ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v13i6.1672ppharm-1483Research ArticleОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫREVIEWКОРРЕКЦИЯ НУТРИТИВНОГО СТАТУСА В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ ДИСТРОФИЧЕСКОЙ ФОРМОЙ ВРОЖДЕННОГО БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗАCORRECTION OF NUTRITIONAL STATUS IN COMPLEX THERAPY FOR CHILDREN SUFFERING FROM DYSTROPHIC FORMS OF INNATE EPIDERMOLYSIS BULLOSAhttps://orcid.org/0000-0002-3056-403XМакароваС. Г.MakarovaS. G.

Макарова Светлана Геннадиевна - доктор медицинских наук, заведующая отделом профилактической педиатрии НЦЗД, профессор кафедры аллергологии и клинической иммунологии педиатрического факультета Первого МГМУ имени И.М. Сеченова.

119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-01-51, e-mail: sm27@yandex.ru

sm27@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2209-7531Намазова-БарановаЛ. С.Namazova-BaranovaL. S.https://orcid.org/0000-0003-2252-8570МурашкинН. Н.MurashkinN. N.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-4107-4642ЕпишевР. В.EpishevR. V.

Москва

Moscow

ЧумбадзеТ. Р.ChumbadzeT. R.

Москва

Moscow

ПетровскаяМ. И.PetrovskayaM. I.

Москва

Moscow

МитюшинИ. Л.MityushinI. L.

Москва

Moscow

Научный центр здоровья детей; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. СеченоваРоссияScientific Center of Children’s Health; Sechenov First Moscow State Medical UniversityRussian FederationНаучный центр здоровья детей; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияScientific Center of Children’s Health; Sechenov First Moscow State Medical University; N.I. Pirogov Russian National research Medical UniversityRussian FederationНаучный центр здоровья детейРоссияScientific Center of Children’s HealthRussian Federation201615022017136577586Copyright © Макарова С.Г., Намазова-Баранова Л.С., Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Чумбадзе Т.Р., Петровская М.И., Митюшин И.Л., 20172017Макарова С.Г., Намазова-Баранова Л.С., Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Чумбадзе Т.Р., Петровская М.И., Митюшин И.Л.Makarova S.G., Namazova-Baranova L.S., Murashkin N.N., Epishev R.V., Chumbadze T.R., Petrovskaya M.I., Mityushin I.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1483

Дети, страдающие дистрофической  формой врожденного  буллезного эпидермолиза  (ВБЭ), имеют недостаточность питания многофакторного  генеза. И, несмотря на накопленный опыт по ведению этой сложной  категории больных, многие практические вопросы организации оптимального питания при ВБЭ остаются нерешенными. В обзоре представлены современные подходы к оценке нутритивного статуса у детей, в том числе разработанные для оценки нарушения питания у детей с ВБЭ; приводятся формулы для расчета потребности в нутриентах. Проведен анализ научных данных по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса у детей с ВБЭ. Отмечено, что сложность организации нутритивной поддержки этой тяжелой  категории больных обусловлена  несоответствием между повышенной потребностью в питательных веществах и ограниченными возможностями усвоения пищи, что требует особой диеты с повышенной энергетической и белковой ценностью без увеличения объема пищи. Рассмотрена целесообразность организации  кормления детей c ВБЭ с использованием  специализированных  продуктов  для энтерального  питания и нутритивной поддержки.

Children  suffering  from  dystrophic  forms  of  innate  epidermolysis  bullosa  (IEB),  have  malnutrition  of  multifactorial  genesis.  And, despite the experience of working with this complex group of patients, many practical issues of optimal nutrition organization at IEB remain  unsolved.  The review presents  modern  approaches  to the assessment  of nutritional status  with children,  including those developed for the assessment of eating disorders with children having IEB; the formulas for calculating the nutrient requirement are presented. The analysis of the scientific data on the pathogenesis and characteristics of disturbances in nutritional status with children having IEB is done. It is noted that the complexity of nutritional support of this severe category of patients is due to a mismatch between the increased need for nutrients and limited assimilation of food, which requires a special diet with increased energy and protein value without increasing the amount of food intake. Reasonability of the organization of feeding children having IEB with specialized products for enteral nutrition and nutritional support is analyzed.

детиврожденный буллезный эпидермолиздистрофическая формапитаниеэнтеральное питаниеспециализированные продуктыchildreninnate epidermolysis bullosadystrophic formnutritionenteral nutritionspecialized productsФармацевтические компании: Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астразенека Фармасьютикалз», Gilead / PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc / ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.» / «Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия), «Нутриция Эдванс»ReferencesFine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J Am Acad Dermatol. 2009;61(3):367–384. doi: 10.1016/j.jaad.2009.03.052.Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J Am Acad Dermatol. 2009;61(3):367–384. doi: 10.1016/j.jaad.2009.03.052.Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Am Acad Dermatol. 2009;61(3):387–402. doi: 10.1016/j.jaad.2009.03.053.Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Am Acad Dermatol. 2009;61(3):387–402. doi: 10.1016/j.jaad.2009.03.053.Mehta NM, Corkins MR, Lyman B, et al. Defining pediatric malnutrition: a paradigm shift toward etiology-related definitions. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2013;37(4):460–481. doi: 10.1177/0148607113479972.Mehta NM, Corkins MR, Lyman B, et al. Defining pediatric malnutrition: a paradigm shift toward etiology-related definitions. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2013;37(4):460–481. doi: 10.1177/0148607113479972.Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. М.: Союз педиатров России; 2011. С. 28–33. [Natsional’naya programma optimizatsii vskarmlivaniya detei pervogo goda zhizni v Rossiiskoi Federatsii. Moscow: Soyuz pediatrov Rossii; 2011. p. 28–33. (In Russ).]Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. М.: Союз педиатров России; 2011. С. 28–33. [Natsional’naya programma optimizatsii vskarmlivaniya detei pervogo goda zhizni v Rossiiskoi Federatsii. Moscow: Soyuz pediatrov Rossii; 2011. p. 28–33. (In Russ).]Скворцова В.А., Боровик Т.Э., Нетребенко О.К. Нарушения питания у детей раннего возраста // Лечащий врач. — 2011. — № 1 — С. 36–41. [Skvortsova VA, Borovik TE, Netrebenko OK. Narusheniya pitaniya u detei rannego vozrasta. Practitioner. 2011;(1):36–41. (In Russ).]Скворцова В.А., Боровик Т.Э., Нетребенко О.К. Нарушения питания у детей раннего возраста // Лечащий врач. — 2011. — № 1 — С. 36–41. [Skvortsova VA, Borovik TE, Netrebenko OK. Narusheniya pitaniya u detei rannego vozrasta. Practitioner. 2011;(1):36–41. (In Russ).]Pawellek I, Dokoupil K, Koletzko B. Prevalence of malnutrition in paediatric hospital patients. Clin Nutr. 2008;27(1):72–76. doi: 10.1016/j.clnu.2007.11.001.Pawellek I, Dokoupil K, Koletzko B. Prevalence of malnutrition in paediatric hospital patients. Clin Nutr. 2008;27(1):72–76. doi: 10.1016/j.clnu.2007.11.001.Joosten KF, Hulst JM. Prevalence of malnutrition in pediatric hospital patients. Curr Opin Pediatr. 2008;20(5):590–596. doi: 10.1097/MOP.0b013e32830c6ede.Joosten KF, Hulst JM. Prevalence of malnutrition in pediatric hospital patients. Curr Opin Pediatr. 2008;20(5):590–596. doi: 10.1097/MOP.0b013e32830c6ede.Клиническая диетология детского возраста. Руководство для врачей. 3-е изд. / Под ред. Боровик Т.Э., Ладодо К.С. — М.: МИА; 2015. — 717 с. [Klinicheskaya dietologiya detskogo vozrasta. Rukovodstvo dlya vrachei. 3rd ed. Ed by Borovik T.E., Ladodo K.S. Moscow: MIA; 2015. 717 p. (In Russ).]Клиническая диетология детского возраста. Руководство для врачей. 3-е изд. / Под ред. Боровик Т.Э., Ладодо К.С. — М.: МИА; 2015. — 717 с. [Klinicheskaya dietologiya detskogo vozrasta. Rukovodstvo dlya vrachei. 3rd ed. Ed by Borovik T.E., Ladodo K.S. Moscow: MIA; 2015. 717 p. (In Russ).]Буллезный эпидермолиз / Под ред. Дж. Файна, Х. Хинтнера. Пер. с англ. / Под ред. Ю.Ю. Коталевской. — М.: Практика; 2014. — 357 c. [Fine JD, Hintner H, editors. Epidermolysis bullosa. Transl from English and ed by Kotalevskaya Yu.Yu. Moscow: Praktika; 2014. 358 p. (In Russ).]Буллезный эпидермолиз / Под ред. Дж. Файна, Х. Хинтнера. Пер. с англ. / Под ред. Ю.Ю. Коталевской. — М.: Практика; 2014. — 357 c. [Fine JD, Hintner H, editors. Epidermolysis bullosa. Transl from English and ed by Kotalevskaya Yu.Yu. Moscow: Praktika; 2014. 358 p. (In Russ).]Stewart L, Mckaig N, Dunlop C, et al. Dietetic assessment and monitoring of children with special needs with faltering growth. British Dietetic Association Paediatric Group Professional Consensus Statement. 2006 [cited 2016 Sep 9]. Available from: http:// members.bda.uk.com/Downloads/Professional%20Consensus%20Statement%20June%202006%202.pdfStewart L, Mckaig N, Dunlop C, et al. Dietetic assessment and monitoring of children with special needs with faltering growth. British Dietetic Association Paediatric Group Professional Consensus Statement. 2006 [cited 2016 Sep 9]. Available from: http:// members.bda.uk.com/Downloads/Professional%20Consensus%20Statement%20June%202006%202.pdfwho.int [Internet]. Growth reference 5–19 years. Application tools. WHO AnthroPlus software [cited 2016 Sep 9]. Available from: http://www.who.int/growthref/tools/en/.who.int [Internet]. Growth reference 5–19 years. Application tools. WHO AnthroPlus software [cited 2016 Sep 9]. Available from: http://www.who.int/growthref/tools/en/.WHO Multicentre Growth Reference Study Group, De Onis M. WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta Paediatr. 2006;95 Suppl 450:76–85. doi: 10.1111/ j.1651-2227.2006.tb02378.x.WHO Multicentre Growth Reference Study Group, De Onis M. WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta Paediatr. 2006;95 Suppl 450:76–85. doi: 10.1111/ j.1651-2227.2006.tb02378.x.De Onis M, Onyango AW, Borghi E, et al. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007;85(9):660–667. doi: 10.1590/S0042-96862007000900010.De Onis M, Onyango AW, Borghi E, et al. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007;85(9):660–667. doi: 10.1590/S0042-96862007000900010.Pencharz PB. Assessment of protein nutritional status in children. Pediatr Blood Cancer. 2008;50 Suppl:445–446. doi: 10.1002/pbc.21415.Pencharz PB. Assessment of protein nutritional status in children. Pediatr Blood Cancer. 2008;50 Suppl:445–446. doi: 10.1002/pbc.21415.Forse RA, Shizgal HM. Serum albumin and nutritional status. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 1980;4(5):450–454. doi: 10.1177/0148607180004005450.Forse RA, Shizgal HM. Serum albumin and nutritional status. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 1980;4(5):450–454. doi: 10.1177/0148607180004005450.Hartman C, Shamir R. Basic clinical assessment of pediatric malnutrition. Ann Nestle Eng. 2009;67(2):55–63. doi: 10.1159/000226613.Hartman C, Shamir R. Basic clinical assessment of pediatric malnutrition. Ann Nestle Eng. 2009;67(2):55–63. doi: 10.1159/000226613.Wells JC, Fewtrell MS. Is body composition important for paediatricians? Arch Dis Child. 2008;93(2):168–172. doi: 10.1136/ adc.2007.115741.Wells JC, Fewtrell MS. Is body composition important for paediatricians? Arch Dis Child. 2008;93(2):168–172. doi: 10.1136/ adc.2007.115741.Wrottesley SV, Pisa PT, Micklesfield LK, et al. A comparison of body composition estimates using dual-energy X-ray absorptiometry and air-displacement plethysmography in South African neonates. Eur J Clin Nutr. 2016;70(11):1254–1258. doi: 10.1038/ ejcn.2016.91.Wrottesley SV, Pisa PT, Micklesfield LK, et al. A comparison of body composition estimates using dual-energy X-ray absorptiometry and air-displacement plethysmography in South African neonates. Eur J Clin Nutr. 2016;70(11):1254–1258. doi: 10.1038/ ejcn.2016.91.Беляева И.А., Намазова-Баранова Л.С., Тарзян Э.О. и др. Особенности физического развития и состава тканей тела недоношенных детей, получавших различные виды вскармливания (при выписке из стационара 2-го этапа выхаживания) // Вестник РАМН. — 2014. — Т. 69. — № 5–6 — С. 71–80. [Belyaeva IA, Namazova-Baranova LS, Tarzyan EO, et al. Peculiarities of physical growth and body composition of preterm infants, received different types of feeding, at the discharge from hospital. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2014;69(5–6):71–80. doi: 10.15690/vramn.v69i5-6.1047. (In Russ).]Беляева И.А., Намазова-Баранова Л.С., Тарзян Э.О. и др. Особенности физического развития и состава тканей тела недоношенных детей, получавших различные виды вскармливания (при выписке из стационара 2-го этапа выхаживания) // Вестник РАМН. — 2014. — Т. 69. — № 5–6 — С. 71–80. [Belyaeva IA, Namazova-Baranova LS, Tarzyan EO, et al. Peculiarities of physical growth and body composition of preterm infants, received different types of feeding, at the discharge from hospital. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2014;69(5–6):71–80. doi: 10.15690/vramn.v69i5-6.1047. (In Russ).]Barbosa-Silva MC, Barros AJ. Bioelectrical impedance analysis in clinical practice: a new perspective on its use beyond body composition equations. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2005; 8(3):311–317.Barbosa-Silva MC, Barros AJ. Bioelectrical impedance analysis in clinical practice: a new perspective on its use beyond body composition equations. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2005; 8(3):311–317.Bohm A, Heitmann BL. The use of bioelectrical impedance analysis for body composition in epidemiological studies. Eur J Clin Nutr. 2013;67 Suppl 1:79–85. doi: 10.1038/ejcn.2012.168.Bohm A, Heitmann BL. The use of bioelectrical impedance analysis for body composition in epidemiological studies. Eur J Clin Nutr. 2013;67 Suppl 1:79–85. doi: 10.1038/ejcn.2012.168.Николаев Д.В., Руднев С.Г. Биоимпедансный анализ: основы метода, протокол обследования и интерпретация результатов // Спортивная медицина: наука и практика. — 2012. — № 2. — С. 29–36. [Nikolaev DV, Rudnev SG. Bioimpedansnyi analiz: osnovy metoda, protokol obsledovaniya i interpretatsiya rezul’tatov. Sportivnaya meditsina: nauka i praktika. 2012;(2):29–36. (In Russ).]Николаев Д.В., Руднев С.Г. Биоимпедансный анализ: основы метода, протокол обследования и интерпретация результатов // Спортивная медицина: наука и практика. — 2012. — № 2. — С. 29–36. [Nikolaev DV, Rudnev SG. Bioimpedansnyi analiz: osnovy metoda, protokol obsledovaniya i interpretatsiya rezul’tatov. Sportivnaya meditsina: nauka i praktika. 2012;(2):29–36. (In Russ).]Химический состав российских пищевых продуктов. Справочник / Под ред. Скурихина И.М., Тутельяна В.А. — М.: ДеЛи принт; 2002. — 236 с. [Khimicheskii sostav rossiiskikh pishchevykh produktov. Ed by Skurikhin I.M., Tutel’yan V.A. Moscow: DeLi print; 2002. 236 p. (In Russ).]Химический состав российских пищевых продуктов. Справочник / Под ред. Скурихина И.М., Тутельяна В.А. — М.: ДеЛи принт; 2002. — 236 с. [Khimicheskii sostav rossiiskikh pishchevykh produktov. Ed by Skurikhin I.M., Tutel’yan V.A. Moscow: DeLi print; 2002. 236 p. (In Russ).]Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации. МР 2.3.1.2432-08. — М.; 2008. — 58 с. [Normy fiziologicheskikh potrebnostei v energii i pishchevykh veshchestvakh dlya razlichnykh grupp naseleniya Rossiiskoi Federatsii. MR 2.3.1.2432-08. Moscow; 2008. 58 p. (In Russ).]Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации. МР 2.3.1.2432-08. — М.; 2008. — 58 с. [Normy fiziologicheskikh potrebnostei v energii i pishchevykh veshchestvakh dlya razlichnykh grupp naseleniya Rossiiskoi Federatsii. MR 2.3.1.2432-08. Moscow; 2008. 58 p. (In Russ).]Livingstone MB, Robson PJ. Measurement of dietary intake in children. Proc Nutr Soc. 2000;59(2):279–293. doi: 10.1017/s0029665100000318.Livingstone MB, Robson PJ. Measurement of dietary intake in children. Proc Nutr Soc. 2000;59(2):279–293. doi: 10.1017/s0029665100000318.Мартинчик А.Н., Маев И.В., Петухов А.Б. Питание человека (основы нутрициологии). М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ; 2002. — 572 с. [Martinchik AN, Maev IV, Petukhov AB. Pitanie cheloveka (osnovy nutritsiologii). Moscow: GOU VUNMTs MZ RF; 2002. 572 р. (In Russ).]Мартинчик А.Н., Маев И.В., Петухов А.Б. Питание человека (основы нутрициологии). М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ; 2002. — 572 с. [Martinchik AN, Maev IV, Petukhov AB. Pitanie cheloveka (osnovy nutritsiologii). Moscow: GOU VUNMTs MZ RF; 2002. 572 р. (In Russ).]Sermet-Gaudelus I, Poisson-Salomon A, Colomb V, et al. Simple pediatric nutritional risk score to identify children at risk of malnutrition. Am J Clin Nutr. 2000;72(1):64–70.Sermet-Gaudelus I, Poisson-Salomon A, Colomb V, et al. Simple pediatric nutritional risk score to identify children at risk of malnutrition. Am J Clin Nutr. 2000;72(1):64–70.Watkins J. Diagnosis, treatment and management of epidermolysis bullosa. Br J Nurs. 2016;25(8):428–431. doi: 10.12968/bjon.2016.25.8.428.Watkins J. Diagnosis, treatment and management of epidermolysis bullosa. Br J Nurs. 2016;25(8):428–431. doi: 10.12968/bjon.2016.25.8.428.Haynes L. Epidermolysis bullosa. In: Shaw V, Lawson M, editors. Clinical paediatric dietetics. 3rd ed. Oxford: Blackwell Science; 2007.Haynes L. Epidermolysis bullosa. In: Shaw V, Lawson M, editors. Clinical paediatric dietetics. 3rd ed. Oxford: Blackwell Science; 2007.Clayden GS. Dysphagia and constipation in epidermolysis builosa. In: Priestley GC, Tidman MJ, Weiss JB, Eady RAJ, editors. Epidermolysis builosa: a comprehensive review of classification, management and laboratory studies. Berkshire: DebRA; 1990. p. 1–9.Clayden GS. Dysphagia and constipation in epidermolysis builosa. In: Priestley GC, Tidman MJ, Weiss JB, Eady RAJ, editors. Epidermolysis builosa: a comprehensive review of classification, management and laboratory studies. Berkshire: DebRA; 1990. p. 1–9.Sarabia Aldana CA, Zavala-Solares MR.Oropharyngeal dysphagia in a patient with epidermolysis bullosa. Rev Gastroenterol Mex. 2016;81(4):227–229. doi: 10.1016/j.rgmx.2016.01.007.Sarabia Aldana CA, Zavala-Solares MR.Oropharyngeal dysphagia in a patient with epidermolysis bullosa. Rev Gastroenterol Mex. 2016;81(4):227–229. doi: 10.1016/j.rgmx.2016.01.007.Atherton DJ, Mellerio JE, Denver J. Epidermolysis Builosa. In: Harper J, Oranje A. Prose N, editors. Textbook of paediatric dermatology. 2nd ed. Oxford: Blackwell Science; 2006.Atherton DJ, Mellerio JE, Denver J. Epidermolysis Builosa. In: Harper J, Oranje A. Prose N, editors. Textbook of paediatric dermatology. 2nd ed. Oxford: Blackwell Science; 2006.Kudva P, Jain R. Periodontal manifestation of epidermolysis bullosa: Looking through the lens. J Indian Soc Periodontol. 2016; 20(1):72–74. doi: 10.4103/0972-124X.164760.Kudva P, Jain R. Periodontal manifestation of epidermolysis bullosa: Looking through the lens. J Indian Soc Periodontol. 2016; 20(1):72–74. doi: 10.4103/0972-124X.164760.Leal SC, Lia EN, Amorim R, et al. Higher dental caries prevalence and its association with dietary habits and physical limitation in epidermolysis bullosa patients: a case control study. J Contemp Dent Pract. 2016;17(3):211–216. doi: 10.5005/jp-journals-10024-1829.Leal SC, Lia EN, Amorim R, et al. Higher dental caries prevalence and its association with dietary habits and physical limitation in epidermolysis bullosa patients: a case control study. J Contemp Dent Pract. 2016;17(3):211–216. doi: 10.5005/jp-journals-10024-1829.Sehgal VN, Rege VL, Ghosh SK, Kamat SM. Dystrophic epidermolysis bullosa. Interesting gastrointestinal manifestations. Br J Dermatol. 1977;96(4):389–391. doi: 10.1111/j.1365-2133.1977.tb07133.x.Sehgal VN, Rege VL, Ghosh SK, Kamat SM. Dystrophic epidermolysis bullosa. Interesting gastrointestinal manifestations. Br J Dermatol. 1977;96(4):389–391. doi: 10.1111/j.1365-2133.1977.tb07133.x.Orlando RC, Bozymski EM, Briggaman RA, Bream CA. Epidermolysis bullosa: gastrointestinal manifestations. Ann Int Med. 1974;81(2):203–206. doi: 10.7326/0003-4819-81-2-203.Orlando RC, Bozymski EM, Briggaman RA, Bream CA. Epidermolysis bullosa: gastrointestinal manifestations. Ann Int Med. 1974;81(2):203–206. doi: 10.7326/0003-4819-81-2-203.Shah N, Freeman E, Martinez A. Histopathological features of gastrointestinal mucosal biopsy specimens in children with epidermolysis bullosa. J Clin Pathol. 2007;60(7):843–844. doi: 10.1136/jcp.2005.035766.Shah N, Freeman E, Martinez A. Histopathological features of gastrointestinal mucosal biopsy specimens in children with epidermolysis bullosa. J Clin Pathol. 2007;60(7):843–844. doi: 10.1136/jcp.2005.035766.Fine JD, McGuire J. Altered nutrition and inherited epidermoiysis bullosa. In: Fine JD, Bauer EA, McGuire J, Moshell A, editors. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic, and laboratory advances, and the findings of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Baltimore: Johns Hopkins University Press; 1999.Fine JD, McGuire J. Altered nutrition and inherited epidermoiysis bullosa. In: Fine JD, Bauer EA, McGuire J, Moshell A, editors. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic, and laboratory advances, and the findings of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Baltimore: Johns Hopkins University Press; 1999.Fox AT, Alderdice F, Atherton DJ. Are children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa of low birthweight? Ped Dermatol. 2003;20(4):303–306. doi: 10.1046/j.1525-1470.2003.20404.x.Fox AT, Alderdice F, Atherton DJ. Are children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa of low birthweight? Ped Dermatol. 2003;20(4):303–306. doi: 10.1046/j.1525-1470.2003.20404.x.Haynes L. Clinical practice guidelines for nutritional support in children with epidermolysis bullosa including THINC (Tool to Help Identify Nutritional Compromise in EB). London: Great Ormond Street Hospital; 2007. 36p.Haynes L. Clinical practice guidelines for nutritional support in children with epidermolysis bullosa including THINC (Tool to Help Identify Nutritional Compromise in EB). London: Great Ormond Street Hospital; 2007. 36p.Birge К. Nutrition management of patients with epidermolysis bullosa. J Am Diet Assoc. 1995;95(5):575–579. doi: 10.1016/s0002-8223(95)00157-3.Birge К. Nutrition management of patients with epidermolysis bullosa. J Am Diet Assoc. 1995;95(5):575–579. doi: 10.1016/s0002-8223(95)00157-3.Ingen-Housz-Oro S, Blanchet-Bardon C, Vrillat M, Dubertret L. Vitamin and trace levels in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(6):649–653. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.01067.x.Ingen-Housz-Oro S, Blanchet-Bardon C, Vrillat M, Dubertret L. Vitamin and trace levels in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(6):649–653. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.01067.x.Лысиков Ю.А. Аминокислоты в питании человека // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. — 2012. — № 2. — С. 88–105. [Lysikov YuA. Amino acids in human nutrition. Eksp Klin Gastroenterol. 2012;(2):88–105. (In Russ).]Лысиков Ю.А. Аминокислоты в питании человека // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. — 2012. — № 2. — С. 88–105. [Lysikov YuA. Amino acids in human nutrition. Eksp Klin Gastroenterol. 2012;(2):88–105. (In Russ).]Nair KS, Matthews DE, Welle SL, Braiman T. Effect of leucine on amino acid and glucose metabolism in humans. Metabolism. 1992;41(6):643–648. doi: 10.1016/0026-0495(92)90057-h.Nair KS, Matthews DE, Welle SL, Braiman T. Effect of leucine on amino acid and glucose metabolism in humans. Metabolism. 1992;41(6):643–648. doi: 10.1016/0026-0495(92)90057-h.Jahoor F, Badaloo A, Reid M, et al. Protein metabolism in severe childhood malnutrition. Ann Trop Paediatr. 2008;28(2):87–101. doi: 10.1179/146532808x302107.Jahoor F, Badaloo A, Reid M, et al. Protein metabolism in severe childhood malnutrition. Ann Trop Paediatr. 2008;28(2):87–101. doi: 10.1179/146532808x302107.Левачев М.М. Значение жира в питании здорового и больного человека: Справочник по диетологии / Под ред. Тутельяна В.А., Самсонова М.А. — М.: Медицина; 2002. — С. 25–32. [Levachev MM. Znachenie zhira v pitanii zdorovogo i bol’nogo cheloveka: Spravochnik po dietologii. Ed by Tutel’yan V.A., Samsonov M.A. Moscow: Meditsina; 2002. p. 25–32. (In Russ).]Левачев М.М. Значение жира в питании здорового и больного человека: Справочник по диетологии / Под ред. Тутельяна В.А., Самсонова М.А. — М.: Медицина; 2002. — С. 25–32. [Levachev MM. Znachenie zhira v pitanii zdorovogo i bol’nogo cheloveka: Spravochnik po dietologii. Ed by Tutel’yan V.A., Samsonov M.A. Moscow: Meditsina; 2002. p. 25–32. (In Russ).]Ребров В.Г., Громова О.А. Витамины, макрои микроэлементы. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. — 960 с. [Rebrov VG, Gromova OA. Vitaminy, makro i mikroelementy. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. 960 p. (In Russ).]Ребров В.Г., Громова О.А. Витамины, макрои микроэлементы. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. — 960 с. [Rebrov VG, Gromova OA. Vitaminy, makro i mikroelementy. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. 960 p. (In Russ).]fao.org [Internet]. Second International Conference on Nutrition. 2014 Nov 19–21; Rome. Conference Outcome Document: Rome Declaration on Nutrition [cited 2016 Sep 9]. Available from: http:// www.fao.org/3/a-ml542e.fao.org [Internet]. Second International Conference on Nutrition. 2014 Nov 19–21; Rome. Conference Outcome Document: Rome Declaration on Nutrition [cited 2016 Sep 9]. Available from: http:// www.fao.org/3/a-ml542e.Спиричев В.Б. Теоретические и практические аспекты современной витаминологии // Вопросы питания. — 2005. — Т. 74. — № 5 — С. 32–48. [Spirichev VB. Teoreticheskie i prakticheskie aspekty sovremennoi vitaminologii. Vopr Pitan. 2005;74(5):32–48. (In Russ).]Спиричев В.Б. Теоретические и практические аспекты современной витаминологии // Вопросы питания. — 2005. — Т. 74. — № 5 — С. 32–48. [Spirichev VB. Teoreticheskie i prakticheskie aspekty sovremennoi vitaminologii. Vopr Pitan. 2005;74(5):32–48. (In Russ).]Combs GF, editor. The vitamins. 3rd ed. USA: Elsevier Academic Press; 2008. 583 p.Combs GF, editor. The vitamins. 3rd ed. USA: Elsevier Academic Press; 2008. 583 p.Haynes L, Atherton DJ, Ade-Ajayi N, et al. Gastrostomy and growth in dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 1996;134(5): 872–879. doi: 10.1046/j.1365-2133.1996.120855.x.Haynes L, Atherton DJ, Ade-Ajayi N, et al. Gastrostomy and growth in dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 1996;134(5): 872–879. doi: 10.1046/j.1365-2133.1996.120855.x.Melville C, Atherton D, Burch M, et al. Fatal cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 1996;135(4): 603–606. doi: 10.1046/j.1365-2133.1996.d01-1049.x.Melville C, Atherton D, Burch M, et al. Fatal cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 1996;135(4): 603–606. doi: 10.1046/j.1365-2133.1996.d01-1049.x.Shenkin A. The key role of micronutrients. Clin Nutr. 2006; 25(1):1–13. doi: 10.1016/j.clnu.2005.11.006.Shenkin A. The key role of micronutrients. Clin Nutr. 2006; 25(1):1–13. doi: 10.1016/j.clnu.2005.11.006.Frias Soriano L, Lage Vazquez MA, Maristany CP, et al. The effectiveness of oral nutritional supplementation in the healing of pressure ulcers. J Wound Care. 2004;13(8):319–322. doi: 10.12968/jowc.2004.13.8.26654.Frias Soriano L, Lage Vazquez MA, Maristany CP, et al. The effectiveness of oral nutritional supplementation in the healing of pressure ulcers. J Wound Care. 2004;13(8):319–322. doi: 10.12968/jowc.2004.13.8.26654.Боровик Т.Э., Макарова С.Г., Яцык Г.В. и др. Роль нарушений барьерной функции кишечника в развитии пищевой аллергии у детей // Вопросы современной педиатрии. — 2013. — Т. 12. — № 2 — С. 12–19. [Borovik TE, Makarova SG, Yatsyk GV, et al. Role of the barrier dysfunction of the intestines in the development of alimentary allergy in children. Current pediatrics. 2013;12(2): 12–19. (In Russ).] doi: 10.15690/vsp.v12i2.615.Боровик Т.Э., Макарова С.Г., Яцык Г.В. и др. Роль нарушений барьерной функции кишечника в развитии пищевой аллергии у детей // Вопросы современной педиатрии. — 2013. — Т. 12. — № 2 — С. 12–19. [Borovik TE, Makarova SG, Yatsyk GV, et al. Role of the barrier dysfunction of the intestines in the development of alimentary allergy in children. Current pediatrics. 2013;12(2): 12–19. (In Russ).] doi: 10.15690/vsp.v12i2.615.Протокол ведения детей с пищевой аллергией / Под ред. Баранова А.А., Намазовой-Барановой Л.С., Макаровой С.Г. — М.; 2016. — 49 с. [Protokol vedeniya detei s pishchevoi allergiei. Ed by Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Makarova S.G. Moscow; 2016. 49 p. (In Russ).]Протокол ведения детей с пищевой аллергией / Под ред. Баранова А.А., Намазовой-Барановой Л.С., Макаровой С.Г. — М.; 2016. — 49 с. [Protokol vedeniya detei s pishchevoi allergiei. Ed by Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Makarova S.G. Moscow; 2016. 49 p. (In Russ).]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.