ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v20i1.2532ppharm-2270Research ArticleКРАТКИЕ СООБЩЕНИЯSHORT REPORTТранзиторный дефицит протеина S после перенесенного инфекционного процесса, осложнения и исход: клинический случайTransient deficiency of protein S after past infection process, complications and outcome: clinical casehttps://orcid.org/0000-0001-8311-9506ГордееваО. Б.GordeevaOlga B.

к.м.н.,

119333, Москва, ул. Фотиевой, д. 10, стр. 1

MD, PhD,

10, Fotievoy street, Moscow, 119333

https://orcid.org/0000-0001-8116-598XДобротокА. В.DobrotokAlbina V.

Доброток Альбина Витальевна,

Москва

MD,

 

https://orcid.org/0000-0002-3678-7939СелимзяноваЛ. Р.SelimzianovaLiliia R.

Селимзянова Лилия Робертовна, к.м.н., 

Москва

Liliya R. Selimzyanova, MD, PhD,

Moscow

lilysir@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2738-4062ДееваВ. А.DeevaValeria A.

Деева Валерия Александровна студент педиатрического факультета,

117997, г. Москва, ул. Островитянова, дом 1

Moscow

deevaler@yandex.ruНИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»; РНИМУ им. Н.И. ПироговаРоссияResearch Institute of Pediatrics and Children’s Health in Petrovsky National Research Centre of Surgery; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»РоссияResearch Institute of Pediatrics and Children’s Health in Petrovsky National Research Centre of SurgeryRussian FederationНИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»; РНИМУ им. Н.И. Пирогова; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)РоссияResearch Institute of Pediatrics and Children’s Health in Petrovsky National Research Centre of Surgery; Pirogov Russian National Research Medical University; Sechenov First Moscow State Medical UniversityRussian FederationРНИМУ им. Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2023010320232016976Copyright © Гордеева О.Б., Доброток А.В., Селимзянова Л.Р., Деева В.А., 20232023Гордеева О.Б., Доброток А.В., Селимзянова Л.Р., Деева В.А.Gordeeva O.B., Dobrotok A.V., Selimzianova L.R., Deeva V.A.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2270Обоснование

Обоснование. Фульминантная пурпура (Purpura fulminans, ФП) — это острый быстропрогрессирующий тромбоз сосудов мелкого диаметра, расположенных преимущественно на коже конечностей. Молниеносная пурпура характеризуется высоким уровнем смертности. У пациентов могут быть серьезные последствия, включая ампутации и потерю пальцев рук и ног или даже конечностей в целом.

Описание клинического случая. Представлен клинический случай развития у 3-летнего мальчика вследствие перенесенной инфекции транзиторного дефицита протеина S, осложненного идиопатической ФП, на 7-е сут после острого среднего отита. Прогрессирование заболевания развилось в течение нескольких часов. У пациента появились геморрагические элементы на коже конечностей, а в дальнейшем — некроз тканей. Проводимая терапия способствовала остановке патологического процесса в виде ФП, а также предотвратила развитие тяжелых инвалидизирующих осложнений у ребенка.

Заключение

Заключение. Дифференциальная диагностика и лечение должны быть быстрыми и точными, так как развитие ФП происходит за считаные часы. Диагностика должна включать в себя расширенную панель коагулогических тестов и инструментальных исследований, что обусловливает оправданность мультидисциплинарного подхода в наблюдении пациентов с нарушениями в системе гемостаза. 

Background

Background. Purpura fulminans (PF) – is an acute rapidly progressive thrombosis of small-diameter blood vessels located mainly on the skin of the extremities. PF is characterized by high mortality rates. Patients can have serious consequences, including amputations and loss of fingers, foots or even extremities in general.

Clinical case description. A clinical case of developing transient deficiency of protein S complicated by idiopathic PF on the 7th day after acute otitis in a 3-year-old boy due to past infection is presented. The progression of the disease developed within a few hours. The patient became hemorrhagic elements on the skin of extremities, and later — tissue necrosis. The conducted therapy facilitated to stop the pathological process in the form of PF, and also prevented the development of severe disabling complications in the child.

Conclusion

Conclusion. Differential diagnosis and treatment should be fast and accurate, as the development of PF occurs in mere hours. Diagnostics should include expanded panel of coagulological tests and instrumental examinations, which determines the justifiability of a multidisciplinary approach in the patient management with disorders in the hemostatic system. 

фульминантная пурпурагемостазДВС-синдромдефицит протеина Sклинический случайpurpura fulminanshemostasisDIC syndromedeficiency of protein Sclinical caseReferencesСуворова А.В., Дорохов Н.А., Малюга О.М. Purpura fulminans: возможности диагностики и эффективной терапии // Тромбоз, гемостаз и реология. — 2013. — № 4. — С. 70.Suvorova AV., Dorokhov NA, Malyuga OM. Purpura fulminans: possibilities of diagnostics and effective therapy. Thrombosis, hemostasis and rheology. 2013;(4):70. (In Russ).Levin M, Eley B, Faust SN, et al. Lightning purple. In: Harper’s Textbook on Pediatric Dermatology. Hoeger P, Kinsler V, Yan A, et al., eds. John Wiley & Sons Ltd.; 2020. doi: https://doi.org/10.1002/9781119142812.ch146Levin M, Eley B, Faust SN, et al. Lightning purple. In: Harper’s Textbook on Pediatric Dermatology. Hoeger P, Kinsler V, Yan A, et al., eds. John Wiley & Sons Ltd.; 2020. doi: https://doi.org/10.1002/9781119142812.ch146Uttam KG. Purpura Fulminans. The Child and Newborn. 2020;24(1-2):30–32.Uttam KG. Purpura Fulminans. The Child and Newborn. 2020;24(1-2):30–32.Ten Kate MK, Van Der Meer J. Protein S deficiency: a clinical perspective. Haemophilia. 2008;14(6):1222–1228. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01775.xTen Kate MK, Van Der Meer J. Protein S deficiency: a clinical perspective. Haemophilia. 2008;14(6):1222–1228. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01775.xThompson JJ, Ritter A, Hunt BJ. Novel management of post varicella purpura fulminans owing to severe acquired protein S deficiency. Blood Clotting and Fibrinolysis. 2010;21(6):598–600. doi: https://doi.org/10.1097/mbc.0b013e32833c2b52Thompson JJ, Ritter A, Hunt BJ. Novel management of post varicella purpura fulminans owing to severe acquired protein S deficiency. Blood Clotting and Fibrinolysis. 2010;21(6):598–600. doi: https://doi.org/10.1097/mbc.0b013e32833c2b52Colling ME, Bendapudi PK. Purpura Fulminans: Mechanism and Management of Dysregulated Hemostasis. Transfusion Medicine Reviews. 2018;32(2):69–76. doi: https://doi.org/10.1016/j.tmrv.2017.10.001Colling ME, Bendapudi PK. Purpura Fulminans: Mechanism and Management of Dysregulated Hemostasis. Transfusion Medicine Reviews. 2018;32(2):69–76. doi: https://doi.org/10.1016/j.tmrv.2017.10.001Колтунов И.Е., Кешишян Р.А., Петров М.А. и др. Хирургическое лечение раневых дефектов при фульминантной пурпуре // Раны и раневые инфекции. Журнал им. проф. Б.М. Костючёнка. — 2017. — Т. 4. — № 2. — С. 24–33. doi: https://doi.org/10.25199/2408-9613-2017-4-2-24-33]Koltunov IE, Keshishyan RA, Petrov MA, et al. Surgical treatment of wound defects in fulminant purpura. Wounds and wound infections. The Prof. B.M. Kostyuchenok Journal. 2017;4(2):24–33. (In Russ). doi: https://doi.org/10.25199/2408-9613-2017-4-2-24-3Kazandjieva J, Antonov D, Kamarashev J, Tsankov N. Acrally distributed dermatoses: Vascular dermatoses (purpura and vasculitis). Clin Dermatol. 2017;35(1):68–80. doi: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2016.09.013Kazandjieva J, Antonov D, Kamarashev J, Tsankov N. Acrally distributed dermatoses: Vascular dermatoses (purpura and vasculitis). Clin Dermatol. 2017;35(1):68–80. doi: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2016.09.013Samman K, Le CK, Michon B. An atypical case of idiopathic lightning purpura. J Pediatr Hematol Oncol. 2022;44(8):479–481. doi: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000002497Samman K, Le CK, Michon B. An atypical case of idiopathic lightning purpura. J Pediatr Hematol Oncol. 2022;44(8):479–481. doi: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000002497Сироткина О.В., Улитина А.С., Колегова М.В. и др. Риски тромбозов: генотип и фенотип фактора V свертывания крови // Российский журнал персонализированной медицины. — 2022. — Т. 2. — № 1. — С. 35–42. — doi: https://doi.org/10.18705/2782-3806-2022-2-1-35-42Sirotkina OV, Ulitina AS, Kolegova MV, et al. Risks of thrombosis: genotype and phenotype of blood coagulation factor V. Russian Journal for Personalized Medicine. 2022;2(1):35–42. (In Russ). doi: https://doi.org/10.18705/2782-3806-2022-2-1-35-42Гордеева О.Б., Вашакмадзе Н.Д., Карасева М.С. и др. Современные аспекты диагностики нарушений функции противосвертывающей системы у детей с различными полиморфизмами в генах коагуляции. Первые результаты // Педиатрическая фармакология. — 2022. — Т. 19. — № 4. — С. 326–335. — doi: https://doi.org/10.15690/pf.v19i4.2444Gordeeva OB, Vashakmadze ND, Karaseva MS, et al. Modern Aspects of Anticoagulation System Disorders Diagnosis in Children with Different Polymorphisms in Coagulation Genes. Initial Results. Pediatricheskaya farmakologiya — Pediatric pharmacology. 2022;19(4):326–335. (In Russ). doi: https://doi.org/10.15690/pf.v19i4.2444Подсвирова Е.В., Балакирева Е.А., Романова Т.А. и др. Случай ранней диагностики наследственной тромбофилии у ребенка 16 дней // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2019. — Т. 64. — № 3. — С. 82–86. doi: https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-3-82-86Podsvirova EV, Balakireva EA, Romanova TA, et al. Case of early diagnosis of hereditary thrombophilia in a 16 days child. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii = Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2019;64:(3):82–86. (In Russ). doi: https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-3-82-86

The authors declare that there are no conflicts of interest present.