ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v17i2.2101ppharm-1839Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCASE REPORTОпухоль сердца у новорожденного как маркер туберозного склероза: клинический случайCardiac Tumor in Newborn as the Marker of Tuberous Sclerosis: Clinical Casehttps://orcid.org/0000-0002-5332-8240НауменкоЕ. И.NaumenkoElena I.

Науменко Елена Ивановна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии

430000, Саранск, ул. Ульянова, д. 26а, тел.: +7 (8342) 35-30-02

Saransk

ei-naumenko@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2727-2412АнуфриеваВ. Г.AnufrievaValeria G.

Саранск

Saransk

https://orcid.org/0000-0003-1445-7960ГришуткинаИ. А.GrishutkinaIrina A.

Саранск

Saransk

Мордовский республиканский клинический перинатальный центр; Медицинский институт ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарёва»РоссияMordovian Republican Clinical Perinatal Center; Medicine Institute of N.P. Ogarev Mordovia State UniversityRussian FederationМордовский республиканский клинический перинатальный центрРоссияMordovian Republican Clinical Perinatal CenterRussian FederationМедицинский институт ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарёва»РоссияMedicine Institute of N.P. Ogarev Mordovia State UniversityRussian Federation202010062020172148151Copyright © Науменко Е.И., Ануфриева В.Г., Гришуткина И.А., 20202020Науменко Е.И., Ануфриева В.Г., Гришуткина И.А.Naumenko E.I., Anufrieva V.G., Grishutkina I.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1839Обоснование

Обоснование. Наиболее часто встречающейся опухолью сердца у детей является рабдомиома. В раннем периоде новорожденности ее частота составляет 58,3%. Рабдомиома с высокой частотой (50–86% случаев) сочетается с туберозным склерозом и является его диагностическим маркером.

Описание клинического случая. В статье представлено клиническое наблюдение за новорожденным от матери с отягощенным акушерскогинекологическим анамнезом, сахарным диабетом 1-го типа, никотиновой зависимостью. Пренатально на сроке 31 нед выявлены множественные объемные образования в сердце ребенка. При осмотре: грубый систолический шум над областью сердца, на коже по всей поверхности тела визуализируются фиброзные узелки диаметром 1–5 мм белого цвета, плотные при пальпации. Эхокардиографически определяются множественные фиксированные округлые образования в полости левого желудочка размером 7,9 × 4,1 мм, в выходном тракте левого желудочка у основания аорты — 9,3 × 4,8 мм, в полости правого желудочка — 4,3 × 3,2 мм, в полости правого предсердия — 5,1 × 5,0 мм. По результатам суточного мониторирования патологическая активность проводящей системы сердца представлена одиночными наджелудочковыми и желудочковыми экстрасистолами.

Заключение

Заключение. Дети с рабдомиомой сердца, выявленной пренатально, являются угрожаемыми по туберозному склерозу, поэтому нуждаются в комплексном динамическом наблюдении и генетическом обследовании.

Background

Background. The most common cardiac tumor in children is rhabdomyoma. Its frequency is 58.3% in the early neonatal period. Rhabdomyoma is associate with tuberous sclerosis pretty often (50-86% of all cases) and it be its diagnostic marker.

Clinical case description. This article presents case study of the newborn from the mother with burdened obstetric and gynecological anamnesis, type 1 diabetes, nicotine addiction. Multiple mass lesions were revealed in the child’s heart on the 31 st week of gestation. On examination: systolic murmur over the heart region, fibrous nodules on the skin all over the body up to 1-5 mm in diameter, indurated on palpation. Diagnosed echocardiographically: multiple attached, round masses were revealed in the cavity of left ventricle of 7.9×4.1 mm in size, in outflow track of left ventricle (near the aortic root) — 9.3×4.8 mm, in the cavity of right ventricle — 4.3×3.2 mm, in the cavity of right auricle — 5.1×5.0 mm. Pathologic activity of cardiac conduction system was presented only by single supra-ventricular and ventricular extrasystoles due to the results of 24-hour monitoring.

Conclusion

Conclusion. Children with cardiac rhabdomyoma diagnosed in prenatal period are threatened by tuberous sclerosis, thus, complex dynamic observation and molecular genetic testing is needed.

опухоль сердцаобъемное образованиерабдомиоматуберозный склерозклинический случайcardiac tumormass lesionrhabdomyomatuberous sclerosisclinical caseОтсутствует.Not specified.ReferencesСухарева Г.Э. Опухоли сердца у детей — редкая врожденная патология сердечно-сосудистой системы (Часть I) // Здоровье ребенка. — 2012. — №6.— С.189–197.Sukhareva G E. Cardiac tumors in children — rare congenital pathology of cardiovascular system (Part I). Child’s health. 2012;(6):189–197. (In Russ).Бордюгова Е.В., Дубовая А.В., Бурка А.А., и др. Рабдомиома сердца у детей // Здоровье ребенка. — 2012. — №2.— С.62–66.Bordyugova E V, Dubovaya A V, Burka A A, e tal. Cardiac rhabdomyoma in children. Child’s health. 2012;(2):62–66.(In Russ).Черненков Ю.В., Позгалева Н.В., Панина О.С. Клиническое наблюдение: приступ пароксизмальной тахикардии у новорожденного с множественными рабдомиомами сердца // Саратовский научно-медицинский журнал. — 2016. — Т.12. — №1. — С.45–48.Chernenkov YuV, Pozgaleva NV, Panina OS. Clinical case: paroxysmal tachycardia attak in a newborn with multiple heart rhabdomyomas. Saratov journal of medical scientific research. 2016;12(1):45–48. (In Russ).Харенко И.В., Волосников Д.К. Ультразвуковая картинка опухолей сердца у детей в периоды новорожденности и грудного возраста // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2005. — №4. — С.97–101.Kharenko IV, Volosnikov DK. Ul’trazvukovaya kartinka opukholei serdtsa u detei v period y novorozhdennosti i grudnogo vozrasta. Ultrasound&functional diagnostics. 2005;4:97–101. (In Russ).Прохорова В.С., Кривцова Е.И., Шелаева Е.В., и др. Рабдомиома сердца у плода: особенности перинатальной диагностики и ведения // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2013. — №4. — С.80–86.Prokhorova VS, Krivtsova EI, Shelaeva EV, et al. Fetal cardiac rhabdomyoma: perinatal diagnosis and management. Ultrasound & functional diagnostics. 2013;(4):80–86. (In Russ).Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д., Пивоварова А.М., и др. Первые результаты функционирования Регистра больных туберозным склерозом // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2015. — Т.60. — №5. — С. 113–120.Dorofeeva MYu, Belousova ED, Pivovarova AM, et al. The first results of tuberous sclerosis registry. Rossiiskii vestnik perinatologii i pediatrii. 2015;60(5):113–120. (In Russ).Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Рубцов П.П., и др. Опыт лечения рабдомиомы сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей // Анналы аритмологии. — 2014. — Т.11. — №4. — С.204–212. doi: 10.15275/annaritmol.2014.4.3.Bokeriya LA, Bokeriya OL, Rubtsov PP, et al. Experience of treatment of heart rhabdomyomas in combination with various arrhythmias and conduction disorders. Annals of arrhythmology. 2014;11(4):204– 212. (In Russ). doi: 10.15275/annaritmol.2014.4.3.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.