Колеватова Елена Сергеевна - ординатор кафедры госпитальной педиатрии, Приволжский исследовательский медицинский университет.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
MD, Resident at the Department of Hospital Pediatrics, Privolzhsky Research Medical University.
10/1, Minin and Pozharsky square, 603005 Nizhny Novgorod.
Шуткова Алла Юрьевна - кандидат медицинских наук, доцент, ПИМУ Минздрава России, кафедра госпитальной педиатрии.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
тел.: +7 (831) 465-66-72
eLibrary SPIN: 1172-6732
MD, PhD, Associate Professor at the Department of Hospital Pediatrics, Privolzhsky Research Medical University.
10/1, Minin and Pozharsky square, 603005 Nizhny Novgorod.
tel.: +7 (831) 465-66-72
eLibrary SPIN: 1172-6732
Туш Елена Валерьевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
eLibrary SPIN: 4655-6099
MD, PhD, Associate Professor at the Department of Hospital Pediatrics, Privolzhsky Research Medical University.
10/1, Minin and Pozharsky square, 603005 Nizhny Novgorod.
eLibrary SPIN: 4655-6099
Халецкая Ольга Владимировна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии.
603024, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1.
eLibrary SPIN: 9342-9261
MD, PhD, Professor, the Head of the Department of Hospital Pediatrics, Privolzhsky Research Medical University.
10/1, Minin and Pozharsky square, 603005 Nizhny Novgorod.
eLibrary SPIN: 9342-9261
Обоснование. Агаммаглобулинемия — это заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с нарушением продукции антител, характеризующееся существенным снижением или практически полным отсутствием В-клеток. При отсутствии патогенетического лечения формируются тяжелые бактериальные поражения различных органов и тканей, что может послужить причиной летального исхода у пациента. Своевременный учет анамнеза, клинико-лабораторных данных позволит вовремя заподозрить данную патологию и начать терапию, что спасет жизнь больному. Описание клинического случая. В статье приводится клинический случай поздней диагностики агаммаглобулинемии с формированием тяжелых осложнений и купированием клинических проявлений на фоне патогенетической терапии. Заключение. Несмотря на дебют заболевания во втором полугодии жизни, наличие повторяющихся гнойных процессов, не поддающихся стандартной терапии, в сочетании с резким снижением уровней иммуноглобулинов всех классов, агаммаглобулинемия была заподозрена только к дошкольному возрасту. Исходом стали инвалидизация пациента, значительное ухудшение качества жизни.
Background. Agammaglobulinemia is a disease from the group of primary immune deficiencies with impaired antibodies production characterized by significant decrease or complete absence of B-cells. Due to the absence of pathogenetic treatment, severe bacterial lesions of various organs and tissues can develop, and they can lead to the patient death. Timely history taking and clinical and laboratory data analysis will allow to reveal this pathology early and start the therapy that can save patient's life. Clinical case description. This article demonstrates clinical case of agammaglobulinemia late diagnosis with development of severe complications and reversal of clinical manifestations in response to pathogenetic therapy. Conclusion. Despite the disease onset in the second half-year period of life, the presence of recurrent purulent processes resistant to standard treatment and the significant decrease of all immunoglobulin levels, agammaglobulinemia was suspected only at preschool age. The outcomes were disabled patient, and considerable aggravation of the quality of life.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.