ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v10i4.757ppharm-197Research ArticleЛЕКЦИЯLECTUREОСОБЕННОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ ДОРНАЗЫ АЛЬФА И КИНЕЗИТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМPECULIARITIES OF DORNASE ALFA AND KINESITHERAPY USE IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSISСимоноваО. И.SimonovaO. I.

доктор медицинских наук, заведующая отделением пульмонологии и аллергологии ФГБУ «НЦЗД» РАМН

PhD, Professor, head of the pulmonology and allergology department at the RAMS SCCH

oisimonova@mail.ruНаучный центр здоровья детей РАМН, МоскваРоссияScientific Center of Children’s Health, MoscowRussian Federation201314082013104Педиатрическая фармакология7378Copyright © Симонова О.И., 20132013Симонова О.И.Simonova O.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/197

The article is dedicated to modern treatment of mucoviscidosis. The article covers issues of pathogenesis and emphasizes importance of mucociliary clearance and anatomic-physiological peculiarities of respiratory tract’s structure in childhood in the development of the disease. The article shows that efficient treatment of this disease requires an early beginning of pathogenetic treatment in combination with kinesitherapy. The article shows that the currently used drug – dornase alfa – has 3 key clinical effects – mucolytic, anti-inflammatory and antibacterial. Complex action of dornase alfa should be remembered; the treatment should be continued to prevent development of infectious complications typical for mucoviscidosis. The article also lists general rules of conducting inhalations and using dornase alfa in combination with kinesitherapy.

муковисцидозпатогенезлечениемукоцилиарный клиренсферментный муколитиккинезитерапиядетиmucoviscidosispathogenesistreatmentmucociliary clearanceenzymatic mucolytickinesitherapychildrenReferencesКапранов Н. И., Каширская Н. Ю. и др. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические реко мендации. 4-е изд., перераб. и доп. М.: Медико-генетический научный центр РАМН. 2011. С. 92.Капранов Н. И., Каширская Н. Ю. и др. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические реко мендации. 4-е изд., перераб. и доп. М.: Медико-генетический научный центр РАМН. 2011. С. 92.Намазова-Баранова Л.С. Научные исследования и инфраструктура платформы «Педиатрия». Педиатрическая фармакология. 2012; 9 (4): 15–24.Намазова-Баранова Л.С. Научные исследования и инфраструктура платформы «Педиатрия». Педиатрическая фармакология. 2012; 9 (4): 15–24.Капранов Н. И., Рачинский С. В. Муковисцидоз. Монография. М. 1996. С. 226.Капранов Н. И., Рачинский С. В. Муковисцидоз. Монография. М. 1996. С. 226.G. Doering и N. Hoiby. Ранняя терапия и профилактика поражения легких при муковисцидозе. Европейский консенсус. Journal of G. 2004; 3 (2): 67–91.G. Doering и N. Hoiby. Ранняя терапия и профилактика поражения легких при муковисцидозе. Европейский консенсус. Journal of G. 2004; 3 (2): 67–91.Практическая пульмонология детского возраста (справочник). Под редакцией В. К. Таточенко. Москва. 2000. С. 26–29, 57–62, 183–192.Практическая пульмонология детского возраста (справочник). Под редакцией В. К. Таточенко. Москва. 2000. С. 26–29, 57–62, 183–192.Симонова О. И. Комплексная терапия детей с муковисцидозом: рекомендации для педиатра. Педиатрическая фармакология. 2006; 3 (6): 44–50.Симонова О. И. Комплексная терапия детей с муковисцидозом: рекомендации для педиатра. Педиатрическая фармакология. 2006; 3 (6): 44–50.Matsui H., Grubb B. R., Tarran R. et al. Evidence for periciliary liquid layer depletion, not abnormal ion composition, in the pathogenesis of CF airways disease. Cell. 1998; 95: 1005–15.Matsui H., Grubb B. R., Tarran R. et al. Evidence for periciliary liquid layer depletion, not abnormal ion composition, in the pathogenesis of CF airways disease. Cell. 1998; 95: 1005–15.Амелина Е. Л., Анаев Э. Х., Красовский С. А., Романова Л. К., Симонова О. И., Черняев А. Л., Чикина С. Ю. Мукоактивная терапия. Под ред. Чучалина А. Г., Белевского А. С. М.: Издательский дом «Атмосфера». 2006. С. 104–124.Амелина Е. Л., Анаев Э. Х., Красовский С. А., Романова Л. К., Симонова О. И., Черняев А. Л., Чикина С. Ю. Мукоактивная терапия. Под ред. Чучалина А. Г., Белевского А. С. М.: Издательский дом «Атмосфера». 2006. С. 104–124.Ratjen F., Paul K., van Koningsbruggen S. et al. DNA concentrations in BAL fluid of cystic fibrosis patients with early lung disease: influence of treatment with dornase alpha. Pediatr Pulmonol. 2005; 39 (1): 1–4.Ratjen F., Paul K., van Koningsbruggen S. et al. DNA concentrations in BAL fluid of cystic fibrosis patients with early lung disease: influence of treatment with dornase alpha. Pediatr Pulmonol. 2005; 39 (1): 1–4.Симонова О. И. Возможности применения Пульмозима в педиатрической практике. Вопросы современной педиатрии. 2011; 4: 145–152.Симонова О. И. Возможности применения Пульмозима в педиатрической практике. Вопросы современной педиатрии. 2011; 4: 145–152.Sun F., Тai S., Lim T. et al. Additive effect of Dornase Alfa and Nacystelyn on transportability and viscoelasticity of CF sputum. Can Respir J. 2002; 9 (6): 401–406.Sun F., Тai S., Lim T. et al. Additive effect of Dornase Alfa and Nacystelyn on transportability and viscoelasticity of CF sputum. Can Respir J. 2002; 9 (6): 401–406.Konstan M. W., Berger M. Current understanding of the inflammatory process in CF: onset and etiology. Pediatr Pulmonol. 1997; 24: 137–142.Konstan M. W., Berger M. Current understanding of the inflammatory process in CF: onset and etiology. Pediatr Pulmonol. 1997; 24: 137–142.Shah P., Conwey S., Scott S., Hodson M. et al. A case-controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. J Respiration. 2001; 68: 160–164.Shah P., Conwey S., Scott S., Hodson M. et al. A case-controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. J Respiration. 2001; 68: 160–164.Воронкова А. Ю. Клиническая эффективность и безопасность дорназы альфа в лечении бронхолегочного процесса у детей, больных муковисцидозом. Автореф. дисс. … канд. мед. наук. Москва. 2004. С. 23.Воронкова А. Ю. Клиническая эффективность и безопасность дорназы альфа в лечении бронхолегочного процесса у детей, больных муковисцидозом. Автореф. дисс. … канд. мед. наук. Москва. 2004. С. 23.Шелепнева Н. Е., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю., Шерман В. Д.,Никонова В. С. Клиническое значение Пульмозима в комплексной терапии детей раннего возраста, больных муковисцидозом. Материалы 9-го Национального конгресса по муковисцидозу«Муковисцидоз у детей и взрослых». 2009. С. 88.Шелепнева Н. Е., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю., Шерман В. Д.,Никонова В. С. Клиническое значение Пульмозима в комплексной терапии детей раннего возраста, больных муковисцидозом. Материалы 9-го Национального конгресса по муковисцидозу«Муковисцидоз у детей и взрослых». 2009. С. 88.Пухальский А. Л., Шмарина Г. В. Особенности воспаления при муковисцидозе — мифы и реальность. Сборник статей и тезисов национального конгресса по муковисцидозу. Воронеж. 2005. С. 69–71.Пухальский А. Л., Шмарина Г. В. Особенности воспаления при муковисцидозе — мифы и реальность. Сборник статей и тезисов национального конгресса по муковисцидозу. Воронеж. 2005. С. 69–71.Koch C., Hoiby N. Pathogenesis of cystic fibrosis. Lancet. 1993; 341: 1065–1069.Koch C., Hoiby N. Pathogenesis of cystic fibrosis. Lancet. 1993; 341: 1065–1069.Муковисцидоз. Газета.Ru. Москва. 2007; 9: 4.Муковисцидоз. Газета.Ru. Москва. 2007; 9: 4.George P. M., Banya W., Pareek N. et al., Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. BMJ. 2011; 324: d1008.George P. M., Banya W., Pareek N. et al., Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. BMJ. 2011; 324: d1008.Симонова О. И., Лукина О. Ф. Дорназа альфа в России: 15 лет спустя. Эффективность препарата в базисной терапии у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2012; 11 (2): 132–139.Симонова О. И., Лукина О. Ф. Дорназа альфа в России: 15 лет спустя. Эффективность препарата в базисной терапии у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2012; 11 (2): 132–139.Ушакова С. Г., Белавина П. И., Симонова О. И., Карнеева О. В. Новый метод консервативной терапии хронического риносинусита у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2010; 9 (5): 72–79.Ушакова С. Г., Белавина П. И., Симонова О. И., Карнеева О. В. Новый метод консервативной терапии хронического риносинусита у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2010; 9 (5): 72–79.Mainz J. G., Koitchev A. Management of chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis. J Cystic Fibrosis. 2009; 8: 10–14.Mainz J. G., Koitchev A. Management of chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis. J Cystic Fibrosis. 2009; 8: 10–14.Шерман В. Д., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю. Дорназа альфа (Пульмозим) в комплексном лечении бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом. Фарматека. 2011; 11: 48–51.Шерман В. Д., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю. Дорназа альфа (Пульмозим) в комплексном лечении бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом. Фарматека. 2011; 11: 48–51.Капранов Н. И., Воронкова А. Ю., Каширская Н. Ю. и др. Комплексное лечение муковисцидоза у детей раннего возраста: клиническое значение дорназа альфа. Клиницист. 2007; 2: 60–65.Капранов Н. И., Воронкова А. Ю., Каширская Н. Ю. и др. Комплексное лечение муковисцидоза у детей раннего возраста: клиническое значение дорназа альфа. Клиницист. 2007; 2: 60–65.Симонова О. И. Дорназа альфа: три клинических эффекта. Педиатрическая фармакология. 2008; 5 (2): 26–32.Симонова О. И. Дорназа альфа: три клинических эффекта. Педиатрическая фармакология. 2008; 5 (2): 26–32.Капранов Н. И., Гембицкая Т. Е., Симонова О. И., Амелина Е. Л. Опыт длительного применения нового муколитического препарата Пульмозим у больных муковисцидозом. Терапевтический архив. 2001; 1: 55–58.Капранов Н. И., Гембицкая Т. Е., Симонова О. И., Амелина Е. Л. Опыт длительного применения нового муколитического препарата Пульмозим у больных муковисцидозом. Терапевтический архив. 2001; 1: 55–58.Симонова О. И., Соловьева Ю.В., Васильева Е. М. Муколитик с противовоспалительными свойствами для детей с муковисцидозом: дорназа альфа. Педиатрическая фармакология. 2012; 6: 85–90.Симонова О. И., Соловьева Ю.В., Васильева Е. М. Муколитик с противовоспалительными свойствами для детей с муковисцидозом: дорназа альфа. Педиатрическая фармакология. 2012; 6: 85–90.Kieselmann R. Physiotherapie bei Mukoviszidose. Berlin, Bonn. 1994. P. 83–86, 101–103.Kieselmann R. Physiotherapie bei Mukoviszidose. Berlin, Bonn. 1994. P. 83–86, 101–103.Симонова О. И. Кинезитерапия при муковисцидозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2008; 2: 55–56.Симонова О. И. Кинезитерапия при муковисцидозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2008; 2: 55–56.Хрущев С. В., Симонова О. И. Физическая культура детей с заболеваниями органов дыхания: Учебное пособие. М.: Медицина. 2006.Хрущев С. В., Симонова О. И. Физическая культура детей с заболеваниями органов дыхания: Учебное пособие. М.: Медицина. 2006.Симонова О. И. Место кинезитерапии в базисном лечении хронических неспецифических заболеваний легких у детей: новые методики, ошибки и трудности. Вопросы современной педиатрии. 2010; 9 (4): 143–146.Симонова О. И. Место кинезитерапии в базисном лечении хронических неспецифических заболеваний легких у детей: новые методики, ошибки и трудности. Вопросы современной педиатрии. 2010; 9 (4): 143–146.Physiotherapie bei Mukoviszidose. Leitfaden der krankengymnastischen Techniken fur Patienten, Eltern, Krankengymnasten und Arzte unter Mitarbeit von W. Kuhlmann. Kerler Kommunikation, Winnenden. 1987. Р. 88.Physiotherapie bei Mukoviszidose. Leitfaden der krankengymnastischen Techniken fur Patienten, Eltern, Krankengymnasten und Arzte unter Mitarbeit von W. Kuhlmann. Kerler Kommunikation, Winnenden. 1987. Р. 88.Симонова О. И. Ингаляционная терапия: от чего зависит ее эффективность? Вопросы современной педиатрии. 2008; 7 (4): 126–131.Симонова О. И. Ингаляционная терапия: от чего зависит ее эффективность? Вопросы современной педиатрии. 2008; 7 (4): 126–131.Богданова Т. А., Каширская Н. Ю., Толстова В. Д., Капра нов Н. И. Клиническая эффективность и безопасность Пульмо зи ма (дорназа альфа) у детей раннего возраста, больных муковисцидозом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2008; 4: 35–42.Богданова Т. А., Каширская Н. Ю., Толстова В. Д., Капра нов Н. И. Клиническая эффективность и безопасность Пульмо зи ма (дорназа альфа) у детей раннего возраста, больных муковисцидозом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2008; 4: 35–42.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.