ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v20i1.2521ppharm-2271Research ArticleКРАТКИЕ СООБЩЕНИЯSHORT REPORTГемолитическая анемия вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, осложненная желчнокаменной болезнью: клинический случайHemolitic Anemia due to Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency Burdened by Cholelithiasis: Clinical Casehttps://orcid.org/0000-0002-6068-5350БлудоваО. А.BludovaOlga A.

Блудова Ольга Александровна, студентка,

17997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

1 Ostrovitianov Str., Moscow, 117997

olga.bludova27@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3650-0309ЧуйкоЯ. М.ChuykoYaroslav M.

Чуйко Ярослав Михайлович,

Москва

Moscow

yaritzleiv@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0735-7139ЛаринаЛ. Е.LarinaLuibov E.

Ларина Любовь Евгеньевна, к.м.н.,

Москва

Liubov E. Larina, MD, PhD,

Moscow

yaginia@gmail.comРНИМУ им. Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2023010320232017780Copyright © Блудова О.А., Чуйко Я.М., Ларина Л.Е., 20232023Блудова О.А., Чуйко Я.М., Ларина Л.Е.Bludova O.A., Chuyko Y.M., Larina L.E.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2271Введение

Введение. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — одна из наиболее частых энзимопатий, приводящих к гемолизу. Около 2% процентов населения Российской Федерации имеют данную патологию. Клинический случай демонстрирует такое осложнение данного заболевания, как желчнокаменная болезнь.

Описание клинического случая. Пациент В., 17 лет, наблюдается у гематолога по поводу анемии вследствие дефицита глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы. В 2019 г. обнаружены конкременты желчного пузыря. При осмотре отмечается иктеричность кожных покровов и склер, при пальпации — болезненность в правом подреберье. При магнитно-резонансной холангиопанкреатографии: два конкремента в дистальных отделах холедоха, камни желчного пузыря, расширение общего печеночного и пузырного протоков. В общем анализе крови: гиперхромная макроцитарная анемия легкой степени. В биохимическом анализе крови: гипербилирубинемия, преимущественно за счет прямой фракции, после 2-х сут госпитализации. Проведена эндоскопическая литоэкстракция из холедоха. Назначена медикаментозная терапия. Отмечается положительная динамика в контрольных исследованиях. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 10-е сут.

Заключение

Заключение. Адекватная диагностика и верная тактика лечения способствуют благоприятному исходу заболевания. 

Background

Background. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency is one of the most frequent enzyme defects leading to hemolysis. About 2% of Russian Federation population have this pathology. This clinical case demonstrates such complication of this disease as cholelithiasis.

Clinical case description. Patient B., 17 years old, is followed up by hematologist for anemia due to glucose6-phosphate dehydrogenase deficiency. Biliary calculi were revealed in 2019. Skin and scleral icterus was noted during examination, as well as soreness in the right hypochondrium during palpation. Magnetic resonance cholangiopancreatography has shown two calculi in the distal parts of the ductus choledochus, gallstones, dilatation of the common hepatic and cystic ducts. Complete blood count: hyperchromic megalocytic anemia. Biochemical blood test: hyperbilirubinemia (mostly direct one) after 2 days of hospitalization. Endoscopic lithoextraction from ductus choledochus was performed. Drug therapy was prescribed. Positive dynamics were mentioned at control tests. The patient was discharged in a satisfactory condition on the 10th day.

Conclusion

Conclusion. Adequate diagnosis and adequate management promote favorable disease outcome. 

желчнокаменная болезньдефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназыгемолитическая анемияхоледохолитиазклинический случайcholelithiasisglucose-6-phosphate dehydrogenase deficiencyhemolitic anemiacholedocholithiasisclinical caseReferencesАлейникова Т.Л., Авдеева Л.В., Андрианова Л.Е и др. Биохимия: учебник / под ред. Е.С. Северина. — 2-е изд., испр. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2004. — 784 с.Aleinikova TL, Avdeeva LV, Andrianova LE, et al. Biokhimiya: Textbook. Severin ES, ed. 2nd ed., rev. Moscow: GEOTAR-Media; 2004. 784 p. (In Russ).Богданов А.Н., Мазуров В.И. Гемолитические анемии // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. — 2011. — Т. 3. — № 3. — С. 107–114.Bogdanov AN, Mazurov VI. Hemolytic anemias. Vestnik Sankt-Peterburgskoi meditsinskoi akademii poslediplomnogo obrazovaniya. 2011;3(3):107–114. (In Russ).Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови / пер. с англ. под ред. Е.Б. Жибурта, Ю.Н. Токарева; под общ. ред. Ю.В. Наточина. — М.: БИНОМ; 2007. — 448 с.Shiffman FJ. Hematologic Pathophysiology. Zhiburt EB, Tokarev YuN, transl. from Eng.; Natochin YuV, ed. Moscow: BINOM; 2007. 448 p. (In Russ).Андреев Ю.Н., Баркаган З.С., Буланов А.Ю. и др. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А.И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед; 2005. — Т. 3. — 416 с.Andreev YuN, Barkagan ZS, Bulanov AYu, et al. Rukovodstvo po gematologii: In 3 vol. Vorob’ev AI, ed. 3nd ed., rev. and add. Moscow: N’yudiamed; 2005. Vol. 3. 416 p. (In Russ).Топчий Н.В., Топорков А.С. Холелитиаз и билиарный сладж: современные методы диагностики и лечения // Эффективная фармакотерапия. — 2011. — № 7 — С. 36–45.Topchii NV, Toporkov AS. Kholelitiaz i biliarnyi sladzh: sovremennye metody diagnostiki i lecheniya. Effektivnaya farmakoterapiya. 2011;(7):36–45. (In Russ).Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник для вузов: в 2 т. — 8-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер; 2017. — Т. 1. — 880 с.Shabalov NP. Detskie bolezni: Textbook: In 2 vol. 8nd ed., rev. and add. St. Petersburg: Piter; 2017. Vol. 1. 880 p. (In Russ).Кузин М.И., Шкроб О.С., Кузин Н.М. и др. Хирургические болезни: учебник / под ред. М.И. Кузина. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина; 2002. — 784 с.Kuzin MI, Shkrob OS, Kuzin NM, et. al. Khirurgicheskie bolezni: Textbook. Kuzin MI, ed. 3nd ed., rev. and add. Moscow: Medicina; 2002. 784 p. (In Russ).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.