старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 132-26-00
Специализированные продукты на основе аминокислот без фенилаланина — главный источник белка для больных фенилкетонурией всех возрастов. Благодаря развитию современных технологий созданы новые отечественные продукты с оптимизированным аминокислотным и микронутриентным составом, что повышает их биологическую ценность.
Цель исследования: изучить клиническую эффективность новых отечественных специализированных продуктов питания на основе аминокислот без фенилаланина у больных фенилкетонурией.
Методы: оценка физического, соматического и нервно-психического развития, а также определение уровня фенилаланина в крови проводились дважды: до назначения и через 1 мес применения новых отечественных специализированных продуктов. Химический состав рациона определяли с помощью диетологических методов.
Результаты: в исследовании участвовали 57 детей в возрасте от 14 дней жизни до 15 лет с фенилкетонурией, выявленной в ходе неонатального скрининга. Гипофенилаланиновая диета была назначена всем детям не позднее 3-го мес жизни. У детей первого года жизни (I группа), среди которых были младенцы с высоким уровнем фенилаланина в крови, на фоне использования отечественных специализированных продуктов концентрация ароматической аминокислоты снизилась с 5,5 (4,0; 21,0) до 4,4 (3,7; 4,7) мг/дл (р = 0,014), в этой группе детей также улучшились показатели психомоторного и физического развития. У пациентов раннего, дошкольного и школьного возраста содержание фенилаланина в крови оставалось стабильным. Химический состав рациона с использованием отечественных продуктов на основе аминокислот без фенилаланина соответствовал рекомендуемым нормам потребления основных пищевых веществ и энергии.
Заключение: гипофенилаланиновая диета с применением новых отечественных специализированных продуктов без фенилаланина, предназначенных для больных фенилкетонурией различных возрастных групп, показала их высокую клиническую эффективность.
Background: Specialized foods, based on aminoacids without phenilalanin, are the main source of protein for patients with phenilketonuria of all ages. Based on modern technologies, new Russian-made foods were created. They have an optimized aminoacid and micronutrient composition, which increases their bioavailability.
Objective: Our aim was to investigate the clinical efficiency of the new Russian-made specialized foods based on aminoacids without phenylalanine, in patients with phenylketonuria.
Methods: Evaluating physical, somatic and neuropsychic development as well as measuring phenylalanine blood level were carried out twice: before the prescription and after 1 month of using the new Russian-made specialized foods. The chemical composition of the ration was controlled using dietology methods.
Results: 57 children at the age of 14 days to 15 years with phenylketonuria (which was detected in neonatal screening) were picked for this study. A hypophenylalanine diet has been prescribed for all children no later than at the age of 3 months of life. In children of the first year (I group) (among which there were children with high phenylalanine blood levels) phenylalanine concentration decreased from 5,5 (4,0; 21,0) to 4,4 (3,7; 4,7) mg/dl (p = 0,014) while using Russian-made specialized foods. In this group of children the psychomotor and physical indices improved. In early childhood-, preschool- and school-aged patients phenylalanine blood level remained steady. The chemical composition of the ration with Russian-made foods, based on aminoacids without phenylalanine, corresponded to the reference intake of main nutrients and energy.
Conclusion: Hypophenylalanine diet with new Russian-made specialized foods without phenylalanine (which is designed for phenylketonuria patients of various age groups) showed high clinical efficiency of these foods.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.