ppharmПедиатрическая фармакологияPediatric pharmacology1727-57762500-3089Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/pf.v13i4.1614ppharm-1448Research ArticleДИАГНОСТИКА В ПЕДИАТРИИPEDIATRIC DIAGNOSTICSСиндром Пейтца–Егерса: диагностические и лечебные возможности современной внутрипросветной эндоскопии на примере собственного клинического наблюденияPeutz-Jeghers Syndrome: Diagnostic and Therapeutic Possibilities of Modern Intraluminal Endoscopy as Shown on Own Clinical Observationshttps://orcid.org/0000-0002-8305-7592ЛохматовМ. М.LokhmatovM. M.

доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии, врач высшей категории, заведующий отделением эндоскопических и морфологических исследований НЦЗД,

119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

lokhmatov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7379-7298БудкинаТ. Н.BudkinaT. N.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-8805-8164ОлдаковскийВ. И.OldakovskyV. I.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-8563-6002ДьяконоваЕ. Ю.DiakonovaE. U.

Москва

Moscow

Научный центр здоровья детей; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. СеченоваРоссияScientific Center of Children’s Health; Sechenov First Moscow State Medical UniversityRussian FederationНаучный центр здоровья детейРоссияScientific Center of Children’s HealthRussian Federation201615112016134395398Copyright © Лохматов М.М., Будкина Т.Н., Олдаковский В.И., Дьяконова Е.Ю., 20162016Лохматов М.М., Будкина Т.Н., Олдаковский В.И., Дьяконова Е.Ю.Lokhmatov M.M., Budkina T.N., Oldakovsky V.I., Diakonova E.U.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1448

Синдром Пейтца–Егерса — достаточно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся множественными гамартомами в желудочно-кишечном тракте. Лечение таких больных традиционно хирургическое, но в настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новейших методик внутрипросветной эндоскопии зачастую удается избежать открытых полостных операций и провести полноценную диагностику и удаление гамартомных полипов минимально инвазивным путем. Целью публикации данной статьи стала необходимость на примере собственного клинического наблюдения продемонстрировать диагностические и оперативные возможности современной внутрипросветной эндоскопии в лечении пациентов с множественным наследственным полипозом желудочно-кишечного тракта. Методика глубокой однобаллонной энтероскопии в сочетании со стандартными рутинными эндоскопическими манипуляциями позволяет выполнить тотальный осмотр всего желудочно-кишечного тракта и в случае необходимости провести удаление практически любых эпителиальных неоплазий, что, безусловно, положительно сказывается на качестве жизни пациентов.

Peutz-Jeghers syndrome is a relatively rare autosomal-dominant inheritance type disease characterized by multiple hamartomas in the gastrointestinal tract. Treatment of such patients is traditionally surgical, but nowadays, due to the introduction of new methods of intraluminal endoscopy, it is often possible to avoid open abdominal operations, diagnose and remove the hamartomatous polyps in a minimally invasive way. The aim of this article is to demonstrate the diagnostic and surgical capabilities of modern intraluminal endoscopy for the treatment of patients with multiple hereditary gastrointestinal polyposis as shown on our own clinical observations. The technique of deep single balloon enteroscopy in conjunction with standard routine endoscopic manipulations allows to perform a total examination of the whole gastrointestinal tract and, if necessary, to remove almost all epithelial neoplasia, which certainly has a positive impact on the quality of the patient’s life.

синдром Пейтца–Егерсаоднобаллонная энтероскопияконфокальная лазерная эндомикроскопияполипэктомияэндоскопическая петлевая электроэксцизияPeutz-Jeghers syndromesingle balloon enteroscopyconfocal laser endomicroscopypolypectomyendoscopic loop electrosurgical excsision procedureReferencesКайбышева В.О., Ивашкин В.Т., Баранская Е.К., и др. Синдром Пейтца–Егерса: обзор литературы и описание собственного клинического наблюдения // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2011. — Т. 21. — № 2 — С. 54–61. [Kaibysheva VO, Ivashkin VT, Baranskaya EK, et al. Sindrom Peittsa–Egersa: obzor literatury i opisanie sobstvennogo klinicheskogo nablyudeniya. Russian journal of gastroenterology, hepatology, coloproctology. 2011;21(2):54–61. (In Russ).]Кайбышева В.О., Ивашкин В.Т., Баранская Е.К., и др. Синдром Пейтца–Егерса: обзор литературы и описание собственного клинического наблюдения // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2011. — Т. 21. — № 2 — С. 54–61. [Kaibysheva VO, Ivashkin VT, Baranskaya EK, et al. Sindrom Peittsa–Egersa: obzor literatury i opisanie sobstvennogo klinicheskogo nablyudeniya. Russian journal of gastroenterology, hepatology, coloproctology. 2011;21(2):54–61. (In Russ).]Цуканов А.С., Шубин В.П., Поспехова Н.И., и др. Наследствен ные раки желудочно-кишечного тракта // Практическая онкология. — 2014. — Т.15. — №3 — С. 126–133. [Tsukanov AS, Shubin VP, Pospekhova NI, et al. Nasledstvennye raki zheludochnokishechnogo trakta. Prakticheskaya onkologiya. 2014;15(3): 126–133. (In Russ).]Цуканов А.С., Шубин В.П., Поспехова Н.И., и др. Наследствен ные раки желудочно-кишечного тракта // Практическая онкология. — 2014. — Т.15. — №3 — С. 126–133. [Tsukanov AS, Shubin VP, Pospekhova NI, et al. Nasledstvennye raki zheludochnokishechnogo trakta. Prakticheskaya onkologiya. 2014;15(3): 126–133. (In Russ).]Calva D, Howe J. Hamartomatous polyposis syndromes. Surg Clin North Am. 2008;88(4):779–817. doi: 10.1016/j.suc.2008.05.002.Calva D, Howe J. Hamartomatous polyposis syndromes. Surg Clin North Am. 2008;88(4):779–817. doi: 10.1016/j.suc.2008.05.002.Iacobuzio-Donahue CA, Montgomery EA. Gastrointestinal and liver pathology. A volume in the series: Foundations in diagnostic pathology. 2nd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. 736 p.Iacobuzio-Donahue CA, Montgomery EA. Gastrointestinal and liver pathology. A volume in the series: Foundations in diagnostic pathology. 2nd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. 736 p.Basak F, Kinaci E, Aksoy S, et al. Multiple intestinal intussusceptions in Peutz–Jeghers’ syndrome: A case report. Acta Chir Belg. 2010;110(1):93–94. doi: 10.1080/00015458.2010.11680575.Basak F, Kinaci E, Aksoy S, et al. Multiple intestinal intussusceptions in Peutz–Jeghers’ syndrome: A case report. Acta Chir Belg. 2010;110(1):93–94. doi: 10.1080/00015458.2010.11680575.Jansen M, Leng W, Baas AF, et al. Mucosal prolapse in the pathogenesis of Peutz–Jeghers polyposis. Gut. 2006;55(1):1–5. doi: 10.1136/gut.2005.069062.Jansen M, Leng W, Baas AF, et al. Mucosal prolapse in the pathogenesis of Peutz–Jeghers polyposis. Gut. 2006;55(1):1–5. doi: 10.1136/gut.2005.069062.McGarrity TJ, Amos CI, Baker MJ. Peutz–Jeghers Syndrome. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2016 [updated 2016 Jul 14; cited 2016 Aug 1]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1266/.McGarrity TJ, Amos CI, Baker MJ. Peutz–Jeghers Syndrome. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2016 [updated 2016 Jul 14; cited 2016 Aug 1]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1266/.Казубская Т.П., Белев Н.Ф., Козлова В.М., и др. Наследственные синдромы, ассоциированные с полипами и развитием злокачественных опухолей у детей // Онкопедиатрия. — 2015. — Т. 2. — № 4 — С. 384–395. [Kazubskaya TP, Belev NF, Kozlova VM, et al. The hereditary syndromes associated with polyps and development of malignant tumours in children. Oncopediatria. 2015;2(4):384–395. doi: 10.15690/onco.v2.i4.1465. (In Russ).] doi: 10.15690/onco.v2.i4.1465Казубская Т.П., Белев Н.Ф., Козлова В.М., и др. Наследственные синдромы, ассоциированные с полипами и развитием злокачественных опухолей у детей // Онкопедиатрия. — 2015. — Т. 2. — № 4 — С. 384–395. [Kazubskaya TP, Belev NF, Kozlova VM, et al. The hereditary syndromes associated with polyps and development of malignant tumours in children. Oncopediatria. 2015;2(4):384–395. doi: 10.15690/onco.v2.i4.1465. (In Russ).] doi: 10.15690/onco.v2.i4.1465Beggs AD, Latchford AR, Vasen HF, еt al. Peutz–Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut. 2010;59(7):975–986. doi: 10.1136/gut.2009.198499.Beggs AD, Latchford AR, Vasen HF, еt al. Peutz–Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut. 2010;59(7):975–986. doi: 10.1136/gut.2009.198499.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.