ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v15i2.1875ppharm-1621Research ArticleВ ПРАКТИКУ ПЕДИАТРАFor Pediatricians' PracticeЦелесообразность исследования состава тела с целью оценки и мониторинга нутритивного статуса у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолизаFeasibility of Studying Body Composition in Order to Assess and Monitor the Nutritional Status in Children with Congenital Dystrophic Epidermolysis Bullosahttps://orcid.org/0000-0002-3056-403XМакароваС. Г.MakarovaSvetlana G.https://orcid.org/0000-0002-2209-7531Намазова-БарановаЛ. С.Namazova-BaranovaLeyla S.https://orcid.org/0000-0003-2252-8570МурашкинН. Н.MurashkinNikolay N.https://orcid.org/0000-0002-4107-4642ЕпишевР. В.EpishevRuslan V.https://orcid.org/0000-0002-8172-5710ЧумбадзеТ. Р.ChumbadzeTamara R.https://orcid.org/0000-0003-1330-2828ЯсаковД. С.YasakovDmitry S.Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, МоскваРоссияNational Medical Research Center for Children’s Health, Moscow; Pirogov Russian National Research Medical University, MoscowRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детей, МоскваРоссияNational Medical Research Center for Children’s Health, MoscowRussian Federation201816052018152179183Copyright © Макарова С.Г., Намазова-Баранова Л.С., Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Чумбадзе Т.Р., Ясаков Д.С., 20182018Макарова С.Г., Намазова-Баранова Л.С., Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Чумбадзе Т.Р., Ясаков Д.С.Makarova S.G., Namazova-Baranova L.S., Murashkin N.N., Epishev R.V., Chumbadze T.R., Yasakov D.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1621Обоснование

Обоснование. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) относится к группе редких наследственных заболеваний с тяжелым поражением кожи. Для дистрофической формы ВБЭ характерна полиорганная патология, сопровождающаяся нарушением нутритивного статуса. Для более точной оценки нутритивного статуса, планирования и контроля эффективности нутритивной поддержки помимо антропометрических индексов важно оценивать показатели состава тела.

Цель исследования — изучить возможность и целесообразность использования методов оценки состава тела у детей с дистрофической формой ВБЭ. Методы. В исследование включены 43 ребенка с дистрофической формой ВБЭ в возрасте от 2 мес жизни до 16 лет 2 мес. Антропометрические индексы Z-scores масса тела/возраст (WAZ), длина тела/ возраст (HAZ) и индекс массы тела/возраст (BAZ) оценивались с помощью компьютерной программы WHO AnthroPlus. Воздушная бодиплетизмография проводилась на аппарате PEA POD (LMi, США), предназначенном для использования у детей первых месяцев жизни. Биоимпедансометрия выполнена детям старше 6 лет по стандартной тетраполярной схеме.

Результаты

Результаты. Для детей с дистрофической формой ВБЭ характерно снижение индексов WAZ (-2,24±1,46) и BAZ (-2,5±1,74). Индекс BAZ ниже -3 (тяжелая недостаточность питания) зарегистрирован у 21 ребенка. Биоимпедансометрия имела существенные ограничения (поражение кожи и/или наличие рубцов в местах стандартного наложения электродов), была проведена 5 участникам исследования и дала искаженные результаты (процентное содержание жира и активной клеточной массы оказались нормальными даже у детей с умеренной и тяжелой нутритивной недостаточностью). Воздушная бодиплетизмография продемонстрировала корректные результаты, однако данный метод имел ограничения по весу ребенка и состоянию кожных покровов.

Заключение

Заключение. Методы оценки состава тела нецелесообразно применять в клинической практике для оценки нутритивного статуса и его динамического контроля у детей с дистрофической формой ВБЭ.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Не указан.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки и/или конфликта интересов, которые необходимо обнародовать.

 

 

Background. Congenital epidermolysis bullosa (CEB) belongs to the group of rare hereditary diseases with severe skin lesions. Congenital dystrophic epidermolysis bullosa (CDEB) is characterized by multiple organ dysfunction accompanied by impaired nutritional status. For a more accurate assessment of nutritional status, planning and control of the efficacy of nutritional support, it is important to assess body composition parameters in addition to anthropometric indices. Our aim was to study the possibility and advisability of using methods for assessing the body composition of children with CDEB. Methods. The study included 43 children with CDEB aged from 2 months to 15 years. Z-scores anthropometric indices weight-for-age (WAZ), height-for-age (HAZ), and bodymass-index-for-age (BAZ) were estimated using the WHO AnthroPlus software. Air displacement plethysmography was performed on the PEA POD (LMi, USA) intended for use in infants. Bioimpedansometry was performed in children older than 6 years according to the standard tetrapolar technique. Results. For children with CDEB, a decrease in the indices of WAZ (-2.24 ± 1.46) and BAZ (-2.5 ± 1.74) is typical. BAZ below -3 (severe nutritional deficiency) is recorded for 21 children. Bioimpedansometry had significant constraints (skin lesion and/or scarring at the sites for standard positioning of electrodes), was performed for 5 study participants and produced erroneous results (the percentage of fat and active cell mass turned out to be normal even in children with moderate and severe nutritional deficiency). Air displacement plethysmography showed correct results, but this method had baby weight and skin state limitations. Conclusion. Methods for assessing the body composition should be applied in clinical practice to assess the nutritional status and its dynamic control in children with CDEB.

детиврожденный буллезный эпидермолизбодиплетизмографиябиоимпедансометриясостав теланутритивный статусchildrencongenital epidermolysis bullosabody plethysmographybioimpedansometrybody compositionnutritional statusReferencesFine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inheritedepidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosisand classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126.doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inheritedepidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosisand classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126.doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.Буллезный эпидермолиз / Под ред. Дж.-Д.Файна, Х. Хинтнера. — М.; 2014. — 357 c.Bulleznyi epidermoliz. Ed by JD. Fine, H. Hintner. Moscow; 2014. 357 p. (In Russ).Watkins J. Diagnosis, treatment and management of epidermolysis bullosa. Br J Nurs. 2016;25(8):428–431. doi: 10.12968/ bjon.2016.25.8.428.Watkins J. Diagnosis, treatment and management of epidermolysis bullosa. Br J Nurs. 2016;25(8):428–431. doi: 10.12968/ bjon.2016.25.8.428.Макарова С.Г., Намазова-Баранова Л.С., Мурашкин Н.Н., и др. Коррекция нутритивного статуса в комплексной терапии детей, страдающих дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза диагностика в педиатрии // Педиатрическая фармакология. — 2016. — Т.13. — №6 — С. 577–587. doi: 10.15690/pf.v13i6.1672.Makarova SG, Namazova-Baranova LS, Murashkin NN, et al. Correction of nutritional status in complex therapy for children suffering from dystrophic forms of innate epidermolysis bullosa. Pediatric pharmacology. 2016;13(6):577–586. (In Russ). doi: 10.15690/pf.v13i6.1672.Fox AT, Alderdice F, Atherton DJ. Are children with recessive dys-trophic epidermolysis bullosa of low birthweight? Pediatr Dermatol. 2003;20(4):303–306. doi: 10.1046/j.1525-1470.2003.20404.x.Fox AT, Alderdice F, Atherton DJ. Are children with recessive dys-trophic epidermolysis bullosa of low birthweight? Pediatr Dermatol. 2003;20(4):303–306. doi: 10.1046/j.1525-1470.2003.20404.x.Wells JC, Fewtrell MS. Is body composition important for paediatricians? Arch Dis Child. 2008;93(2):168–172. doi: 10.1136/ adc.2007.115741.Wells JC, Fewtrell MS. Is body composition important for paediatricians? Arch Dis Child. 2008;93(2):168–172. doi: 10.1136/ adc.2007.115741.Wrottesley SV, Pisa PT, Micklesfield LK, et al. A comparison of body composition estimates using dual-energy X-ray absorptiometry and air-displacement plethysmography in South African neonates. Eur J Clin Nutr. 2016;70(11):1254–1258. doi: 10.1038/ejcn.2016.91.Wrottesley SV, Pisa PT, Micklesfield LK, et al. A comparison of body composition estimates using dual-energy X-ray absorptiometry and air-displacement plethysmography in South African neonates. Eur J Clin Nutr. 2016;70(11):1254–1258. doi: 10.1038/ejcn.2016.91.Беляева И.А., Намазова-Баранова Л.С., Тарзян Э.О., и др. Особенности физического развития и состава тканей тела недоношенных детей , получавших различные виды вскармливания (при выписке из стационара 2-го этапа выхаживания) // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2014. — Т.69. — №5–6 — С. 71–80. doi: 10.15690/vramn. v69i5-6.1047.Belyaeva IA, Namazova-Baranova LS, Tarzyan EO, et al. Peculiarities of physical growth and body composition of preterm infants, received different types of feeding, at the discharge from hospital. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2014;69(5–6):71–80. (In Russ). doi: 10.15690/vramn. v69i5-6.1047.Barbosa-Silva MC, Barros AJ. Bioelectrical impedance analysis in clinical practice: a new perspective on its use beyond body composition equations. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2005;8(3):311– 317. doi: 10.1097/01.mco.0000165011.69943.39.Barbosa-Silva MC, Barros AJ. Bioelectrical impedance analysis in clinical practice: a new perspective on its use beyond body composition equations. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2005;8(3):311– 317. doi: 10.1097/01.mco.0000165011.69943.39.Böhm A, Heitmann BL. The use of bioelectrical impedance analysis for body composition in epidemiological studies. Eur J Clin Nutr. 2013;67 Suppl 1:S79–85. doi: 10.1038/ejcn.2012.168.Böhm A, Heitmann BL. The use of bioelectrical impedance analysis for body composition in epidemiological studies. Eur J Clin Nutr. 2013;67 Suppl 1:S79–85. doi: 10.1038/ejcn.2012.168.Николаев Д.В., Руднев С.Г. Биоимпедансный анализ: основы метода, протокол обследования и интерпретация результатов // Спортивная медицина: наука и практика. — 2012. — №2 — С. 29–36.Nikolaev DV, Rudnev SG. Bioimpedansnyi analiz: osnovy metoda, protokol obsledovaniya i interpretatsiya rezul’tatov. Sport medicine. 2012;(2):29–36. (In Russ).Николаев Д.В., Смирнов А.В., Бобринская И.Г., Руднев С.Г. Биоимпедансный анализ состава тела человека. — М.: Наука; 2009. — 392 с.Nikolaev DV, Smirnov AV, Bobrinskaya IG, Rudnev SG. Bioimpedansnyi analiz sostava tela cheloveka. Moscow: Nauka; 2009. 392 p. (In Russ).Makarova S, Namazova-Baranova L, Murashkin N, et al. Nutritional status in patients with different forms of epidermolysis bullosa. Arch Dis Child. 2017;102(Suppl 2):A49–A50. doi: 10.1136/ archdischild-2017-313273.127.Makarova S, Namazova-Baranova L, Murashkin N, et al. Nutritional status in patients with different forms of epidermolysis bullosa. Arch Dis Child. 2017;102(Suppl 2):A49–A50. doi: 10.1136/ archdischild-2017-313273.127.Fields DA, Gunatilake R, Kalaitzoglou E. Air displacement plethysmography: cradle to grave. Nutr Clin Pract. 2015;30(2):219–226. doi: 10.1177/0884533615572443.Fields DA, Gunatilake R, Kalaitzoglou E. Air displacement plethysmography: cradle to grave. Nutr Clin Pract. 2015;30(2):219–226. doi: 10.1177/0884533615572443.Kyle UG, Genton L, Pichard C. Low phase angle determined by bioelectrical impedance analysis is associated with malnutrition and nutritional risk at hospital admission. Clin Nutr. 2013;32(2):294– 299. doi: 10.1016/j.clnu.2012.08.001.Kyle UG, Genton L, Pichard C. Low phase angle determined by bioelectrical impedance analysis is associated with malnutrition and nutritional risk at hospital admission. Clin Nutr. 2013;32(2):294– 299. doi: 10.1016/j.clnu.2012.08.001.Kyle UG, Bosaeus I, De Lorenzo AD, et al. Bioelectrical impedance analysis, part II: utilization in clinical practice. Clin Nutr. 2004;23(6):1430–1453. doi: 10.1016/j.clnu.2004.09.012.Kyle UG, Bosaeus I, De Lorenzo AD, et al. Bioelectrical impedance analysis, part II: utilization in clinical practice. Clin Nutr. 2004;23(6):1430–1453. doi: 10.1016/j.clnu.2004.09.012.Приказ Минздрава России от 15.11.2012 №920н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «диетология» (зарегистрировано в Минюсте России 17.04.2013 №28162).Order of the Ministry of Health of Russia №920n “Ob utverzhdenii Poryadka okazaniya meditsinskoi pomoshchi naseleniyu po profilyu “dietologiya” dated November 15, 2012 (zaregistrirovano v Minyuste Rossii 17.04.2013 №28162). (In Russ).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.