ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v14i1.1700ppharm-1500Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИCLINICAL RECOMMENDATIONSСовременные подходы к диагностике и ведению детей с первичной цилиарной дискинезиейModern Approaches to the Diagnosis and Management of Children With Primary Ciliary Dyskinesiahttps://orcid.org/0000-0003-3987-8112БарановА. А.BaranovA. A.https://orcid.org/0000-0002-2209-7531Намазова-БарановаЛ. С.Namazova-BaranovaL. S.https://orcid.org/0000-0001-7398-0562ВишнёваЕ. А.VishnevaE. A.

кандидат медицинских наук, заместитель директора НИИ педиатрии по научной работе, заведующая отделом стандартизации и клинической фармакологии, врач аллерголог-иммунолог отделения восстановительного лечения детей с аллергическими болезнями и заболеваниями органов дыхания НИИ педиатрии ННПЦЗД Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-03-92

vishneva@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3678-7939СелимзяноваЛ. Р.SelimzyanovaL. R.СимоноваО. И.SimonovaO. I.СередаЕ. В.SeredaE. V.РозиноваН. Н.RozinovaN. N.ЦыгинаЕ. Н.TzyginaE. N.КатосоваЛ. К.KatosovaL. K.ЛазареваА. В.LazarevaA. V.ГориноваЮ. В.GorinovaYu. V.КустоваО. В.KustovaO. V.Национальный научно-практический центр здоровья детей Минздрава РоссииРоссияNational Scientific and Practical Center of Children’s Health of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationНациональный научно-практический центр здоровья детей Минздрава России Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияNational Scientific and Practical Center of Children’s Health of the Ministry of Health of the Russian Federation Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНациональный научно-практический центр здоровья детей Минздрава России Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава РоссииРоссияNational Scientific and Practical Center of Children’s Health of the Ministry of Health of the Russian Federation I.M. Sechenov First Moscow State Medical UniversityRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2017030520171414348Copyright © Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Вишнёва Е.А., Селимзянова Л.Р., Симонова О.И., Середа Е.В., Розинова Н.Н., Цыгина Е.Н., Катосова Л.К., Лазарева А.В., Горинова Ю.В., Кустова О.В., 20172017Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Вишнёва Е.А., Селимзянова Л.Р., Симонова О.И., Середа Е.В., Розинова Н.Н., Цыгина Е.Н., Катосова Л.К., Лазарева А.В., Горинова Ю.В., Кустова О.В.Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Vishneva E.A., Selimzyanova L.R., Simonova O.I., Sereda E.V., Rozinova N.N., Tzygina E.N., Katosova L.K., Lazareva A.V., Gorinova Y.V., Kustova O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1500

В статье представлены самые современные позиции оказания медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией. Симптомы данной патологии в клинической практике варьируют, что обусловлено генетической неоднородностью заболевания. Наиболее распространенное проявление болезни у детей — частые воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей, которые регистрируются у большинства пациентов, особенно у детей раннего возраста, а при невысокой осведомленности специалистов о данной нозологии диагноз зачастую устанавливается несвоевременно. Подробно изложен дифференциальный диагностический подход, указаны особенности лечения и ведения пациентов детского возраста с данной нозологией. Материал основан на клинических рекомендациях, разработанных и утвержденных профессиональной ассоциацией «Союз педиатров России».

The article presents the most modern positions of healthcare delivery for children with primary ciliary dyskinesia. Symptoms of this pathology in clinical practice vary that is conditioned by genetic heterogeneity of the disease. The most common disease manifestation in children is frequent inflammatory diseases of the upper and lower respiratory tract. They are recorded in most patients, especially in young children, and the diagnosis is often determined untimely due to a low awareness of specialists about this nosology. Differential diagnostic approach is described in detail, peculiarities of treatment and management of children with this nosology are specified. The material is based on clinical guidelines developed and approved by the professional association «Union of Pediatricians of Russia».

первичная цилиарная дискинезиядетиPrimary ciliary dyskinesiachildrenReferencesEber E, Midulla F, editors. ERS Handbook of paediatric respiratory medicine. 1st ed. Sheffield, UK: European Respiratory Society; 2013. 719 p.Eber E, Midulla F, editors. ERS Handbook of paediatric respiratory medicine. 1st ed. Sheffield, UK: European Respiratory Society; 2013. 719 p.Lucas JSA, Walker WT, Kuehni CE, Lazor R. Primary ciliary dyskinesia. In: Cordier J-F, editor. Orphan Lung Diseases. European Respiratory Society Monograph, Vol. 54. UK: European Respiratory Society; 2011. p. 201–217. doi: 10.1183/1025448x.erm5410.Lucas JSA, Walker WT, Kuehni CE, Lazor R. Primary ciliary dyskinesia. In: Cordier J-F, editor. Orphan Lung Diseases. European Respiratory Society Monograph, Vol. 54. UK: European Respiratory Society; 2011. p. 201–217. doi: 10.1183/1025448x.erm5410.Shapiro AJ, Zariwala MA, Ferkol T, et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr Pulmonol. 2015;51(2):115–132. doi: 10.1002/ppul.23304.Shapiro AJ, Zariwala MA, Ferkol T, et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr Pulmonol. 2015;51(2):115–132. doi: 10.1002/ppul.23304.Strippoli MP, Frischer T, Barbato A, et al. Management of primary ciliary dyskinesia in European children: recommendations and clinical practice. Eur Respir J. 2012;39(6):1482–1491. doi: 10.1183/09031936.00073911.Strippoli MP, Frischer T, Barbato A, et al. Management of primary ciliary dyskinesia in European children: recommendations and clinical practice. Eur Respir J. 2012;39(6):1482–1491. doi: 10.1183/09031936.00073911.Werner C, Onnebrink JG, Omran H. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Cilia. 2015;4(1):2. doi: 10.1186/s13630-014-0011-8.Werner C, Onnebrink JG, Omran H. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Cilia. 2015;4(1):2. doi: 10.1186/s13630-014-0011-8.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.