<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">ppharm</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Педиатрическая фармакология</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Pediatric pharmacology</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1727-5776</issn><issn pub-type="epub">2500-3089</issn><publisher><publisher-name>Издательство «ПедиатрЪ»</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.15690/pf.v15i2.1869</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">ppharm-1614</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>ORIGINAL ARTICLES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Использование низкобелковых обогащенных крахмаломучных продуктов в диетотерапии больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Use of Low-Protein Enriched Starch Products in Diet Therapy of Children With Phenylketonuria Aged Over One Year</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9893-9291</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Бушуева</surname><given-names>Т. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Bushueva</surname><given-names>Tatiana V.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">bushueva@nczd.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0603-3394</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Боровик</surname><given-names>Т. Э.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Borovik</surname><given-names>Tatiana E.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1747-3096</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Семёнова</surname><given-names>Н. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Semyonova</surname><given-names>Natalya N.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-6521-0936</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Скворцова</surname><given-names>В. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Skvortsova</surname><given-names>Vera A.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0709-1115</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Звонкова</surname><given-names>Н. Г.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Zvonkova</surname><given-names>Natalia G.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-7896-6361</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Гусева</surname><given-names>И. М.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Guseva</surname><given-names>Irina M.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-3993-1246</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Рославцева</surname><given-names>Е. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Roslavtseva</surname><given-names>Elena A.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-7992-0410</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Степанова</surname><given-names>Т. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Stepanova</surname><given-names>Tatyana N.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5876-691X</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Лукоянова</surname><given-names>О. Л.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Lukoyanova</surname><given-names>Olga L.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Геворкян</surname><given-names>А. К.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Gevorkyan</surname><given-names>Anait K.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Быкова</surname><given-names>С. Т.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Bykova</surname><given-names>Svetlana Т.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-5"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Калинина</surname><given-names>Т. Г.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kalinina</surname><given-names>Tamara G.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-6"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru">Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей,&#13;
Москва;&#13;
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru">Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей,&#13;
Москва<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow;&#13;
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University),&#13;
Moscow<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-3"><aff xml:lang="ru">Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей,&#13;
Москва<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-4"><aff xml:lang="ru">Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей,&#13;
Москва;&#13;
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow;&#13;
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University),&#13;
Moscow<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-5"><aff xml:lang="ru">Всероссийский научно-исследовательский институт крахмалопродуктов, Московская область,<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">All-Russian Research Institute for Starch Products, Moscow region<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-6"><aff xml:lang="ru">Всероссийский научно-исследовательский институт крахмалопродуктов, Московская область<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">All-Russian Research Institute for Starch Products, Moscow region<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2018</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>16</day><month>05</month><year>2018</year></pub-date><volume>15</volume><issue>2</issue><fpage>129</fpage><lpage>134</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Семёнова Н.Н., Скворцова В.А., Звонкова Н.Г., Гусева И.М., Рославцева Е.А., Степанова Т.Н., Лукоянова О.Л., Геворкян А.К., Быкова С.Т., Калинина Т.Г., 2018</copyright-statement><copyright-year>2018</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Семёнова Н.Н., Скворцова В.А., Звонкова Н.Г., Гусева И.М., Рославцева Е.А., Степанова Т.Н., Лукоянова О.Л., Геворкян А.К., Быкова С.Т., Калинина Т.Г.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Bushueva T.V., Borovik T.E., Semyonova N.N., Skvortsova V.A., Zvonkova N.G., Guseva I.M., Roslavtseva E.A., Stepanova T.N., Lukoyanova O.L., Gevorkyan A.K., Bykova S.Т., Kalinina T.G.</copyright-holder><license license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1614">https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1614</self-uri><abstract><sec><title>Обоснование</title><p>Обоснование. В питании детей с фенилкетонурией широко используют специализированные продукты на основе крахмалов, ассортимент которых постоянно расширяется.</p><p>Цель исследования — изучить безопасность состава хлопьев крахмаломучных, обогащенных комплексом жирорастворимых витаминов, натуральными плодовыми и ягодными добавками, используемых в пище детей с фенилкетонурией.</p></sec><sec><title>Методы</title><p>Методы. В исследование включали детей в возрасте до 14 лет, комплаентных к ранее проводимой гипофенилаланиновой диете, без острых инфекционных, тяжелых соматических или неврологических заболеваний. Исследуемые продукты — крахмалоржаные, пшеничные и пшеничные плодово-ягодные хлопья с комплексом провитамина А и витамина Е — назначали взамен применявшихся ранее низкобелковых кондитерских изделий в количестве 20–25 г/сут детям младше 6 лет, по 30–40 г — детям, достигших возраста или старше 6 лет. Продукты выдавали с рекомендацией использовать поочередно, продолжительностью не менее 10 сут, всего на 30 сут исследования. Безопасность продуктов оценивали по концентрации фенилаланина в крови (определяли флюориметрическим методом). Дополнительно оценивали органолептические качества продуктов и динамику физического развития детей.</p></sec><sec><title>Результаты</title><p>Результаты. В исследование включили 15 детей, средний возраст 4,4±1,9 года. Исходная концентрация фенилаланина в крови варьировала от 1,6 до 3,9 мг%, медиана — 2,2 мг% (2,0; 2,8). Через 30 сут после включения в рацион крахмаломучных хлопьев содержание фенилаланина в крови не изменилось и составило 2,5 мг% (2,2; 2,7); р=0,859. Органолептические свойства продуктов были оценены на «отлично» всеми пациентами и их родителями (у детей в возрасте до 6 лет — только согласно оценке родителей). Показатели физического развития не изменились. Нежелательные явления (аллергические реакции, диспепсии, отказ от приема продуктов) не зафиксированы.</p></sec><sec><title>Заключение</title><p>Заключение. Введение в рацион детей с фенилкетонурией новых функциональных продуктов — хлопьев крахмаломучных низкобелковых, обогащенных витаминным комплексом и натуральными плодовыми и ягодными добавками, позволяет сохранять уровень фенилаланина в крови на уровне референсных значений.</p><p>ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Работа выполнена при поддержке гранта Федерального государственного научного учреждения «Всероссийский научно-исследовательский институт крахмалопродуктов» Федерального агентства научных организаций (Московская область). Для целей исследования использовались продукты, безвозмездно предоставленные производителем (опытное производство ФГНУ «ВНИИК» ФАНО).</p></sec><sec><title>КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Т</title><p>КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Т.Э. Боровик, Н.Н. Семёнова, О.Л. Лукоянова, Н.Г. Звонкова, Т.В. Бушуева, Т.Н. Степанова, В.А. Скворцова — проведение научно-исследовательских работ при поддержке компаний Heinz, Semper, Хипрока Нутришион Ист Лимитед. И.М. Гусева, Е.А. Рославцева, А.К. Геворкян, С.Т. Быкова, Т.Г. Калинина, С.Г. Калиненкова подтвердили отсутствие конфликта интересов.</p><p>ВЫРАЖЕНИЕ ПРИЗНАТЕЛЬНОСТИ Выражаем благодарность к.м.н. С.Г. Калиненковой (Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского) за участие в выполнении лабораторной части данного исследования.</p></sec><sec><title> </title><p> </p></sec><sec><title> </title><p> </p></sec></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Background. The nutrition of children with phenylketonuria includes specialized starch-based products, the range of which is constantly expanding. Our aim was to study the safety of the composition of starchy flakes enriched with a complex of fat-soluble vitamins, natural fruit and berry additives used in the food of children with phenylketonuria. Methods. The study included children under the age of 14 years who were compliant with the previously conducted hypophenylalanine diet, without acute infectious, severe somatic or neurological diseases. The investigated products (starch-rye, wheat, and wheat fruit flakes with a complex of provitamin A and vitamin E) were prescribed instead of previously used low-protein confectionery products in the amount of 20–25 g/day for children under 6 years, 30–40 g — for children aged 6 years and over. The products were given with the recommendation to use alternately, with a duration of at least 10 days, totally for 30 days of the study. The safety of the products was assessed by phenylalanine concentration in the blood (determined by the fluorimetric method). In addition, we assessed the organoleptic qualities of the products and the dynamics of physical development of children. Results. The study included 15 children, mean age 4.4 ± 1.9 years. The initial concentration of phenylalanine in the blood varied from 1.6 to 3.9 mg%, the median — 2.2 mg% (2.0; 2.8). In 30 days after inclusion of starchy flakes in the diet, the content of phenylalanine in the blood did not change and was 2.5 mg% (2.2; 2.7); p = 0.859. The organoleptic properties of the products were rated «excellent» by all patients and their parents (in children under 6 years, only according to the parents’ assessment). The indicators of physical development did not change. There was no adverse events (allergic reactions, dyspepsia, refusal to take food). Conclusion. Introduction of new functional products — low-protein starchy flakes enriched with a vitamin complex and natural fruit and berry additives — in the diet of children with phenylketonuria allows to maintain the level of phenylalanine in the blood at the level of reference values.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>дети</kwd><kwd>фенилкетонурия</kwd><kwd>фенилаланин</kwd><kwd>диетотерапия</kwd><kwd>низкобелковые продукты</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>children</kwd><kwd>phenylketonuria</kwd><kwd>phenylalanine</kwd><kwd>diet therapy</kwd><kwd>low-protein foods</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Фенилкетонурия и нарушения обмена тетрагидробиоптерина у детей. Клинические рекомендации. — М.: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков; 2017. Доступно по: http://pediatr-russia.ru/news/recomend Ссылка активна на 13.02.2018.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Fenilketonuriya i narusheniya obmena tetragidrobiopterina u detei. Klinicheskie rekomendatsii. Moscow: Soyuz pediatrov Rossii, Assotsiatsiya meditsinskikh genetikov; 2017. (In Russ).] Доступно по: http://pediatr-russia.ru/news/recomend</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Новиков П.В. Неонатальный скрининг наследственных болезней обмена веществ и его перспективы в Российской Федерации // Справочник заведующего КДЛ. — 2014. — №2 — С. 24–36.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Novikov PV. Neonatal’nyi skrining nasledstvennykh boleznei obmena veshchestv i ego perspektivy v Rossiiskoi Federatsii. Spravochnik zaveduyushchego KDL. 2014;(2):24–36. (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Диетотерапия при наследственных болезнях аминокислотного обмена. Методическое письмо. — М.: 2013. — 97 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Dietoterapiya pri nasledstvennykh boleznyakh aminokislotnogo obmena. Metodicheskoe pis’mo. Moscow: 2013; 97 p. (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Методические рекомендации МP 2.3.1.2432-08 «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации» (утв. Главным государственным санитарным врачом РФ 18 декабря 2008 г.).</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Methodical recommendations MP 2.3.1.2432-08 «Normy fiziologicheskikh potrebnostei v energii i pishchevykh veshchestvakh dlya razlichnykh grupp naseleniya Rossiiskoi Federatsii» (utv. Glavnym gosudarstvennym sanitarnym vrachom RF 18 dekabrya 2008). (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией. (Методическое письмо). 3-е изд., перераб. и допол. — М.; 2012. — 85 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Spetsializirovannye produkty lechebnogo pitaniya dlya detei s fenilketonuriei. (Metodicheskoe pis’mo). 3 rd ed, updated and revised. Moscow; 2012. 85 p. (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Быкова С.Т., Буравлёва Т.Н., Калинина Т.Г., и др. Использование инулина в диетических продуктах детского питания // Пищевая промышленность. — 2014. — №2 — С. 32–33.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bykova ST, Buravleva TN, Kalinina TG, et al. Use of inulin in dietary baby nutrition. Food processing industry. 2014;(2):32–33. (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Быкова С.Т., Буравлёва Т.Н., Калинина Т.Г., и др. Пищевая композиция для приготовления продуктов детского питания // Пищевая промышленность. — 2013. — №12 — С. 11–14.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bykova ST, Buravleva TN, Kalinina TG, et al. Nutritional composition for baby food preparation. Food processing industry. 2013;(12):11–14. (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Боровик Т.Э., Бушуева Т.В., Вознесенская Т.С., и др. Клиническая диетология. Руководство для врачей. 2-е изд., перераб. и дополн. — М.: МИА; 2015. — 720 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Borovik TE, Bushueva TV, Voznesenskaya TS, et al. Klinicheskaya dietologiya. Rukovodstvo dlya vrachei. 2nd ed, updated and revised. Moscow: MIA; 2015. 720 p. (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Бушуева Т.В., Фрейдлин Е.В., Кузенкова Л.М., и др. Особенности иммунного статуса лимфоцитов периферической крови у больных фенилкетонурией // Российский иммунологический журнал. — 2015. — Т.9. — №2 — С. 136–138.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bushueva TV, Freidlin EV, Kuzenkova LM, et al. Osobennosti immunnogo statusa limfotsitov perifericheskoi krovi u bol’nykh fenilketonuriei. Russ J Immunol. 2015;9(2):136–138. (In Russ).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Бушуева Т.В., Винярская И.В., Черников В.В., и др. Оценка качества жизни детей, больных фенилкетонурией // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2014. — Т.69. — №11–12 — С. 39–45. doi: 10.15690/ vramn.v69i11-12.1181.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bushueva TV, Vinyarskaya IV, Chernikov VV, et al. Assessment of the life quality in children with phenylketonuria. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2014;69(11–12):39–45. (In Russ).] doi: 10.15690/ vramn.v69i11-12.1181.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
