ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v18i5.2331ppharm-2079Research ArticleДИАГНОСТИКА В ПЕДИАТРИИPEDIATRIC DIAGNOSTICSСиндром гипоплазии левых отделов сердца: трудности диагностики в пренатальном периодеHypoplastic Left Heart Syndrome: Diagnostic Difficulties in Prenatal Periodhttps://orcid.org/0000-0002-0365-6510НормурадоваН. М.NormuradovaNodira M.

Нормурадова Нодира Мурадуллаевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры ультразвуковой диагностики

700097, Ташкент, Чиланзар, Ц 44-37, eLibrary SPIN: 6488-4487

Nodira M. Normuradova

Ts 44-37, Chilanzar, 79097, Tashkent

n.normuradova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9261-1615ФазиловА. А.FazilovАkram A.

Фазилов Акрам Акмалович

700097, Ташкент, Чиланзар, Ц 44-37

Аkram A. Fazilov

Ts 44-37, Chilanzar, 79097, Tashkent

fazilovuz@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9777-6379РасуловаМ. М.RasulovaMunisa M.

Расулова Муниса Мирмислимовна

700097, Ташкент, Чиланзар, Ц 44-37

Munisa M. Rasulova

Ts 44-37, Chilanzar, 79097, Tashkent

munisa17@mail.ruЦентр развития профессиональной квалификации медицинских работниковУзбекистанCenter for the Development of Professional Qualifications of Medical WorkersUzbekistan202101122021185416422Copyright © Нормурадова Н.М., Фазилов А.А., Расулова М.М., 20212021Нормурадова Н.М., Фазилов А.А., Расулова М.М.Normuradova N.M., Fazilov А.A., Rasulova M.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2079

В статье обсуждены допускающиеся диагностические ошибки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца с митральной атрезией и интактной межжелудочковой перегородкой. Нередко в пренатальном периоде в таких случаях ошибочно диагностируется «общий атриовентрикулярный канал». Обсуждены тонкости и возможности дифференциальной диагностики этих пороков в пренатальном периоде. Представлен ультразвуковой признак, который был назван нами «хоккейная клюшка с шайбой», характеризующий ретроградный поток крови в дуге аорты. Данный признак диагностируется при цветовом доплеровском картировании сагиттального среза дуги артериального протока и может служить маркером атрезии митрального/аортального клапана.

The article discusses the possible diagnostic errors in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) with mitral atresia and intact interventricular septum. “Atrioventricular canal defects” can be commonly and mistakenly diagnosed the prenatal period in such cases. The aspects and possibilities of differential diagnosis of these defects in the prenatal period are discussed. Ultrasound sign is presented in the article, we have named it “hockey stick with puck” that characterizes the retrograde blood flow in the aortic arch. This sign is diagnosed by color Doppler mapping of the sagittal section of the ductus arteriosus and can serve as a marker of mitral/aortic atresia.

синдром гипоплазии левых отделов сердцамитральная атрезияпренатальная диагностикаультразвуковая диагностикавнутриутробный ребенокhypoplastic left heart syndromemitral atresiaprenatal diagnosticsultrasound diagnosticsfetusReferencesСмирнов Н.Н., Стремоухова И.Т., Пахомов И.В. Гипопластический синдром левых отделов сердца в пренатальном периоде // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. — 2001. — № 1. — С. 8–12. [Smirnov NN, Stremoukhova IT, Pakhomov IV. Gipoplasticheskii sindrom levykh otdelov serdtsa v prenatal’nom periode. Ul’trazvukovaya diagnostika v akusherstve, ginekologii i pediatrii. 2001;(1):8–12. (In Russ).]Smirnov NN, Stremoukhova IT, Pakhomov IV. Gipoplasticheskii sindrom levykh otdelov serdtsa v prenatal’nom periode. Ul’trazvukovaya diagnostika v akusherstve, ginekologii i pediatrii. 2001;(1):8–12. (In Russ).Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. — 4-е изд., доп., перераб. — М.: Реал Тайм; 2016. — 640 с. [Medvedev MV. Prenatal’naya ekhografiya. Differentsial’nyi diagnoz i prognoz. 4th ed., add. and rev. Moscow: Real Taim; 2016. 640 p. (In Russ).]Medvedev MV. Prenatal’naya ekhografiya. Differentsial’nyi diagnoz i prognoz. 4th ed., add. and rev. Moscow: Real Taim; 2016. 640 p. (In Russ).Wojtowicz А, Raczka М, Kordon Z, et al. Hypoplastic left heart syndrome: from the prenatal to the postnatal period. Ginekologia Polska. 2021;92(4):289–299. doi: 10.5603/GP.a2020.0160Wojtowicz А, Raczka М, Kordon Z, et al. Hypoplastic left heart syndrome: from the prenatal to the postnatal period. Ginekologia Polska. 2021;92(4):289–299. doi: 10.5603/GP.a2020.0160Комарова И.В., Иванова Е.Н. Пренатальная диагностика единого желудочка сердца: так ли все просто на практике? // Пренатальная диагностика. — 2011. — Т. 10. — № 3. — С. 230–235. [Komarova IV, Ivanova EN. Prenatal’naya diagnostika edinogo zheludochka serdtsa: tak li vse prosto na praktike? Prenatal diagnosis. 2011;10(3):230–235. (In Russ).]Komarova IV, Ivanova EN. Prenatal’naya diagnostika edinogo zheludochka serdtsa: tak li vse prosto na praktike? Prenatal diagnosis. 2011;10(3):230–235. (In Russ).Затикян Е.П. Эхокардиографическая оценка выраженности анатомических и гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: динамическое наблюдение от плода к новорожденному // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2000. — № 3. — С. 29–35. [Zatikyan EP. Echocardiographical Rating of an Anatomical and Hemodynamical Changes in a Left Heart Hypoplasia Syndrome: from Fetus to Neonatal. Ultrasound and functional diagnostics. 2000;(3):29–35. (In Russ).]Zatikyan EP. Echocardiographical Rating of an Anatomical and Hemodynamical Changes in a Left Heart Hypoplasia Syndrome: from Fetus to Neonatal. Ultrasound and functional diagnostics. 2000;(3):29–35. (In Russ).Rasiah SV, Ewer AK, Miller P, et al. Antenatal perspective of hypoplastic left heart syndrome: 5 years on. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2008;93(3):192–197. doi: 10.1136/adc.2006.112482Rasiah SV, Ewer AK, Miller P, et al. Antenatal perspective of hypoplastic left heart syndrome: 5 years on. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2008;93(3):192–197. doi: 10.1136/adc.2006.112482Pruetz JD, Carroll C, Trento LU, et al. Outcomes of critical congenital heart disease requiring emergent neonatal cardiac intervention. Prenat Diagn. 2014;34(12):1127–1132. doi: 10.1002/pd.4438Pruetz JD, Carroll C, Trento LU, et al. Outcomes of critical congenital heart disease requiring emergent neonatal cardiac intervention. Prenat Diagn. 2014;34(12):1127–1132. doi: 10.1002/pd.4438

The authors declare that there are no conflicts of interest present.