ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v16i3.2026ppharm-1736Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИCLINICAL RECOMMENDATIONSДистальные тубулопатии. Синдром ЛиддлаDistal Tubulopathy. Liddle Syndromehttps://orcid.org/0000-0003-3987-8112БарановА. А.BaranovAlexander A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-2209-7531Намазова-БарановаЛ. С.Namazova-BaranovaLeyla S.

Москва

Moscow

СергееваТ. В.SergeevaTatyana V.

Москва

Moscow

ЧумаковаО. В.ChumakovaOlga V.

Москва

Moscow

ПауноваС. С.PaunovaSvetlana S.

Москва

Moscow

ЗокировН. З.ZokirovNurali Z.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-7609-0936КомароваО. В.KomarovaOlga V.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-2395-1322МаргиеваТ. В.MargievaTea V.

Москва

Moscow

ТаточенкоВ. К.TatochenkoVladimir K.

Москва

Moscow

БакрадзеМ. Д.BakradzeMaya D.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-0336-5449ЦыгинаЕ. Н.TsyginaElena N.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-5010-0956ЗробокО. И.ZrobokOlga I.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-3308-3039ВашуринаТ. В.VashurinaTatiana V.

Москва

Moscow

ЛупанИ. Н.LupanIrina N.

Chelyabinsk

КаганМ. Ю.KaganMikhail Yu.

Оренбург

Orenburg

https://orcid.org/0000-0001-6301-9313ЦыгинА. Н.TsyginAlexey N.

Цыгин Алексей Николаевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий нефрологическим отделением.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-49

Moscow

tsygin@nczd.ruЦентральная клиническая больница, Российская академия наукРоссияCentral Clinical Hospital of the Russian Academy of SciencesRussian FederationЦентральная клиническая больница, Российская академия наук; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияCentral Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детейРоссияNational Medical Research Center of Children's HealthRussian FederationЦентральная детская клиническая больница, Федеральное медико-биологическое агентствоРоссияThe Central Pediatric Clinical Hospital of FMBA of RussiaRussian FederationЮжно-Уральский государственный медицинский университетРоссияSouth Ural State Medical UniversityRussian FederationОбластная детская клиническая больницаРоссияRegional Children's Clinical HospitalRussian Federation201907092019163149151Copyright © Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Сергеева Т.В., Чумакова О.В., Паунова С.С., Зокиров Н.З., Комарова О.В., Маргиева Т.В., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Цыгина Е.Н., Зробок О.И., Вашурина Т.В., Лупан И.Н., Каган М.Ю., Цыгин А.Н., 20192019Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Сергеева Т.В., Чумакова О.В., Паунова С.С., Зокиров Н.З., Комарова О.В., Маргиева Т.В., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Цыгина Е.Н., Зробок О.И., Вашурина Т.В., Лупан И.Н., Каган М.Ю., Цыгин А.Н.Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Sergeeva T.V., Chumakova O.V., Paunova S.S., Zokirov N.Z., Komarova O.V., Margieva T.V., Tatochenko V.K., Bakradze M.D., Tsygina E.N., Zrobok O.I., Vashurina T.V., Lupan I.N., Kagan M.Y., Tsygin A.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1736

Экспертами Союза педиатров России разработаны клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с синдромом Лиддла, который характеризуется тяжелой артериальной гипертензией, в сочетании с низкими уровнями активности ренина и альдостерона плазмы, гипокалиемией и метаболическим алкалозом. Представлены вопросы эпидемиологии, этиологии и патогенеза, клинического течения, дифференциальной диагностики, а также лечения, основанного на принципах доказательности.

The clinical recommendations on management of children with Liddle syndrome which is characterized by severe hypertension along with low activity levels of renin and aldosterone in blood plasma, hypokalemia and metabolic alkalosis, were developed by the experts of the Union of pediatricians of Russia. Aspects of epidemiology, etiology and pathogenesis, disease progression, differential diagnostics and evidence-based treatment are presented.

тубулопатиисиндром Гительманадиагностикалечениеклинические рекомендациидетиtubulopathyLiddle syndromediagnosticstreatmentclinical recommendationschildrenНе указанNot specifiedReferencesДетская нефрология: практическое руководство. / Под ред. Э. Лоймана, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна. — М.: Литтерра; 2010. — 400 с.Detskaya nefrologiya: prakticheskoe rukovodstvo. Ed by E Lojman, AN Tsygin, AA Sarkisyan. Moscow: Litterra; 2010. 400 p. (In Russ).Garovic VD, Hilliard AA, Turner ST. Monogenic forms of low-renin hypertension. Nat Clin Pract Nephrol. 2006;2(11):624-630. doi: 10.1038/ncpneph0309.Garovic VD, Hilliard AA, Turner ST. Monogenic forms of low-renin hypertension. Nat Clin Pract Nephrol. 2006;2(11):624-630. doi: 10.1038/ncpneph0309.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.