of cases, patients were misdiagnosed, which is probably due to the diversity and non-specificity of the clinical picture of juvenile scleroderma. According to the results of the study, a long diagnostic search can be noted — it took more than two years for 17.3% to make a correct diagnosis, which is most likely due to the lack of an interdisciplinary approach to the management of juvenile scleroderma, as well as the late treatment of parents by a doctor. The complicated course of systemic scleroderma occurred in 1.3% of cases and was characterized by vascular disorders such as nail osteolysis of the distal phalanges, which was associated with an erroneous diagnosis at the outpatient stage and a delayed referral to a rheumatologist.
Conclusion. The conducted research allows us to conclude that it is advisable to create a local registry of children with scleroderma, the analysis of which will help pediatricians and rheumatologists of both outpatient and inpatient levels to respond in time to existing deviations in the diagnosis and therapy of scleroderma and optimize approaches to the management of patients with this profile. The limitation of the presented study is the small number of children (n = 75). It can also be assumed that the study did not include all children in the region suffering from scleroderma, given the lack of a registry, which makes it much more difficult to assess the course of the disease.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.