ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v16i2.2004ppharm-1720Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИCLINICAL RECOMMENDATIONSПетлевые тубулопатии: синдром БарттераLoop tubulopathies: Bartter’s syndromehttps://orcid.org/0000-0003-3987-8112БарановА. А.BaranovAlexander A.

Москва.

Moscow.

https://orcid.org/0000-0002-2209-7531Намазова-БарановаЛ. С.Namazova-BaranovaLeyla S.

Москва.

Moscow.

СергееваТ. В.SergeevaTatyana V.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

ЧумаковаО. В.ChumakovaOlga V.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

ПауноваС. С.PaunovaSvetlana S.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

ЗокировН. З.ZokirovNurali Z.

Москва.

Moscow.

https://orcid.org/0000-0001-7609-0936КомароваО. В.KomarovaOlga V.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

https://orcid.org/0000-0002-2395-1322МаргиеваТ. В.MargievaTea V.

Москва.

Moscow.

ТаточенкоВ. К.TatochenkoVladimir K.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

БакрадзеМ. Д.BakradzeMaya D.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

https://orcid.org/0000-0002-0336-5449ЦыгинаЕ. Н.TsyginaElena N.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

https://orcid.org/0000-0001-5010-0956ЗробокО. И.ZrobokOlga I.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

https://orcid.org/0000-0002-3308-3039ВашуринаТ. В.VashurinaTatiana V.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1.

Moscow.

ЛупанИ. Н.LupanIrina N.

Chelyabinsk.

КаганМ. Ю.KaganMikhail Yu.

Orenburg.

https://orcid.org/0000-0001-6301-9313ЦыгинА. Н.TsyginAlexey N.

Цыгин Алексей Николаевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий нефрологическим отделением НИИ педиатрии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-49.

Moscow.

tcygin@nczd.ruЦентральная клиническая больница Российской академии наукРоссияCentral Hospital of the Russian Academy of SciencesRussian FederationЦентральная клиническая больница Российской академии наук; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияCentral Hospital of the Russian Academy of Sciences; N.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детейРоссияNational Medical Research Center for Children’s HealthRussian FederationЦентральная детская клиническая больница федерального медико-биологического агентстваРоссияCentral Children’s Hospital of the Federal Medical and Biological AgencyRussian FederationЮжно-Уральский государственный медицинский университетРоссияSouth Ural State Medical UniversityRussian FederationОбластная детская клиническая больницаРоссияRegional Children’s HospitalRussian Federation2019250620191628590Copyright © Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Сергеева Т.В., Чумакова О.В., Паунова С.С., Зокиров Н.З., Комарова О.В., Маргиева Т.В., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Цыгина Е.Н., Зробок О.И., Вашурина Т.В., Лупан И.Н., Каган М.Ю., Цыгин А.Н., 20192019Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Сергеева Т.В., Чумакова О.В., Паунова С.С., Зокиров Н.З., Комарова О.В., Маргиева Т.В., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Цыгина Е.Н., Зробок О.И., Вашурина Т.В., Лупан И.Н., Каган М.Ю., Цыгин А.Н.Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Sergeeva T.V., Chumakova O.V., Paunova S.S., Zokirov N.Z., Komarova O.V., Margieva T.V., Tatochenko V.K., Bakradze M.D., Tsygina E.N., Zrobok O.I., Vashurina T.V., Lupan I.N., Kagan M.Y., Tsygin A.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1720

Авторами  представлены   основные  положения   актуальных  клинических  рекомендаций  по  оказанию  медицинской помощи детям с синдромом Барттера  — нарушением функции  почечных канальцев  (петли  Генле)  с развитием гипокалиемии,  гипохлоремии,  метаболического  алкалоза  и гиперренинемического  гиперальдостеронизма. Рассматриваются  особенности  эпидемиологии,  этиологии  и патогенеза.  Освещены вопросы дифференциальной диагностики, лечения, основанного на принципах доказательности.

The authors provide a review of current clinical guidelines regarding medical care provided to children with Bartter’s syndrome — impaired renal tubular function (loop of Henle) with the development of hypokalemia, hypochloremia, metabolic alkalosis and hyperreninemic hyperaldosteronism.  The specifics of disease epidemiology, etiology and pathogenesis  are described. The issues of differential diagnosis and treatment based on the principles of evidence are covered.

тубулопатиисиндром Барттерадиагностикалечениеклинические рекомендациидетиtubulopathiesBartter’s syndromediagnosistreatmentclinical guidelineschildrenНе указанNot specifiedReferencesДетская нефрология: практическое руководство. / Под ред. Э. Лоймана, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна. — М.: Литтерра; 2010. — 400 с.Detskaya nefrologiya: prakticheskoe rukovodstvo. Ed by E Lojman, AN Tsygin, AA Sarkisyan. Moscow: Litterra; 2010. 400 p. (In Russ).Fremont OT, Chan JC. Understanding Bartter syndrome and Gitelman syndrome. World J Pediatr. 2012;8(1):25–30. doi: 10.1007/s12519-012-0333-9.Fremont OT, Chan JC. Understanding Bartter syndrome and Gitelman syndrome. World J Pediatr. 2012;8(1):25–30. doi: 10.1007/s12519-012-0333-9.Krämer BK, Bergler T, Stoelcker B, Waldegger S. Mechanisms of disease: the kidney-specific chloride channels ClCKA and ClCKB, the Barttin subunit, and their clinical relevance. Nat Clin Pract Nephrol. 2008;4(1):38–46. doi: 10.1038/ncpneph0689.Krämer BK, Bergler T, Stoelcker B, Waldegger S. Mechanisms of disease: the kidney-specific chloride channels ClCKA and ClCKB, the Barttin subunit, and their clinical relevance. Nat Clin Pract Nephrol. 2008;4(1):38–46. doi: 10.1038/ncpneph0689.Puricelli E, Bettinelli A, Borsa N, et al. Long-term follow-up of patients with Bartter syndrome type I and II. Nephrol Dial Transplant. 2010;25(9):2976–2981. doi: 10.1093/ndt/gfq119.Puricelli E, Bettinelli A, Borsa N, et al. Long-term follow-up of patients with Bartter syndrome type I and II. Nephrol Dial Transplant. 2010;25(9):2976–2981. doi: 10.1093/ndt/gfq119.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.